HEMATÜRİ Yrd. Doç. Dr. Resul YILMAZ Gaziosmanpaşa ÜniversitesiTıp Fakültesi Pediatri Ana Bilim Dalı

Hematüri Tanım: İdrarla normalden fazla miktarda eritrosit atılmasıdır. Taze santrüfüj edilmemiş idrarda her sahada 6’dan fazla KK bulunması hematüridir. Santrifüj edilmiş idrarda büyük büyütmeyle her sahada 5’den fazla KK bulunması hematüridir.

Terimler-1: GROSS veya MAKROSKOPİK HEMATÜRİ: İdrarda kırmızı, kahverengi renk değişikliği yapan hematüridir. MİKRO veya MİKROSKOPİK HEMATÜRİ: İdrar normal sarı renginde olup kimyasal olarak ya da mikroskopik muayene sonrasında hematüri tespit edilir.

Terimler-2 PERSİSTAN HEMATÜRİ: Hematüri her idrarda ve devamlı vardır. İNTERMİTTANT veya REKÜRREN HEMATÜRİ: Hematüri aralarında normal idrar yapılır. ASEMPTOMATİK HEMATÜRİ: Ağrısız hematüri SEMPTOMATİK HEMATÜRİ: Ağrılı hematüri

Tanı Hemastix test stribi ile tanı konulur. Bu stripte ortotoluidin ve tampon olarak da organik peroksit kullanılır. Ortamda kan varsa ortotoluidin mavi renk alır. Stribin renk değişikliğine bakılır. Negatif, az, orta, fazla miktarda hemoglobini değişik mavi renklerde gösterir. Fazla miktarda askorbik asit alınması ve povidon iyot kullanılması yalancı (+) sonuç verir.

Mikroskopik inceleme Mikroskopik değerlendirme her sahada yapılmalıdır. 10-15 ml taze idrar 2000-3000 rpm 3-5 dk santrifüj edilir. Sedimentten yayma yapılır. KK’ler kırmızı-yeşil renkli olarak idrar tonisitesine göre değişik şekillerde görülür. Hipotonik idrarda hücreler şişerek küre haline gelir ve lizis gelişir. İzotonik idrarda küre veya bikonkav şeklindedir. Hipertonik idrarda küçük şekillidir. Bazen Kandida sporları, sferik Ca okzalat kristalleri ve hava kabarcıkları hatalı olarak KK ile karışır.

Kırmızı Renkli İdrar Nedenleri Hem-pozitif Hemoglobin: Hemolitik anemiler Myoglobin: Rabdomyoliz (Viral enfeksiyonlar, kazalar-ezilmeler, hipernatremi, hipofosfatemi, hipotansiyon, DİK, uzamış konvülziyonlar, metabolik hastalıklar). Hem-negatif İlaçlar: Klorokin, deferroksamin, ibuprofen, demir sorbitol, metronidazol, fenolftalein, rifampisin, salisilatlar, sulfosalazin Boyalar (sebze/meyve): Pancar, gıda boyaları Metabolitler: Homogentisik asit, melanin, methemoglobin, porfirin, tirozinozis, üratlar

Normal bir insan idrarla günde 500.000-2.000.000 KK ekskrete eder. Gross hematrüili hastanın idrar hematokritine bakılırsa (ürokrit) kan hematokritine benzer sonuç çıkar.

Hematürili Çocuk Detaylı anamnez alınmalıdır: Anatomik anormallikler Aile hikayesi Dikkatli bir fizik muayene yapılmalı ve İdrar analizi iyi değerlendirilmelidir. Sonuçta hematürinin seviyesi (üst, alt üriner sistem) ve semptomatoloji acil olarak değerlendirilir.

Hematürinin kaynağı Üst üriner sistem hematürilerinin kaynağı nefrondur (örn: glomerül, tübüller ve interstisyum) Alt üriner sistem hematürilerinin kaynağı pelvokaliseal sistem, üreter, mesane veya üretradır. Glomerüler kaynaklı hematüride et suyu gibi kahverengi, çay veya kola renginde idrar, dipstik ile 100 mg/dl’den fazla proteinüri, KK silendirleri ve deforme idrar KK’leri görülür. Tübüllerden kaynaklanan hematrüride KK ile birlikle lökositler ve renal tübüler epitel silendirleri de görülebilir. Alt üriner sistem hematürilerinde idrar akımının sonuna doğru hematüri görülebilir. Kan pıhtıları, normal KK morfolojisi ve dipstick ile minimal proteinüri görülebilir.

Semptomlar-1 Semptomlar spesifik hastalığı gösterebilir. Çay-kola renginde idrar, yüz ve vücutta ödem, hipertansiyon ve oligüride akut nefritik sendrom düşünülür. Akut nefritik sendrom: Postenfeksiyöz GN, IgA nefropatisi, MPGN, Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) nefriti, SLE nefriti, Wegener granülomatozusu, PAN, Goodpasture sendromu, hemolitik-üremik sendrom (HÜS)

Semptomlar-2 Geçirilmiş ÜSYE hikayesi, cilt ve gastrointestinal enfeksiyonlar: Akut glomerülonefrit, HÜS, HSP. Döküntü, kızarıklıklar ve eklem şikayetleri: HSP, SLE Frekuensi, dizüri, açıklanamayan ateş, İYE ve renal kolik: Nefrolitiazis Karında kitle, böğür ağrısı ve hematüri: Hidronefroz, kistik hastalık, renal ven trombozu veya tümör. Hematüri ile birlikte baş ağrısı, görme bozukluğu, epistaksis, konjestif kalp yetmezliği: Hipertansiyon Travma ve hematüri: Acilen değerlendirilmelidir. Hematüri ve vücutta çeşitli yerlerde açıklanamayan yara-bere-ekimozlar: Çocuk istismarı

Soygeçmiş Ailede hematüri, KBY, sağırlık, tüberküloz gibi hastalıkların bulunması önemlidir. Herediter glomerüler hastalıklar: Herditer nefritler (Alport sendromu vs) Benign familyal hematüri İnce glomerüler bazal membran hastalığı SLE nefriti IgA nefropatisi Diğer renal hastalıklar: Polikistik böbrek hastalığı Ürolitiazis Orak hücreli anemi hastalığı ya da taşıyıcılığı

Fizik Muayene Hipertansiyon, ödem, hepatosplenomegali ve konjestif kalp yetmezliği konjestif kalp yetmezliğini düşündürür. Çeşitli sendromlarda böbrek hastalıkları da olabilir. VATER sendromu (vertebra anomalileri, anal atrezi, trakeoözefageal fistül ve renal displaziler) Karında kitleler: PUV, polikistik böbrek hastalığı, Wilms tümörü Nörolojik ve kutanöz belirtilerle giden sendromlar: Tuberoskleroz, vonHippel-Lindau sendromu, Zellweger sendromu

Tekrarlayan Gross Hematüri Sebepleri IgA nefropatisi Alport sendromu İnce membran hastalığı Hiperkalsiüri Ürolitiazis İYE Koagülopati Tümör

HEMATÜRİ ETYOLOJİSİ: 1- Parankimal böbrek hastalıkları Glomerüler Kalıtsal Alport sendromu Familyal benign hematüri Nail-Patella sendromu Fabry hastalığı Kazanılmış Primer glomerüler hastalıklar IgA nefropatisi Mezangialproliferatif GN Membranoproliferatif GN Krezentik glomerülonefrit Membranöz glomerülonefrit Minimal değişiklik hastalığı Sistemik hastalıkların parçası olarak glomerüler hastalıklar Sistmik Lupus Eritematozus Henoch-Schönlein purpurası Vaskülitler (PAN, Wegener granülomatozus vs) Hemolitik üremik sendrom Goodpasture sendromu Diabetes emllitus Amiloidozis Enfeksiyonlar Poststreptokokal glomerülonefrit Subakut bakteriyel endokardit Shunt nefriti Hepatit B asosiye glomerülonefritler Konjenital sifilis asosiye GN Malarya, Schistosomiazis, Filariazis, Toksoplazmozis

HEMATÜRİ ETYOLOJİSİ: 1- Parankimal böbrek hastalıkları Tubuloienterstisyel Kalıtsal Polikistik böbrek hastalığı (infantil, adult tip) Medüller kistik böbrek hastalığı (Juvenil nefronofitizi) Konjenital nefrotik sendrom (mikrokistik hastalık) Sistinozis Okzalozis Renal displazi RTA’a bağlı displazi Tüberküloz Kazanılmış Renal transplant rejeksiyonu Nefrolitiazis Ekzojen toksinler (Aminoglikozid toksisitesi, Siklosporin toksisitesi, ağır metaller, radyokontrast maddeler, analjezik kullanımı) Radyasyon hasarı Enfeksiyonlar Reflü nefropatisi Metabolik hastalıklar Hiperkalsemi, hiperkalsiüri Hiperürisemi, Tümörler (Wilms tümörü, lözemi, lenfoma) SLE Sarkoidoz İdiopatik interstisyel nefrit Renal papiller nekroz

HEMATÜRİ ETYOLOJİSİ: Vasküler Orak hücreli anemi Renal ven trombozu Renal arter trombozu veya embolisi Arteriovenöz malformasyonlar Malign hipertansiyon Üriner traktus hastalıkları İYE Taş Travma Hidronefroz Periüretrit Siklofosfamid sistiti Üreterosel Prostatizm Yabancı cisim Üretrit Koagülasyon defektleri ve kanamalar ile birlikte Hemofili Trombositopenik purpura Antikoagülanlar Diğer konjenital veya akkiz koagülasyon defektleri

Laboratuvar İncelemeleri TİT İdrar kültürü Aile bireylerinin idrar incelemesi Hemogram, sedimentasyon hızı Biyokimya PPD 24 saatlik idrarda protein, kalsiyum, kreatinin ve kreatinin klirensi Boğaz kültürü Serolojik tetkikler: ASO, C3, C4, ANA, Anti-DNA, HBsAg, ANCA, VDRL Odyometri Abdominal USG Voiding sistoüretrografi, İVP Abdomen BT Renal biyopsi Sistoskopi

Kola renginde idrar Proteinüri >30 mg/dl KK silendirleri? Akut nefritik sendrom? EVET GLOMERÜLER HEMATÜRİ * Hemogram * Elektrolitler, Ca * BUN/Kre * Serum protein/albumin * Kolesterol * C3/C4 * ASO/Anti-DNase B * ANA * Antinötrofilik antikor * Boğaz/cilt kültürü * 24 saatlik idrarda protein, Clcre HAYIR EKSTRAGLOMERÜLER HEMATÜRİ 1. Basamak * İdrar kültürü 2. Basamak * İdrar Ca/cre * Oraklaşma testi * Böbrek/Mesane USG 3. Basamak * Anne-babanın idrar tetkiki * Serum elektrolitleri, Kre, Ca * Kriatalüri, nefrolitiazis veya nefrokalsinozis varsa: 24 saatlik İdrarda Ca, Krea, ürik asit, okzalat * Hidronefroz/pyelokaliektazi varsa sistogram  sintigrafi

Glomerüler hematüri Sistite bağlı Hematüri