Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 10 Mart 2015 Salı Ar. Gör. Dr. Gizem Koçak

ÇOCUK SERVİSİ OLGU SUNUMU ARŞ. GÖR. DR GİZEM KOÇAK KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANABİLİM DALI ÇOCUK SERVİSİ OLGU SUNUMU ARŞ. GÖR. DR GİZEM KOÇAK

HASTAMIZ 6 yaş 6 ay, Kız Başvuru tarihi:28/02/2015

ŞİKAYET Ateş, öksürük, ağızdan kan gelmesi

HİKAYE 27.02.2015 te ateş, öksürük ve ağızdan kanama şikayetiyle acile başvurmuş. Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde Hb:12,2 ve PT-APTT-INR normal aralıktaymış. KBBye danışılmış. Aktif kanama odağı olmadığı söylenmiş. Desmopressin başlanarak acilde takip edilmiş. Takiplerinde 2-3 defa masif kanaması olmuş. Yapılan tetkiklerinde Hb:10.7 g/dl imiş. KBB ye tekrar danışılan hastanın aktif kanama odağı tespit edilememiş. GGK (-), TİT eritrosit:2 ancak mikroskopide eritrosit görülmemiş. Çocuk hematoloji olan bir yere sevki uygun görülmüş.

HİKAYE Acil servisimize başvuran hastanın tetkiklerinde Hb:9.6 Wbc:19500 ANS:17100 Plt:481000 saptanmış. Ateşi olduğu için ampisilin ve klaritromisin başlanmış. Aktif kanaması olması üzerine öyküsü derinleştirildi.

ÖZGEÇMİŞ Prenatal: Annenin 4. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü. Gebelik sırasında sigara, alkol, kanama, akıntı,radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. Natal: Hastanede,zamanında, NSVY ile doğmuş Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez ihtiyacı olmamış. Geçirdiği hastalık:Febril konvulsiyon

ÖZGEÇMİŞ 14 aylıkken uzun süren burun kanaması şikayetiyle Düzce Devlet Hastanesi’ne başvurmuş. Hemostaz tetkiklerinin yapılması istenmiş. Ancak aile kabul etmediği için yapılmamış. 19 aylıkken ağızdan ve burundan kan gelmesi şikayeti olmuş. Tedavi verilmiş.

SOYGEÇMİŞ Anne: 32 yaş, sağ, sağlıklı, sezaryen sonrası aşırı kanaması olmuş, yoğun bakımda 14 ünite eritrosit süspansiyonu verilmiş ve plasenta previa ya bağlı olduğu söylenmiş. Baba: 37 yaş, sağ, sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok. Ailede sürekli hastalık yok. 1.çocuk: 13 yaş, K, sağ-sağlıklı 2.çocuk:10 yaş, K, sağ-sağlıklı 3.çocuk:8 yaş, K, sağ-sağlıklı 4.çocuk:Hastamız

FİZİK MUAYENE Ateş: 36,9 C Nabız:102/dk Solunum: 26/dk Tansiyon: 100/60 mmHg            

FİZİK MUAYENE Genel durum : Orta Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, ekimoz, pigmentasyon bozukluğu yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal.  Boyunda kitle ve  LAP yok. Gözler:Gözler açık.Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal.   Kulak-burun- boğaz: Orofarenks ve tonsiller doğal ve nemli. Kardiyovasküler: S1(+), S2(+), Üfürüm(-). AFN her iki alt ekstremitede alınıyor.

FİZİK MUAYENE Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Retraksiyon yok. Ral yok. Ronküs yok. Burun kanadı solunumu(+) Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Nöromüsküler sistem: Bilinç açık, ense sertliği yok. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal.

ÖN TANILAR ??????

HANGİ TETKİKLERİ İSTEYELİM? Tam kan sayımı PT, PTT, Fibrinojen vWF Faktör 8 düzeyi Ristosetin kofaktör Agregasyon Testleri

LABORATUAR (28.02.2015) WBC: 19500 /mm³ ANS: 17100 /mm³ HGB: 9.64 g/dl PLT: 486000/mm³ MCV: 82 fl Hct:28.9 CRP: 5.35 mg/dl PT:13.9 (11.5-15.5) INR:1.14 APTT:34.2 (26.5-40.0)

LABORATUAR Faktör 8: 26 vWF: 19 Ristosetin kofaktörü:1 Desmopressin testi Faktör 8 VWF 0. SAAT 22 16 2. SAAT 15 4. SAAT 20 6. SAAT 48 23

KLİNİK İZLEM Acil serviste OG takıldığında midede kanama görülmüş. TDP, ES, Transamin ve Haemate verilmiş. Bakılan periferik yaymasında trombosit sayısı normal olarak değerlendirilmiş. 2 gün Hematoloji servisinde takip edilmiş. 1 gün Çocuk Servisinde takip edildi. Transamin ve Haemate-P verildi. Gayta rengi takip edildi. Aktif kanaması olmadı. Kontrol hemogram bakıldı ve değerlerinde düzelme olduğu görüldü. İzlemde sıkıntısı olmadı.

VON WİLLEBRAND HASTALIĞI TANI VON WİLLEBRAND HASTALIĞI

AYIRICI TANI Trombosit sayısı normal, kanama zamanı uzunsa: vWH (Tip 1, tip 2A, tip 3) afibrinojenemi Glanzman hastalığı öncelikle akla gelmelidir. Fibrinojen miktarının azalması afibrinojenemi; normale yakın fibrinojen miktarı varlığında trombin zamanının uzaması disfibrinojenemiyi düşündürmelidir. Trombosit tipi (pseudo) vWH ve Tip 2B vWH ‘da ve Bernard-Soulier sendromunda değişik derecelerde trombositopeni vardır.

VON WİLLEBRAND HASTALIĞI von Willebrand faktörünün (vWf) eksikliği veya fonksiyon bozuklukları Otozomal geçişli bir kalıtsal kanama diyatezi

VWF GÖREVLERİ Plateletlerin endotel altı dokuya adezyonunu ve trombus oluşturmasını sağlar Faktör VIII için taşıyıcı görevi yapar EKSİKLİĞİ : Yara yerinde trombus oluşamadığından, deride ve mukozal yüzeylerde minor travmalarla kanamalar

SEMPTOMLAR Deride kolay ekimoz oluşması Burun kanaması Diş eti kanaması Menoraji Yüzeyel kesilerden sonra uzun süren kanamalar GIS kanamaları

TANI NASIL KONULUR? Uyumlu labatatuvar test sonuçları Ciddi mukokütanöz kanamalar Aile öyküsü ya da uyumlu genetik bozukluk olduğu gösterilmelidir.

CİDDİ MUKOKÜTANÖZ KANAMA Aşağıdaki kriterlerden en az ikisi olmalı > 1 kan transfuzyonu gerektiren semptom > 3 üzerinde devam eden semptom 1. Travmasız başlayan 10 dakikadan uzun kompresyonla durmayan >2 burun kanaması (transfüze edilmişse 1 yeterli) 2. Minimal travma ile veya travmasız ciltte ekimoz (tedavi gerekli) 3. Basit yaralanmayı takiben >15 dk süren veya 1 hafta içinde kendiliğinden tekrarlayan kanama 4. Tıbbi bakım gerektiren oral kavite kanamaları

CİDDİ MUKOKÜTANÖZ KANAMA 5. Tıbbi bakım gerektiren yada anemi ile sonuçlanan GİS kanamaları (PHT ve ülser olmamalı) 6. Diş çekimini takiben ağır uzun kanama 7. Anemiye neden olan menoraji 8. Tıbbi bakım gerektiren cilt ve mukoza kanamaları

VWH TİPLERİ Tip 1 vWh : Normal vWf nün kısmi eksikliği Tip 3 vWh : Normal vWf nün tam eksikliği Tip 2 vWh: vWf nün yapısal anormalliklerine bağlı ( kalitatif ) Bozuklukları Tip 2A: GpIb ye bağlanma azalmış, büyük multimerler eksik Tip 2B: GpIb ye bağlanma artmış, büyük multimerler eksik Tip2M: GpIb ye bağlanma azalmış, multimerik yapı normal Tip 2N: FVIII bağlama azalmış, multimerik yapı normal.

VWH KLİNİK TİPLERİ VE ÖZELLİKLERİ

LABORATUAR Kanama zamanında uzama PT normal veya uzamış vWf düzeyinde (vWf:Ag) azalma (<30) vWf ristosetin kofaktor aktivitesinde (RcoF) azalma FVIII koagülan aktivitesinde (FVIII) azalma olabilir, Ristosetin ile platelet agregasyonunda (RIPA) azalma veya artma

LABORATUAR vWf, Rcof ve FVIII testlerinin üçünün birlikte yapılması gerekir, kesin tanı için bu testlere ek olarak kanama zamanı veya PFA-100 ile RİPA testlerinin de eklenmesi gerekir. PFA-100 (Platelet function analyser) Kanama zamanından daha duyarlı bir tanı yöntemi olmakla birlikte her yerde bulunmamaktadır. Kollagen/epinefrin veya kollagen/ADP ile kaplanmış zarlar trombosit agregasyonunu uyarır. Pıhtı oluşana kadar geçen süre (closure time) belirlenir. Aspirin etkisi, VWH gibi hastalıkların tarama testi olarak kullanılır.

TANI ALGORİTMASI

TEDAVİ

TEŞEKKÜR EDERİM…