Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 3 Eylül 2014 Çarşamba İnt. Dr. Anıl Şahin

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Olgu Sunumu 3 EYLÜL 2014 Çarşamba İnt. Dr. Anıl ŞAHİN

7 yaş Kız Hasta Şikayet: Yürüyememe, konuşamama, gözlerinde kayma, dengesizlik. Hikaye: Yaklaşık 3 hafta önce halsizlik iştahsızlık şikayetleriyle dış merkeze başvurmuş. KBB’ye yönlendirilmiş. Burada kulağında iltihap olduğu söylenip antibiyotik verilmiş, ancak şikayetler gerilememiş. 10 gün sonra konuşamama ve gözlerinde kayma şikayeti başlamış.

Göz polikliniğine başvurmuş. Gözde bir patoloji saptanmadığı söylenmiş. 4 gün sonra yürüyememe şikayeti de başlayınca Sakarya Tıp Fakültesi acile başvurulmuş. Burada MR çekilen hasta tarafımıza yönlendirilmiş.

Özgeçmiş: Prenatal: Annenin 2. gebeli ğ i. Gebeli ğ i boyunca düzenli doktor ve USG kontrolü mevcut. USG kontrollerinde herhangi bir patoloji saptanmamış. Natal: Hastanede, 3 6 GH’lık, 3300 g olarak do ğ muş. Küvez bakımı almamış Postnatal: Beslenme: Anne sütü 3 ay almış, 3. aydan sonra ek gıda, D vit (+), Fe (+) Büyüme-Gelişme: 5 aylık iken destekli oturma, 7. ayda desteksiz oturma, 12 aylıkken yürüme. Aşılar: Sa ğ lık oca ğ ı aşıları tam. Geçirdi ğ i hastalıklar: Operasyon geçirme ve hastanede yatma öyküsü yok. Bilinen bir hastalı ğ ı yok.

Soygeçmiş: Anne: 3 1 yaş, ilkokul mezunu, ev hanımı, anne sağlıklı Baba: 32 yaş, ilkokul mezunu, fabrikada işçi sağ sağlıklı Anne-Baba arasında akrabalık yok. 2. çocuk: Hastamız Ailede sürekli hastalık: Dedede koroner kalp hastalı ğ ı ndan vefat

Fizik Muayene: Ateş: 36 Nabız: 11 7 /dk TA: 1 24 /8 6 mm Hg (95p: 113/75 m mHg) SS: 28 /dk Boy: 110 cm (25-50p) Kilo: 17 kg (25-50p)

Fizik Muayene: Genel durumu iyi, bilinç açık,oryente koopere. Cilt: Turgor, tonus doğal, peteşi-purpura yok Baş boyun: Kafa yapısı simetrik, boyunda kitle, LAP yok.Saç ve saçlı deri doğal. Göz: KBB : Orofarenks ve tonsiller doğal KVS: S1 (+), S2 (+), ek ses yok, üfürüm yok. Solunum Sistemi: Solunum sesleri bilateral eşit, doğal. GİS: Batın rahat, defans, rebound yok, organomegali yok

Fizik Muayene: Nörolojik Muayene: Bilinci açıki koopere, oriente; ancak çok ajite. Ense sertli ğ i yok. IR +/+, pupiller izokorik, göz kürelerinin her yöne hareketi do ğ al, her iki gözde solda belirgin nistagmusu mevcut, DTR +/+, kas kitlesi ve tonusu do ğ al, babinski fleksör, patolojik refleks yok, kas gücü muayenesine koopere olamadı.. Trunkal ataksisi mevcut.

Laboratuvar: WBC: 10,500 /mm³ Lymp: 3770/mm ³ Plt: /mm³ Hb: 11,5g/dl Sedim: 8 mm/saat CRP: 0, 09 mg/dl BUN: 11 mg/dl Kreatinin: 0, 47 mg/dl Glukoz: 86 mg/dl AST: 25 U/L ALT: 14 U/L Na: 1 42 mEq/L K: 4,3 mEq/L Ca: 10,5 mg/dl Mg: 2,67 mg/dl P: 5 mg/dl Ürik asit: 3,1 mg/dl

Kranial MR : Ventriküler sistem hafif dilate saptanmış. Bilateral frontal ve oksipital horn çevresinde transependimal bos geçişini düşündürenT2 hiperintensite izlendi.Akut hidrosefali olabilir Belirgin yer kaplayıcı lezyon saptanmadı.

Serebellumda akut serebellit ile uyumlu değerlendirilen T2 sinyal ve volum artışı izlenmektedir. Pons ve meduılla oblangata basılı görünümde olup prepontin sisterna silik izlenmektedir. Aquadukt inferiorda belirgin basılı görünümde olup 3. ve lateral ventriküller geniş izlenmektedir.

ÖN TANILARINIZ NED İ R???

MSS enfeksiyonu Kafa içi yer kaplayıcı lezyon İntoksikasyon(ilaç) Hidrosefali (akut başlangıçlı) Postenfeksiyöz serebellar ataksi (serebellit vb) ADEM

Tedavi: Yüksek doz intravenöz metil prednizolon (30 mg/kg/gün), 5 gün süreyle. Klinik bulguların gerilemesine ba ğ lı olarak bu tedavinin ardından oral prednizolon 2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada giderek azalan dozlarda devam edil mesi planlandı.

Hasta Beyin Cerrahi ile konsülte edildi, klinik takip önerildi, şant vb. girişim düşünülmedi. (HT-bradikardi-mr bulguları…)

Tedavi sonrası:

Akut Dissemine Ensefalomiyelit (ADEM) Postenfeksiyöz Ensefalomyelit

Tanım: Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), merkezi sinir sisteminin monofazik otoimmün demiyelinizan hastalı ğ ıdır.

Epidemiyeloji: Nadir gözlenir, erkeklerde biraz daha sık. Sıklık ABD ‘de 0,4/100,000, Kanada’da 0,2/100,000 Genellikle post veya paraenfeksiyöz bir hastalık olarak de ğ erlendirilir. Hastaların yaklaşık %75’inde yakında geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu veya aşılanma öyküsü mevcuttur. Hastaların % 5’inden azında tetikleyici neden olarak aşı saptanmıştır.

Epidemiyeloji: Özellikle kızamık, kızamıkçık, kabakulak aşılarının ADEM ile ilişkisi saptanmıştır. Çeşitli enfeksiyöz etkenler bildirilmekle birlikte, özgül etyolojik etken (EBV, CMV, coronavirüs, coxackie, herpes, influenza, varicella, rubella) tanımlanmamıştır.

Patoloji-Patogenez: En önemli patolojik bulgu perivenöz demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur. Ayrıca hiperemi, endotelyal şişkinlik, damar duvarında enflamatuar hücrelerin yayılması, perivasküler ödem, hemoraji saptanır. Bu de ğ işiklikler gri ve ak maddenin küçük damarlarındadır.

Klinik: Klinik başvuru genellikle ateş, baş a ğ rısı, miyalji, bulantı, kusma gibi sistemik bulguları takiben hızlı gelişen bilinç düzeyinde de ğ işiklik, nöbet, kraniyal sinir felçleri ve fokal nörolojik bulgular şeklinde olur. Tipik olarak nörolojik semptomlar enfeksiyon ve aşılamadan 4-13 gün sonra ortaya çıkar. Nörolojik bulgular genellikle multifokaldir. Bilinç de ğ işikli ğ i, piramidal traktus bulguları, ataksi, kranyal sinir tutulumu, optik nörit sık olarak gözlenir. Konvulziyon, meningeal bulgular ortaya çıkabilir. İ lginç olarak MR’daki lezyonların ciddiyeti ile bulgular arasında da ilişki yoktur.

Laboratuvar: Beyin omurilik sıvısı bulguları %25-75 hastada normaldir. Ensefalopati veya ensefalitik tablo ile ilişkili olarak elektroensefalogramda zemin etkinli ğ inde yaygın yavaşlama gösterilebilir. Nadiren fokal epileptik etkinlik görülebilir.

Tanı: Klinik ve radyolojik görüntüleme ile konur. Aşılama ya da viral enfeksiyon sonrası ensefalopati ile seyreden multifokal nörolojik bulgularla gelen hastalarda ADEM’den şüphelenilmelidir. Beyin ve spinal kord MR MR’da genelde bilateral, multiple, asimetrik, yama tarzında lezyonlar izlenir. Beyin sapı ve spinal kord tutulumu oldukça sıktır.

Çocuklardaki Adem tanı kriterleri: Klinik özellikler(hepsi bulunmalı) Klinik santral sinir sistemi vakasıyla birlikte inflamatuar demyelinizan sebep olmalı Enseflopati ateşle,sistemik bir hastalıkla ya da postiktal semptomlarla açıklanamamalı 3 ay boyunca yeni klinik bulgular ve yeni MR bulguları olmamalı

Beyin MR ındaki lezyonların tipik özellikleri: Yaygın, kötü sınırlı, büyük;(>1-2cm) lezyonlar daha çok serebral beyaz cevherde oluşur Derin beyaz cevherde lezyonlar da olur(örn; bazal gangliyonlar ya da talamusta;9 Beyaz maddede T1 hipo intens lezyonlar nadirdir.

Tedavi: Yüksek doz intravenöz metil prednizolon (30 mg/kg/gün), 5 gün süreyle. Klinik bulguların gerilemesine ba ğ lı olarak bu tedavinin ardından oral prednizolon 2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada giderek azalan dozlarda devam edil mesi Tedaviye yeterli yanıt alınmaması durumunda intravenöz immunglobulinler veya plazmafarez di ğ er bir seçenek olarak düşünülebilir.

Prognoz: Vakaların ço ğ unda tam iyileşme sa ğ lanır. Genellikle iyileşme süreci 4-6 hafta sürer. %60-90 hastada tamamen ya da minimal nörolojik defisit ile iyileşme gözlenir. Mortalite çok düşüktür. Postenfeksiyöz ADEM’e ba ğ lı mortalite %5’tir.

Hastamız: Oral prednizolon tedavisinin 4. Gününde. Genel durumu stabil, kelime çıkışı başladı(anne baba sayı sayma), trunkal ataksisi devam ediyor, daha uyanık, huzursuzluğu azaldı. Aralıklı HT atakları oluyor.