Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 6 Ocak 2015 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Kübra Öztürk Prof. Dr.Zelal Ekinci

Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu Dr. Kübra Öztürk Prof. Dr. Zelal Ekinci

1.Olgu 4 yaş 4 ay erkek hasta Şikayeti : Sağ dizde şişlik Öykü : Yaklaşık 1 aydır dizi şiş Ateşi yok Dış merkezde dizinden sıvı alınıp antibiyotik başlanmış ve atele alınmış

1. Olgu Özgeçmiş : Özellik yok Soygeçmiş : Anne 36 yaş sağ, sağlıklı Baba 42 yaş sağ, sağlıklı Aralarında akrabalık yok 1. çocuk 7 yaş kız sağ, sağlıklı 2. çocuk hastamız

1.Olgu Fizik Muayene Ateş: 36,3 C Nabız 96/dk SS: 28/dk Va: 16 kg (25-50 p) Boy: 102 (25-50 p) Genel durumu iyi Cildi doğal Sağ dizinde şişlik, hareket kısıtlığı, hareketle ağrı (Eklem skoru: 7) Hepatosplenomegali yok Lenfadenopati yok

1. Olgu Laboratuar Tetkikleri Beyaz küre: 10,1 x 103 u/L Trombosit: 340 x 103 u/L Hb: 13.2 g/dl Sedimantasyon: 12 mm/sa CRP: 0.78 mg/dl ANA: negatif Viral seroloji: Patolojik bulgu yok.

2. Olgu 7 yaş 9 aylık kız hasta Şikayeti: Aktif şikayeti yok. Tekrarlayan ayak bileği şişliği Öykü: Sağ ayak bileğinde yılda bir kez Ateşin eşlik ettiği Genellikle 2-3 gün süren Tedavisiz ve sekelsiz düzelen şişlik Şişlikten bağımsız özellikle yorulunca olan bacak ağrıları

2. Olgu Özgeçmiş: 3 yaşından itibaren şikayetleri başlamış Soygeçmiş: Anne 37yaş sağ, sağlıklı Baba 45 yaş AAA Aralarında akrabalık var. 1. çocuk 11 yaş kız sağ, sağlıklı 2. çocuk hastamız 3. çocuk 4 yaş erkek sağ, sağlıklı

2. Olgu Fizik Muayene Ateş: 36,2 C Nabız 88/dk SS: 24/dk Va: 21 kg (10-25p) Boy: 123 cm (10-25p) Genel durumu iyi Cildi doğal Eklemler doğal Hepatosplenomegali yok Lenfadenopati yok

2. Olgu Laboratuvar Tetkikleri Beyaz küre: 16,5 x 103 u/L Trombosit: 416 x 103 u/L Hb: 11,6 g/dl Sedimantasyon: 29 mm/sa CRP: 1.03 mg/dl Fibrinojen: 3.35 g/L

Özet 1. OLGU 1 aydır olan sağ diz şişliği Eşlik eden başka semptom yok Fizik muayenede eklem şişliği, ağrı ve hareket kısıtlığı 2. OLGU Yılda bir kez tekrar eden sağ ayak bileği şişliği 2-3 günde tedavisiz ve sekelsiz düzeliyor Ateş eşlik ediyor Egzersizle ilişkili bacak ağrısı

Olgular arasındaki farklar Artrit süresi (1 ay/2-3 gün) Artritin seyri (Persistan/Tekrarlayan ) Eşlik eden diğer semptomlar (Yok/Ateş) Aile öyküsü (Yok/Var)

Artrit/Artralji Şikayeti Olan Çocuğa Yaklaşım Genel pediatri polikliniklerine, başvuran hastaların ortalama % 4-30’u ekstremite ağrısından yakınmaktadır. Çocuklardaki tekrarlayan ağrı yakınmalarının içinde üçüncü sırayı baş ağrısı ve karın ağrısından sonra ekstremite ağrıları almaktadır. Sağlıklı çocuklar arasında da eklem ağrısından yakınma sıklığı oldukça fazladır.

Tanımlar Artrit; herhangi bir eklemde şişlik veya hareket kısıtlılığı, hareketle ağrı ve ısı artışından herhangi ikisinin görüldüğü enflamatuar durum Artralji ise sadece ağrının bulunduğu diğer enflamatuar belirtilerin saptanmadığı durum

Tanımlar Akut artrit: Var olan artritin bir eklemde 6 haftadan daha kısa sürdüğü durumdur. Kronik artrit: Var olan artritin bir eklemde 6 haftadan uzun sürdüğü durumdur. Oligoartiküler tutulum: 4 ya da daha az eklemin etkilendiği tutulum şeklidir. Poliartiküler tutulum: 5 ya da daha çok eklemin etkilendiği tutulum şeklidir.

Öyküde önemli noktalar Artritin süresi ve seyri Travma ya da enfeksiyon öyküsü Tutulan eklem sayısı Eşlik eden semptomların varlığı Ağrının özelliği Sabah tutukluğu Eş zamanlı olmayan diğer önemli belirti/bulguların varlığı

Fizik muayenede önemli noktalar Eklem ve ekstremite muayenesi Ateş Cilt muayenesi (döküntü, cilt altı nodül, sertlik) Ödem varlığı Kardiyolojik muayene Hepatosplenomegali, lenfadenomegali Ağız içi yaralar Kas gücü muayenesi Tırnak dibi muayenesi, parmaktaki enflamatuar değişimler (daktilit, sklerotik değişiklikler)

Sistemik hastalık olabilir! Ateş Kilo kaybı Belirgin yürüme bozukluğu Uyku düzensizlikleri Kas güçsüzlüğü Büyüme ve gelişme geriliği Gastrointestinal bozukluklar

Laboratuvar İnceleme Başlangıç tetkikler İleri tetkikler Tam kan sayımı Eritrosit sedimentasyon hızı C-reaktif protein Böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri Direkt grafi İleri tetkikler Kan, idrar, boğaz, eklem sıvısı kültürleri Tam idrar incelemesi Koagülasyon tetkikleri Antinüklear antikor Antistreptolizin O titresi Tüberkülin cilt testi İleri görüntüleme (USG, MR) Kemik iliği aspirasyonu Göz muayenesi

AYIRICI TANILAR

Tek eklem tutulumu Enfeksiyon ve ilişkili Septik artrit Osteomyelit Geçici sinovit Reaktif artrit Travma ve mekanik nedenler Malignite Enflamatuar JIA IBH AAA Behçet hastalığı Hemartrozis Alt ekstremiteye yerleşen, sekel bırakmayan, gezici olmayan, tekrarlayan akut bir monoartrittir.

Geçici (Toksik) sinovit Başlangıç yaşı genellikle 3-6 yaş arasındadır. Öyküde çoğunlukla geçirilmiş ÜSYE öyküsü vardır. Belirgin kalça ağrısı, topallama ve kalça hareketlerinde kısıtlılık ana klinik bulgulardır. Tam kan sayımı normal, EÇH normal ya da hafif artmış ve AP pelvis grafi normal sınırlardadır. Ultrasonografide minimal sıvı saptanabilir. Hastalık gidişi oldukça iyidir. NSAI lara yanıt çok hızlıdır.

Büyük, küçük aksiyal eklem Çoklu eklem tutulumu Enfeksiyon N gonorrhea Viral enfeksiyonlar (parvo B19,rubella virus/aşı) ARA PSRA Reaktif artrit İnflamatuar JIA SLE JDM Sistemik vaskülitler (Kawasaki, IgA vasküliti) Otoinflamatuar hastalıklar Sarkoidoz IBH ilişkili artrit 7-10 gün sonra Kalıcı eklem tutulumu, Büyük, küçük aksiyal eklem Aspirine yanıtsız 10-28 gün sonra Gezici, büyük eklem Belirgin AFR artışı Aspirine iyi yanıt

Çoklu eklem tutulumu Malignite Mekanik nedenler Büyüme ağrıları Hipermobilite sendromları İskelet displazileri Diğer İmmun yetmezlikle ilişkili artrit Serum hastalığı

Büyüme Ağrıları 4-12 yaş arası çocuklarda ve büyümenin hızlı görüldüğü dönemlerde görülür. Cinsiyet farkı yoktur. Özellikle aşırı egzersiz sonrası ve geceleri belirgindir. Asla sabahları olmaz. Günlük yaşamı hiç etkilemez. Olay daha çok kemik metafizlerinde oluşan gerilmeye bağlıdır. Masaja ve ağrı kesicilere hızla yanıt verir.

1. Olguya ne oldu? Sağ diz MR: Sağ diz ekleminde sıvı artışı ve sinoviyal hipertrofi tespit edildi. Hastaya oligoartiküler JIA tanısı konuldu. Hastanın dizine intraartiküler steroid enjeksiyonu yapıldı. 1. ay sonunda sağ dizinde hafif şişlik, hareketle ağrı ( Eklem skoru 2) NSAI tedaviye devam edildi. Egzersiz önerildi. Şu an şikayeti yok.

2. Olguya ne oldu? Hastadan AAA gen analizi ve sağlıklı dönemde SAA tetkiki istendi. Hastaya Kolşisin 1 mg/gün başlandı. SAA: 29.8 mg/dl (0-7) M694V homozigot R202Q homozigot Takibinin 4. ayında atak gözlenmedi. Egzersizle bacak ağrıları düzeldi.

Ailevi Akdeniz Ateşi Livneh Tanı Kriterleri Majör Tanı Kriterleri: 1) Peritonit 2) Plevrit veya Perikardit 3) Monoartrit (diz, kalça, ayak bileği) 4) Ateş yüksekliği 5) Karın ağrısı(İnkomplet abdominal atak) Minör Tanı Kriterleri 1) Göğüs ağrısı 2) Eklem ağrısı( Majör kriterlerdeki eklemlerin dışında) 3) Egzersizle oluşan bacak ağrısı 4) Kolşisine iyi yanıt Tanı için en az bir majör kriter veya en az iki minör kriter gerekli. Benzer niteliklerde, 12 saat-3gün süren, 3 atak geçirilmesi sonucu FMF tanısı konur.

Ailevi Akdeniz Ateşi Yalçınkaya Tanı Kriterleri 1) Ateş yüksekliği (Aksiller Ateş >38 C, 6-72 saat, en az 3 atak) 2) Karın ağrısı (6-72 saat, en az 3 atak) 3) Göğüs ağrısı (6-72 saat, en az 3 atak) 4) Artrit (6-72 saat, en az 3 atak) 5) Aile öyküsü Tanı için en az 2 kriter gereklidir.

Teşekkür ederim..