OPTİK ATROFİ NEDENLERİ VE AYIRICI TANISI UZM. DR. SİBEL KARACA BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ ADANA ARAŞTIRMA VE UYGULAMA MERKEZİ NÖROLOJİ A.B.D

OPTİK SİNİR ANATOMİ VE FİZYOLOJİSİ İkinci kafa çifti olan optik sinir çevresinde beyin kılıflarının olması (dura, araknoid ve pia) schwann kılıfı ve hücrelerinin bulunmaması nedeniyle diğer kafa çiftlerinden ayrıdır

ANATOMİ VE FİZYOLOJİ 1 Embriyoloji ve anatomik yapısı göz önüne alındığında, optik sinir; gerçekte bir kafa çifti siniri olmayıp beynin uzantısıdır

ANATOMİ VE FİZYOLOJİ 2 Optik sinir; Göz içi ya da optik disk ( 1mm) Orbita içi ( 25-35 mm) Optik foramen içi ( 7 mm) Kranium içi ( 10-15 mm) olmak üzere dört bölümden oluşur

ANATOMİ VE FİZYOLOJİ 3 Papilla ya da optik disk olarak bilinen göz içi bölümü 1mm uzunluğunda ve 1.5 mm çapındadır Soluk pembe renkte ve dikine oval şekildedir Ortasında daha soluk renkte fizyolojik çukurluk görülür

ANATOMİ VE FİZYOLOJİ 4 Optik disk önden arkaya doğru Sinir lifleri katı Prelaminar bölge Lamina kribroza olmak üzere üç bölümden oluşur

ANATOMİ VE FİZYOLOJİ 5 Lamina kribroza skleranın devamıdır, içindeki çok sayıdaki delikten sinir lifleri geçer Optik sinir, lamina kribrozadan sonra miyelinli hale gelir, bu nedenle çapı da artar (3-4 mm) Göz küresi ile optik foramen arasındaki orbita içi bölümü rektus kas konisi içinde olup sinirin en uzun bölümüdür (25-35 mm) Optik foramende ilerleyen sinir lifleri ( 7 mm) kraniuma geçerek, 10-15 mm’lik son kısmı oluştururlar

OPTİK SİNİR BESLENMESİ Göz içi bölümü, retina arteriyollerinden ve arka kısa siliyer arterin dallarından beslenir Orbita içi bölümü pial damarlar ve retina santral arterinin dallarıyla beslenir NOT: Optik sinir iletim hızı göz içindeki liflerde saniyede 1 m iken göz dışında saniyede 8 m’ye ulaşır

OPTİK SİNİR HASTALIKLARI PRİMER -Konjenital optik disk anomalileri ( megalopapilla, aplazi, hipoplazi, tilte disk sendromu, çift papilla, kolobom, optik pit, optik disk druzenleri, hyalinoz, miyelinli sinir lifleri gibi ) -Primer optik atrofiler SEKONDER -Papil ödemi -Optik nöropatiler ( inflamatuar, demiyelinizan, iskemik, kompresif, toksik nedenlerle) -Optik sinir tümörleri -Optik sinir yaralanmaları

OPTİK SİNİR HASTALIĞININ KLİNİK BULGULARI Görme keskinliğinde azalma ( yakın ve uzak görme düzeyi azalır ) Aferent pupil defekti Tam ya da kısmi görme kayıpları ( alan defekti) Diskromatopsi ( özellikle kırmızı ve yeşil görme etkilenir) Işık parlaklığında azalma Azalmış kontrast sensitivitesi

MUAYENE BULGULARI Direkt bakıda pupil asimetrisi, ışık refleksi ve yakın refleksi değerlendirmesi, aferent pupil defekti Görme keskinliğinde azalma Görme alanı defekti Fundoskopik değerlendirme ( Ödem, atrofi ve retinal değişiklikler)

FUNDOSKOPİDE OPTİK DİSKTE GÖRÜLEBİLECEK DEĞİŞİKLİKLER Normal disk ( Tipik olarak retrobulber nevritte izlenir, ayrıca erken dönem Leber’in optik nöropatisi ve kompresif lezyonlarda da görülür ) Disk ödemi ( Papil ödemi, anterior iskemik optik nöropati (AİON), papillit, Leber’in akut döneminde) Optosiliyer şant damarları Optik atrofi

OPTİK ATROFİ 1 Optik sinir liflerinin dejenerasyonu, aksonlarının kaybolması ve demiyelinasyonun meydana gelmesi ile karakterize duruma denir

OPTİK ATROFİ 2 Daima görme kaybı eşlik eder, papillada tam veya kısmi soluklukla kendini gösterir Atrofi tanısı papillanın görünümünden çok görme keskinliği ve görme alanı değişiklikleri ile konur Oftalmoskopik görünümlerine göre atrofi primer ve sekonder olarak ikiye ayrılır

OPTİK ATROFİ 3 Primer tipte, optik disk sınırları belirgindir ve rengi sedef beyazlığındadır Sekonder tipte ise, optik disk sınırları düzensiz olup, rengi daha kirli beyaz görünümdedir

SLAYT!!!! OPTİK ATROFİ (PRİMER SEKONDER)

OPTİK ATROFİ Heredofamilyal optik atrofiler 1-Primer ( hastada sadece optik atrofi olup, nörolojik veya sistemik bulgu saptanmaz ) Heredofamilyal optik atrofiler 2- Sistemik ve/veya nörolojik bulgularla beraber optik atrofi vardır : -Familyal progresif polinöropati ( CMT) -Friedreich ve diğer herediter spastik ataksiler -Depo hastalıkları -Adrenolökodistrofi -Menkes 3-Sekonder -İnflamatuar optik nöropatiler -Sistemik ve Granülomatöz hastalıklar -Toksik ve nutrisyonel nedenler

OPTİK SİNİR HEREDODEJENERATİF HASTALIKLARI DOMİNANT HDOA İnfantil (konjenital) Juvenil RESESİF HDOA Erken infantil (konjenital,basit) Behr tipi (komplike) Dm+- sağırlık SİTOPLAZMİK HDOA Leber

HEREDODEJENERATİF OPTİK ATROFİLER İnsidans 1/10-50 bin arasındadır Sinsi, bilateral, simetrik santral görme kaybında akla gelmelidir

DOMİNANT HDOA Dominant optik atrofi en sık görülen heredofamilyal optik atrofidir Önceleri Leber ile karıştırılmıştır Bu grupda en sık görüleni juvenil başlangıçlı olanıdır ve prognozu Leber ile resesif tipe göre daha iyidir Kural olarak progresyon minimaldir Aile içi ve aileler arsında görme kaybı derecesi değişkenlik göstermektedir

DOMİNANT HDOA Tanı için 8 majör klinik manifestasyon vardır: Otozomal dominant kalıtım 4-8 yaş arasında sinsi başlangıç Genellikle ılımlı görme azlığı Optik diskte temporal solukluk Kör noktanın sentroçekal genişlemesi Beyaz objelere karşı periferal görme alanının tam olması Renkli görmenin santralde iyi olması Sarı yeşil renk körlüğünün patognomonik olması

DOMİNANT HDOA Patolojik olarak retinada ve genikulat cisimde ganglion hücre kaybı mevcuttur Bazen 7. ve 8. sinir kompleksinde aksonal kayıp gözlenebilmektedir

DOMİNANT HDOA Hastaların hiçbirinde ışık persepsiyonu veya el hareketleri seviyesinde ağır kayıplar bulunmaz

RESESİF HDOA BASİT TİP: Hasta 3-4 yaşındayken semptomlar farkedilir Ciddi bilateral görme kaybı kuraldır Beraberinde nistagmus gözlenebilir Optik disk oldukça soluktur ve arterlerin incelmesi retinal dejenerasyonu düşündürebilir

RESESİF HDOA KOMPLİKE (BEHR TİPİ): Bu durum Behr sendromu veya infantil resesif atrofi olarak adlandırılır Hafif mental gerilik Spastisite Hipertoni Ataksi

RESESİF HDOA KOMPLİKE (BEHR TİPİ): 1-9 yaşlarında başlar Hızlı progresyon döneminden sonra stabil hale gelir Optik diskte temporal solukluk %50 hastada nistagmus 2/3’ünde strabismus

RESESİF HDOA DM+OPTİK ATROFİ (WOLFRAM SENDROMU ) Erken çocukluk döneminde DM ve optik atrofi ile karakterizedir Optik diskin solukluğu diyabetik retinopati ile direk ilişkili değildir Diabetes insipitus Sensörinöral işitme kaybı Pitoz Ataksi

RESESİF HDOA WOLFRAM SENDROMU devam Nistagmus Konvülsiyon Mental retardasyon Anormal elektroretinogram BOS’da protein ve hücre artışı Kısa boy

SİTOPLAZMİK HDOA LEBER’İN HEREDİTER OPTİK ATROFİSİ: Bu durum 2. veya 3. dekatta ani santral görme kaybı ile karakterizedir Primer olarak genç erkekleri, %14 oranında da kadınları etkiler Hastalık mendelian kalıtıma uymaz

SİTOPLAZMİK HDOA LEBER’İN HEREDİTER OPTİK ATROFİSİ: Anne hasta ise erkeklerin %50’si, kızların %24-35’i etkilenecektir Taşıyıcı anne klinik olarak etkilenmemişse erkeklerin %50’si, kızların %8-15’i klinik olarak etkilenecektir Taşıyıcı annelerin tüm kız çocukları taşıyıcı olacaktır

SİTOPLAZMİK HDOA LEBER’İN HEREDİTER OPTİK ATROFİSİ: Aile bireylerinin göz dibinde telenjiektatik mikroanjiopati bulgularının olması optik nöropati gelişim riskine delalet eder Genetik geçiş annedeki bozuk sitoplazmik mitokondrial DNA’nın kalıtımı ile açıklanır Bu olay nükleotid mutasyonuna sebep olarak Arginin’in histidin’e çevrilmesine neden olur Sonuçda ATP sentez kapasitesi azalır

SİTOPLAZMİK HDOA LEBER’İN HEREDİTER OPTİK ATROFİSİ: Simetrik tutulum ve iyileşmenin hemen hiç olmaması ayırıcı tanıda önemlidir

SİTOPLAZMİK HDOA LEBER’İN HEREDİTER OPTİK ATROFİSİ: Kalp kasında preeksitasyon sendromu Progresif distoni ve striatonigral dejenerasyon Serebellar ve piramidal bulgular

SİTOPLAZMİK HHOA LEBER’İN HEREDİTER OPTİK ATROFİSİ: 5-65 yaşlarında görülebilir Simetriktir ancak gözlerin etkilenmesi arasında günler ya da haftalar olabilir Unilateral vaka çok nadirdir Başağrısı Meningeal bulgular

SİTOPLAZMİK HDOA LEBER’İN HEREDİTER OPTİK ATROFİSİ: Haftalar sonra progresif atrofi Görme alanında geniş, yoğun santral skotom Görme kaybı bir süre sonra stabilize olur veya geriler Spontan iyileşme %32 dolayındadır B12 tedavisinin ispatlanmış yeri yoktur

HEREDOFAMİLYAL OPTİK ATROFİLER DOMİNANT Juvenil RESESİF Erken infantil BEHR Tipi DM +/- Sağırlık SİTOPLAZMİK LEBER Hst Başlangıç yaşı Görme bozukluğu Nistagmus Optik disk Renkli görme Seyir Çocukluk çağı(4-8 yaş) Hafif/orta 20/40-20/200 Nadir Hafif temporal solukluk+/- temporal ekskavasyon Sarı-yeşil diskromatopsi Değişken, hafif progresif seyir Erken çocukluk(3-4 yaş) Ağır(20/200-EHS) Genellikle Belirgin diffüz soluk+/-arteryel incelme Ağır diskromatpsi/akromatopsi Stabil seyir Çocukluk(1-9 yaş) Orta (20/200) %50’sinde Hafif temporal solukluk Orta-ağır diskromatopsi Stabil Çocukluk (6-14 yaş) Ağır (20/400-PS) Yoktur Belirgin diffüz solukluk Ağır diskromatopsi Progresif Erken erişkinlik(18-30 yaş, 60 yaşa kadar) Orta-ağır(20/200-PS) Orta derece yaygın solukluk,özellikle erken evrede ve sinir lifinde Renklere karşı yoğun sentral skotom Akut görme kaybı, sonra genellikle stabil; ılımlı düzelme ya da ağırlaşma

DİĞER HEREDİTER SEBEPLER DOMİNANT PSEUDOGLOKOM: Başlangıç 20-35 yaşlarda Glokom tipi görme alanı defekti olması ve DHOA’de izole temporal ekskavasyon gözlenmesi bu iki antiteyi ayırmada yardımcıdır

DİĞER HEREDİTER SEBEPLER Değişken derecelerde serebellar, piramidal sistem bozuklukları,sağırlık ve optik atrofi kombinasyonundan oluşur. CMT Friedreich ataksisi

DİĞER HEREDİTER SEBEPLER SEROİD LİPOFUSCİNOZİS: Otozomal resesif geçiş Mikroskopik olarak karakterstik Curvilinear cisimcikleri Rod ve koni hücrelerinin makuladan başlayarak dejenerasyonu Retinal damarların daralması Pigment epitelinin atrofisi Ganglion hücreleri sayıca azalır,sinir lifi tabakası incelir ve optik atrofi oluşur

NADİR HEREDİTER SEBEPLER SEROİD LİPOFUSCİNOZİS: 2-5 yaşlarda Gelişme geriliği Epileptik nöbetler Motor ve vizüel semptomlar

NADİR HEREDİTER SEBEPLER MUKOPOLİSAKKARİDOZ: Bir tür papil ödem ve optik atrofiye sebep olur Hidrosefali sık görüldüğü için gerçek papilödem oluşabilir Papil ödem olmadan da optik atrofi gelişebilir

DİĞER HEREDİTER SEBEPLER BİOTİNİDAZ YETMEZLİĞİ: Optik atrofi görülebilir Tanı idrarda organik asit analizi Kanda biotinidaz assay tetkiki

PEHO SENDROMU VE OPTİK ATROFİ Progresif Ensefalopati ve Ödem Hipsaritmi Optik atrofi Hayatın ilk ayında ağır-ciddi ensefalopatiye ilerler.Genetik bazlı nörogelişim defekti olduğu düşünülür

STRUMPELL LORRAİN HASTALIĞI Herediter spastik parapleji de denir Progresif alt ekstremite spastisitesi Patolojik refleks varlığı Optik nöropati Diskromatopsi Görme alanında süperior bitemporal etkilenme Fundoskopide optik atrofi Görme kaybı derecesi ve yürüme bozukluğunun şiddeti ters orantılı

SEKONDER OPTİK ATROFİ SEBEPLERİ Papil ödem İnflamatuar İskemik Optik Nöropati ( Arteritik, nonarteritik) Toksik ve nütrisyonel (İlaçlar ; kloramfenikol, etambutol, vigabatrin, tütün- alkol) Travmatik Kompresif veya infiltratif (lenfoma,RES Hast) Granülomatöz ve tüm sistemik hastalıklar Glokomatöz optik disk atrofisi Septooptik Displazi(konj ??)

SEKONDER OPTİK ATROFİLERE GENEL BAKIŞ Kural olarak monokülerdir (binoküler de olabilir) Herediter, nutrisyonel ve toksik olanlar bilateraldir Optik nevrit nadiren bilateraldir ve bu formu daha çok çocuklarda görülür

SEKONDER OPTİK ATROFİLERE GENEL BAKIŞ Santral görme defektleri Görme keskinliğinde azalma Diskromatopsi Parlaklığın azalmış olduğu hissi Direkt ışık refleksinde azalma

SEKONDER OPTİK ATROFİLERE GENEL BAKIŞ Görme alanı defektleri santral skotom ve sinir yumağı defektleridir Altitudinal defektler genelde vasküler kökenlidir Optik disk hastalıkları (Glokom, İON) tipik olarak inferior nazal görme alanı defekti yapar Kazanılmış optik sinir hastalıkları akut veya subakut, progresif santral görme kaybıyla başlar.

PAPİL ÖDEM Venöz bası gelişimine bağlı ortaya çıktığı kabul edilmektedir .Serebrospinal sıvı basıncının yükselmesi optik sinir kılıfları yoluyla sinir basısına neden olur.

PAPİL ÖDEM Baskı, sinirin en dar yeri olan lamina kribrozada en fazladır. Vena sentralis retinaya basının olması dolaşım bozukluğuna yol açar. Ayrıca yüksek basınç sinir fibrillerindeki aksoplazmik akımın durmasına neden olur, dokunun şişmesi papil ödem görünümünü ortaya çıkarır.

PAPİL ÖDEM A) OKÜLER NEDENLER: Göz içi basıncında ani düşme Perforan göz yaralanmalarından sonra Katarakt ameliyatını takiben Glokom operasyonundan sonra Akut açı kapanması glokomu

PAPİL ÖDEM B) ORBİTAL NEDENLER: Neoplazmlar Oftalmik arter anevrizması Orbita iltihapları ve apseler Endokrin ekzoftalmus

PAPİL ÖDEM C) İNTRAKRANİAL NEDENLER: Kafa içi basıncını arttıran tüm nedenler Kafa içi yer kaplayan oluşumlar Neoplaziler ( Primer, Metastatik) Beyin absesi SSS enfeksiyonları ( menenjit, ensefalit) ve Granülamatöz hastalıklar ( Tbc, Sifiliz) Kistler(parazitik enfestasyonlar) _ İntra ve ektra aksiyal hematom ve serebral infarkt Pseudotümör serebri Anevrizmalar Sinovenöz hastalıklar

PAPİL ÖDEM D) EKSTRAKRANİYAL NEDENLER SİSTEMİK HASTALIKLAR: Hipertansiyon Kalp yetmezliği Kan diskrazileri (Lösemi, İTP, PA, makroglobulinemi) Endokrin bozukluklar Diğer sistemik hastalıklar (sarkoidoz, SLE, PAN) Siyanotik konjenital kalp hastalığı Polisitemi

PAPİL ÖDEM KLİNİK SEYİR: Oftalmoskopik olarak dört evreye ayrılır Erken evre Tam gelişmiş evre Kronik evre Atrofik evre

PAPİL ÖDEM Bir gözde papil ödem diğer gözde optik atrofi varlığı Foster Kennedy sendromunu akla getirmelidir

PAPİL ÖDEM SAK ve İSH’de saatler içinde papil ödem gelişebilir İntrakranial basıncın düzelmesinden 6-10 hafta sonra papil ödem bulguları düzelmeye başlar

PAPİL ÖDEM İntrakranial orjinli papil ödemini, kazanılmış diğer papil ödem nedenlerinden ayıran majör bulgular: Görme alanı Görme keskinliği Pupiller reaksiyon korunmuş olmasıdır. İON ve Papillit de bu fonksiyonlar hemen daima bozulmuştur

PAPİL ÖDEM Pseudotümör Serebri 10-50 yaşlarında, doğurgan çağda, hormonal olarak aktif kadınlarda görülen PTS; bulantı- kusma, başağrısı ve bilateral rektus tutulumunda mutlaka akla gelmelidir

PAPİL ÖDEM PTS Tedavi: Asetozolamid Furosemid ve tiazid diüretikleri Kortikosteroidler Kilo verme Tekrarlayan LP’ler Lumboperitoneal şant

OPTİK NÖROPATİLER Oftalmolojik sınıflama: Retrobulber nevrit (MS) Papillit (optik sinir başı etkilenmiştir,disk hiperemik ve ödemlidir, peripapiller hemorajiler,çocukluk çağında sık) Nöroretinit (makulada yıldız şeklinde sert eksuda)

OPTİK NÖROPATİLER İltihabi Demiyelinizan Dejeneratif Vasküler Metabolik nedenler ile ortaya çıkarlar

OPTİK NÖROPATİLER Neden ne olursa olsun klinik olarak birbirinden farklı iki görünüm ortaya çıkar Anterior ON Posterior ON

OPTİK NÖROPATİLER OFTALMOSKOPİ Anterior optik nöropatide : Papillada ödem, sınırlarda silikleşme Damar kıvrımlarında artış Peripapiller retinada ödem Bazen mum alevi şeklinde kanama ve eksudalar

GÖRÜNTÜ SLAYTI EKLE

OPTİK NÖROPATİLER OFTALMOSKOPİ Posterior optik nöropatide: Başlangıçta fundus normal görünümdedir ancak optik atrofi geliştiğinde papilla soluk renkte izlenir

OPTİK NÖROPATİLER Klinik bulgular: Ani tek taraflı görme kaybı. Nadiren, genelde çocuklarda, viral enfeksiyona bağlı bilateral olabilir Globda hassasiyet Göz hareketleri ile ortaya çıkan derin orbital ağrı

OPTİK NÖROPATİLER Klinik bulgular: Disk 2/3 olguda normal (retrobulber nörit) Tüm görme alanında görüş netliği azalır ancak en çok santral 20 derece etkilenir Renkli görme ve kontrast sensitivitesi azalır Görme keskinliği normal ya da azalır AFD Perimetrik bulgularda santral veya çekosantral skotom , altitudinal defektler ve genel daralma

OPTİK NÖROPATİLER Vakaların çoğunda 2. ve 3. haftadan sonra vizüel fonksiyonlar iyileşmeye başlar 4 ve 5. haftalarda nerdeyse normale döner Ender vakalarda görme fonksiyonel seviyeye gelmez

OPTİK NÖROPATİLER Renkli objelerin farkına varılamaması Işık yoğunluğunun farkına varılamaması Derinlik persepsiyonunun bozulması Egzersizle ve vücut ısısı artışıyla görme kaybında artış

OPTİK NÖROPATİLER Papillitin ve komplike olmayan nöroretinitin prognozu iyidir Ancak tedaviye rağmen optik atrofi gelişebilir Asemptomatik hastalıkta nörolojik muayene, LP ve ileri laboratuvar çalışmaları yardımcı olur %75’inde tama yakın düzelme gözlenir Rekürrens %20-30’dur (DH riski 4 kat artar) Steroidin tedaviye etkisi tartışmalıdır

İSKEMİK OPTİK NÖROPATİ 60-70 yaşlarında pik yapar Monoküler ağrısız görme kaybı Simultane bilateral disk infarktı nadir (kranial arterit, renovasküler HT) Arteritik(Dev Hücreli Arterit) ve non arteritik (HT, DM) olmak üzere 2’ye ayrılabilir

İSKEMİK OPTİK NÖROPATİ Altitudinal ve diğer görme alanı defektleri ani başlar Görme keskinliği azalır Optik disk ödemlidir Ağrı ve diğer belirtiler atipiktir Optik atrofi disk ödemi çözüldükten sonra ortaya çıkar İskemik orjinli optik atrofinin retrospektif tanısında arteryel incelme patognomoniktir Sentral retinal arter kalibrasyonunun %17-24 oranında daraldığı gösterilmiştir Bir gözde İON gelişirse diğer gözde gelişme olasılığı %30-40’dır

İSKEMİK OPTİK NÖROPATİ ARTERİTİK ANTERİOR İSKEMİK OPTİK NÖROPATİ ( Dev Hücreli Arterit ) Hastalık büyük ve orta büyüklükteki arterleri etkiler

İSKEMİK OPTİK NÖROPATİ Dev Hücreli Arterit: 70-80 yaş Saçlı deri hassasiyeti Başağrısı Çene kladikasyosu Polimiyalji Boyun ağrısı Kilo kaybı İştahsızlık Ateş Gece terlemeleri

İSKEMİK OPTİK NÖROPATİ Dev Hücreli Arterit: Monoküler ani görme kaybı Perioküler ağrı Işık çakmaları Göz bulguları birkaç hafta sonra ortaya çıkar Optik disk soluk ve ödemlidir Disk etrafında hemorajiler izlenebilir Takipte 1-2 ay içinde ödem geriler ve optik atrofi gelişir

İSKEMİK OPTİK NÖROPATİ Dev Hücreli Arterit Laboratuvar Bulgusu Sedim yüksekliği CRP artışı

İSKEMİK OPTİK NÖROPATİ Dev Hücreli Arterit: Temporal arter biyopsisi histolojik tanı için gereklidir ( segmental tutulum olduğu için uzun bir arter parçasının patolojik incelenmesi uygun olacaktır ) Tedavide KS

DİĞER NEDENLER Sarkoidoz: Sistemik sarkoidoz ile ilişkili optik atrofi görülebilmektedir İntraoküler bulguları: %35 Anterior üveit %25 Posterior üveit %20-30 oranında her iki durumun komplikasyonları Bir Alman çalışmasında %60 oranında post. segmentin etkilendiği görülmüş, 38 hastadan 22’sinde geç komplikasyon gelişmiş ve bunların 3 tanesinde de optik atrofi gösterilmiştir

DİĞER NEDENLER TOKSİK NEDENLER Tütün-Alkol Ambliyopisi: Tipik olarak alkolik ve tütün bağımlılarında izlenir Protein ve Vit B alım bozukluğu belirgindir Ağrısız, yavaş seyirli, progresif, bilateral görme keskinliğinde ve renkli görmede azalma Erken dönemde çoğunlukla optik disk normaldir veya minimal disk ödemi görülebilir Erken tedavi ile prognoz iyidir Geç dönemde başvuran olgularda optik atrofi ve kalıcı görme kaybı gözlenir

DİĞER NEDENLER TOKSİK NEDENLER İlaçlar: Kloramfenikol prototip ilaçtır Etambutol İsoniazid Streptomisin Vigabatrin Amiodaron Klorpropamid