Doğumsal Kalp Hastalıklarında Girişimsel Tedavi Yöntemleri Prof. Dr. Alpay Çeliker Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Kardiyoloji Ünitesi

Girişimsel Yöntemler Balon & Blade Septostomi Balon Valvüloplasti & Anjiyoplasti Pulmoner, aort, mitral kapak Aort koarktasyonu PDA Kapatılması Stent İmplantasyonu ASD & VSD Kapatılması

BALON & BLADE SEPTOSTOMİ

Balon Valvüloplasti &Anjiyoplasti Balon Pulmoner Valvuloplasti Balon Aortik Valvüloplasti Balon Mitral Valvüloplasti Balon Anjiyoplasti Aort Koarktasyonu Blalock-Taussig Şant

Balon Pulmoner Valvüloplasti İlk uygulama 1982 yılında Kan ve ark. Pulmoner valvüler darlıklarda uygulanır. Sağ ventrikül – pulmoner arter gradienti >40 mm Hg endikedir Birincil tedavi yöntemidir Balon annülüs oranı 1.2 olmalıdır Bazı hastalarda infundibuler reaksiyona bağlı subvalvüler gradient kalabilir. Displastik kapaklarda limitli etkileri vardır. PY fazla oluşturulmamalıdır

Aort Koarktasyonu Çıkan – inen aorta gradienti >20 mm Hg veya hipertansiyon varsa girişim endikedir Küçük çocuklarda rekoarktasyon oranı yüksektir Anevrizma gelişebilir Rekoarktasyonlarda ilk seçilecek tedavidir

Anjiyoplasti Mekanizması

Balon Seçim Kriterleri Balon çapı koarktasyon bölgesinin çapından >2.5 kez büyük olmalıdır. 5 katından büyük balon seçilmemelidir. Koarktasyonun proksimali ve distalinin çapına eşit olmalıdır. Balonun çapı diyafram seviyesindeki inen aorta çapından büyük olmamalıdır. Küçük bebeklerde balon uzunluğu 2 cm olmalıdır. Büyük çocuklarda 3-4 cm’lik balonlar kullanılabilir. Balon kateterin “shaft”’ı olabildiğince küçük olmalıdır.

Balon Tipleri BİB

Başarı Kriterleri Başarı oranı çeşitli serilerde %74-93 arasında bildirilmektedir. Başarı kriterleri: Gradiyentte % >50 azalma Koarktasyon bölgesinde % >30 genişleme <20 mm Hg residüel gradient Kollateral dolaşımın azalması veya kaybolması Komplikasyon oluşmaması!!!

Komplikasyonlar Vasküler Diğer Vasküler yırtılma Anevrizma formasyonu Paradoks hipertansiyon Femoral arter zedelenmesi Diğer Nörolojik komplikasyonlar Kan kaybı

Anevrizma Formasyonu En çok korkulan komplikasyondur. Çeşitli serilerde görülme oranı %1.9 ile %5,1 arasında değişmektedir. Büyük ve/veya uzun balon kullanılması, uzun sık tekrarlanan inflasyonlar, koarktasyon bölgesinin dilatasyondan sonra “quide-wire” olmaksızın geçilmeye çalışılması nedenleriyle gelişebilir. Bu hastaların izleminde MR anjiyografi iyi bir yöntemdir. Ancak küçük anevrizmaların gösterilmesinde bu yöntemle false negatif neticeler bildirilmektedir.

Balon Anjiyoplasti ve Restenoz Balon uygulanan vakalarda %14 oranında >20 mmHg gradient kalmaktadır. Bu vakalarda ikinci bir girişim gerekmekte isede, aortta remodeling oluşumuda sıktır. Başarılı girişim sonrası restenoz oranı çok değişik oranlarda bildirilmektedir. (%5-26) Restenoz riski: 12 aydan daha küçük çocuklarda Aortik isthmus/çıkan aorta <1/2 Dilatasyon öncesi koarktasyon çapı<3,5 mm Dilatasyon sonrası çap <6 mm PDA varsa oldukça yüksektir.

Balon Anjiyoplasti Torakotomiden korunma Kozmetik yarar İskelet sisteminde değişiklikler Palyasyon Yenidoğan ve sütçocuğu döneminde cerrahiyi erteleme Tam tedavi Komplikasyonlar Femoral arter problemleri Anevrizma formasyonu Nadiren ölüm

İzlem Ekokardiyografi Sol ventrikül kalınlığı, sistolik ve diastolik fonksiyonlar Asosiye lezyonların izlemi Koarktasyon bölgesinin iki boyutlu ve Doppler EKO ile değerlendirilmesi Diyastole taşmayan akımlar normal olarak değerlendirilmelidir. Kardiyak Kateterizasyon Gradientin belirlenmesi, anjiyokardiyografi, ikinci girişim Manyetik Rezonans Görüntüleme İnvazif olmayan bu yöntem izlemde kullanılabilir. Küçük anevrizmaların tespit edilmesinde false-negatif neticeler gözlenebilir.

Rekoarktasyon Koarktasyon bölgesinde 20 mmHg’dan daha fazla gradient olmasıdır. Beraberinde hipertansiyon sıklıkla mevcuttur. Egsersiz testi ve provokatif ajanların (isoproterenol, dobutamin) kullanılması açısından kesin bir görüş birliği bulunmamaktadır. Girişim planlanıyorsa balon ve stent yönünden hazırlıklı olunmalıdır.

Koarktasyonda Girişimsel Tedavi Yaş: Her yaşta uygulanabilir. Büyük çocuklarda kistik medial nekroz gelişme oranı anevrizma riskini arttırabilir. Bu nedenle stent veya cerrahi girişim düşünülebilir. Yenidoğan ve süt çocuklarında restenoz oranı yüksek olsada uygulanmalıdır. Koarktasyon Tipi: “Diskret” koarktasyonlarda etkilidir. Uzun segment koarktasyonlarda palyasyon amacıyla uygulanabilir. PDA: PDA varsa restenoz oranı oldukça yüksektir. Rekoarktasyon=Balon ve/veya stent (>25 kg) Parsiyel Başarı(>20 mm Hg gradient): Bekle ve gör!! Bazı hastalarda tam başarı sağlanmasada uzun dönemde aortta remodeling nedeniyle gradient kaybolur.

Native Koarktasyonda Tedavi Yenidoğan&Süt Çocuğu Diskret Koarktasyon: Balon A+ Belirgin İstmik Hipoplazi: Balon Uzun Segment Koarktasyon: Cerrahi PDA: Balon? Büyük Çocuklar Diskret Koarktasyon: Balon veya Stent (>25kg)

Rekoarktasyonda Girişim Ameliyattan sonraki ilk üç ay içinde yapılacak olan balon uygulamaları başarılı sonuçlar verir. Bu nedenle bu çocukların yakın izlemi gereklidir. Küçük çocuklarda rekoarktasyon gelişirse balon; >25 kg çocuklarda stent seçilecek tedavi yöntemidir. Kullanılacak balonların yüksek basınçlara dayanıklı olması ve inflasyon cihazı ile uygulamanın yapılması gereklidir. Balon sonrası rekoarktasyon oluşursa; Diskret: Balon veya stent Uzun Segment: Cerrahi

MR Anjiyografi

Aort Stenozu Biküspit aort kapaklarına bağlı aort stenozu çocuklarda sıktır Cerrahi valvotomi ileri yaşlarda ikinci bir operasyon gerektirir Balon valvüloplasti 1980’li yıllardan bu yana uygulanmaktadır Sonuçları cerrahi valvotomi ile benzerlik gösterir. Kritik aort darlıklarında cerrahiye göre mortalitesi daha azdır

Stentler

Stentler Aort Koarktasyonu Sağ ve Sol Pulmoner Arter Darlıkları “Konduit” Darlıkları Şant Darlıkları

Aort Koarktasyonu & Stent Cerrahi  1940 Balon anjioplasti  1980 Balon anjioplasti aort rüptürü uzun segment AK’larda etkisiz Restenoz, anevrizma oluşumu son 10-15 yıldır seçilmiş vakalarda stent implantasyonu kabul gören bir yöntem olmuştur

Stent vs Balon anjiyoplasti Stent Avantajları Tübüler uzun segment darlıklarda etkili İstmus ve distal ark hipoplazisinde etkili İntimal yırtık/flap oluşturmaz Restenoz  Anevrizma oluşmaz Restenozda redilatasyon yapılabilir Stent Dezavantjları Teknik olarak zor Vasküler hasar daha sık Redilatasyon gerekir İntimal proliferasyon Yanlış implant Cerrahi tedaviyi güçleştirir Küçük çocuklarda uygulanamaz

AK/stent: Endikasyonlar Uzun segment AK İstmus ya da arkus aorta hipoplazisi olan AK Tortuoz AK Rekürrent AK Adölesan ve erişkinlerde (>30 kg)

İzlem sonuçları-AK/stent Ortalama 2-3 yıllık izlem Belirgin rekoarktasyon, anevrizma, stentte kırılma ve migrasyon gözlenmemiştir Rezidü ya da rekürren darlıklar redilatasyon ile tedavi edilebilir. %25 stent kenarlarında fokal hafif darlığa neden olabilecek neointimal proliferasyon gözlenmiştir

AK/stent: Sonuç Rekürren koarktasyonların (postop/balon anjioplasti) ve uzun segment koarktasyonların tedavisinde etkili bir yöntemdir BIB ile balon rüptürü/stent migrasyonu riski  Stent çapı koarktasyon çapının en az 2 katı olmalıdır Major komplikasyon insidansı ve rekoarktasyon oranı düşük görünmektedir Sonuç olarak adölesan ve erişkinlerde stent; cerrahi ya da balon anjioplastiye alternatif kabul edilebilir

Gelecek Biodegradable Çapı : boy ve duvar basıncı değişmeyen Zor lokalizasyonlara kolay ulaşım sağlayan Kolay geri alınabilen İntimal proliferasyonu engelleyen Kolaylıkla redilate edilebilen Stentlerin üretimine odaklanmıştır.

AORT KOARKTASYONU

SOL PULMONER ARTER STENOZU

“Coil” Embolizasyon PDA Kapatılması Aortikopulmoner Kollateral ve Şantların Kapatılması Arteriovenöz Fistüllerin Kapatılması VSD Kapatılması

Kontrollü salınan “coiller”

Amplatzer PDA Sistemi AO PA

PFM Koil Sistemi

ASD Kapatılması Sekundum ASD’lerde uygulanabilir. Defekt kenarlarının yeterli büyüklükte olması gereklidir. Ciddi PH varsa kontrendikedir.

Helex Profili küçüktür Geri alınması kolaydır Yuvarlak yapısı nedeniyle dokulara bası azdır Büyük ASD’lerde kullanılması önerilmemektedir İmplant sayısı henüz azdır

İdeal “Device” Küçük kılıf Bırakılma öncesi kontrol “Self-centering” mekanizma Ucuz ve kolay uygulama Bırakıldıktan sonra kolay geri alma “Low-profile” Endotelizasyonun sağlanması

Transkateter VSD Kapatılması Cerrahi blok Ventrikülotomiye bağlı erken ve geç aritmiler Postperikardiyotomi sendromu Orta-büyük müsküler VSD’lerin cerrahi yöntemle kapatılması zordur. Multipl VSD’lerde bu zorluk daha da belirgindir. Miyokardiyal infarktüse bağlı VSD’lerin cerrahi mortalitesi yüksektir.

Amplatzer Müsküler VSD Cihazı Değişik büyüklükte cihazlar vardır. Küçük kılıflar aracılığı ile kullanılabilir. Geri alınabilir, bu sırada deforme olmaz

Komplikasyonlar AV kapaklarda hasar Semiluner kapaklarda hasar Ventriküler aritmi Hipotansiyon Giriş yerinde kanama Tamponad Ölüm

Amplatzer Perimembranöz VSD Cihazı Aortik disk 0.5 mm > orta kısım Sol V alt disk 5.5 mm > orta kısım Sağ V disk 2 mm > orta kısım Sol V diskinde platin bir marker(altta) Bırakma teli değişik Femoral venden implant

SONUÇ Girişimsel tedavi yöntemleri son yıllarda kardiyak cerrahinin alternatifi olmuştur. Torakotomi veya sternotomiyi ortadan kaldıran bu yöntemler Kardiyak bypass uygulanmasını Kan transfüzyonu yapılmasını Uzun süreli hastanede bulunmayı Toraks deformitesi gelişmesini Psikolojik problemlerin oluşmasını önleyebilir!!!