THD Hemofili BAK Eğitim Çalışması Genç Erişkinde Hemofili 18 YAŞINDA İLK KEZ ERİŞKİN HEMATOLOG İLE KARŞILAŞAN VE HAFİF EKLEM SORUNLARI OLAN HASTAYA YAKLAŞIM Dr. Fahri ŞAHİN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD, Hematoloji BD THD Hemofili BAK Eğitim Çalışması 25 Şubat 2012 - İstanbul Ilk kez erişkin hematologla karşılaşan 18 yaşindaki hastadan önce ilk kez hemofili ile karşılaşan erişkin hematoloğa bir bakalım.

İLK KEZ Hemofili ile karşılaşmış ERİŞKİN HEMATOLOG

Artık ÇOCUK değil ama henüz ERİŞKİN de değil !!! Yaş Grupları: -WHO - Kimdir Adölesan? Artık ÇOCUK değil ama henüz ERİŞKİN de değil !!! Yaş Grupları: -WHO - Adölesan: 10 -19 yaş Genç:15 -24 yaş Gençlik Toplumdan topluma, Devirden devire, Kişiden kişiye, Farklı özellikler gösterir. Aynı toplumun çeşitli kesimlerinde bile bu farklılıklar söz konusudur * Tam sosyal-ekonomik bağımlılıktan rölatif bağımsızlığa geçiş

Adölesan Dönem Sorunları Genel Sağlık Problemleri Menstrual Problemler Mental Sağlık Problemleri Sexuel Problemler Bağımlılık davranışları Kazalar, şiddet uygula(n)ma Cinsel istismar Depresyon ve İntihar Beslenme Bozuklukları ………

Hemofilide Hasta Uyumu

Olgu 1 18 yaşında Ağır Hemofili A 2 yaşında profilaksi başlanmış ( 30IU/kg haftada 3 gün) Yıllık 1-3 kez hafif orta şiddette eklem kanaması dışında kanama gözlenmiyor. Eklem ROM’ ları normal Hasta 2 yıl önce koleje gitmek üzere evden ayrılıyor Profilaksiyi bırakmıyor ve uyumu iyi Sosyal aktivitelere katılımı tam, atletizmle ilgileniyor L.A.Valentino.”Controversies regarding the prophylactic management of adults with severe haemophilia A” Haemophilia (2009),15(2),5–22

Olgu 1 Bir yarışma esnasında sağ ayak bileğini burkuyor Çok ciddiye almıyor ve agresif infüzyon uygulamıyor Bu onun geçirdiği en ciddi kanama atağı deneyimi, bu yüzden ancak birkaç hafta sonra hemofili merkezinden yardım istiyor ( Ağrı ve hareket kısıtlılığı devam ettiği için) Merkezde yoğun faktör uygulaması ve fizik tedavi uygulanıyor Profilaksiye devam ediyor, ancak uyumu tam değil Bu nedenle bilateral ayak bilek eklemleri şimdi hedef eklem olmuş

HASTA UYUMU

A survey of adherence to haemophilia therapy in six European countries: results and recommendations, 2008

Olgu 2 19 yaşında Ağır Hemofili A 7 yaşında multipl hemartrozlar, uyluk ve kalçalarda derin kas içi kanamalar sonrasında profilaksi programına alınmış ( sağ diz eklemi Hedef Eklem) L.A.Valentino.”Controversies regarding the prophylactic management of adults with severe haemophilia A” Haemophilia (2009),15(2),5–22

Olgu 2 HEDEF EKLEM* Aynı eklemde 6 ay içerisinde >3 kanama epizodu 19 yaşında Ağır Hemofili A 7 yaşında multipl hemartrozlar, uyluk ve kalçalarda derin kas içi kanamalar sonrasında profilaksi programına alınmış ( sağ diz eklemi Hedef Eklem) HEDEF EKLEM* Aynı eklemde 6 ay içerisinde >3 kanama epizodu *Centers for Disease Control and Prevention. The Universal Data Collection Program. July 2005/Vol 7/No.1. Available at: http://www.cdc.gov/ncbddd/hbd/documents/UDC7(1). pdf. Accessed December 7, 2009

*72 saatlik tedavi kesiminden sonra eklemde tekrar kanama olması veya eklem durumunun önceki durumundan daha kötü olması *1 yıl bu eklem kanamaz ise Hedef Eklem tanımından çıkar “Tanımdan çıkar, ‘Kanamaz’ değil”

Olgu 2 19 yaşında Ağır Hemofili A 7 yaşında multipl hemartrozlar, uyluk ve kalçalarda derin kas içi kanamalar sonrasında profilaksi programına alınmış ( sağ diz eklemi Hedef Eklem) Hasta self-infüzyonu öğrenmiş 25IU/kg haftada 3 gün profilaksi rejimini uygulamış Yıllık sadece 1 veya 2 kanama atağı geçiriyor (Gn ağır aktivite veya travma sonrası)

Olgu 2 Hasta mezun olduktan sonra tam zamanlı bir işe başlıyor Büyük bir indirim mağazasında depolama ve raf sorumlusu Sağ dizdeki artropati son 3 yılda ilerliyor ve X-ray de sinovyal proliferasyon kanıtları görülüyor 15 fleksiyon kaybı var

Anahtar Sorular Bu hastada profilaksiye daha önce başlanmalı mıydı? Hedef Eklem gelişmiş bir hastada sekonder profilaksinin faydası nedir? Bu hasta için Profilaksiye ek tedaviler ne olmalıdır?

Bu hastada profilaksiye daha önce başlanmalı mıydı? Model Tanım Primer profilaksi (Yaşa göre) Klinik olarak belirlenebilir herhangi bir eklem kanaması olmadan 2 yaşından önce başlanan ve uzun süreli* olarak uygulanan tedavi (İlk kanamaya göre) Hastanın yaşından bağımsız olarak, eklem hasarı gerçekleşmeden** başlanılan uzun süreli* tedavi Sekonder profilaksi Primer profilaksi kriterlerine uymayan her türlü uzun süreli tedavi Kısa-süreli profilaksi Kısa bir süre için kanamanın engellenmesi amacıyla uygulanan profilaksi Avrupa ve Kuzey Amerika’daki farklı proflaksi statejileri nedeniyle yaşanan karışıklığı giderebilmek amacıyla (örneğin Avrupa’da kanama eğiliminden bağımsız olarak 2 yaştan önce başlanan proflaksiye karşılık Kuzey Amerika’da ilk eklem kanamasından sonra başlanan strateji daha kabul görmekteydi) 2002 de bir konsensus konferansı düzenlendi ve 2003 yılında da alınan kararlar yayınlandı (Berntorp et al). Sekonder Proflaksi için örnek; Hayatı tehdit eden bir kanamadan sonra Kısa Süreli Proflaksi için örnek; Cerrahi girişimden sonra iyileşme dönemi süresince Kaç eklem kanamasından sonra kalıcı eklem hasarının meydana geldiği tam olarak bilinmese de primer proflaksinin amacı kalıcı eklem hasarlarının oluşumunu engellemektir. Sekonder proflaksinin amacı ise (ne zaman başladığına göre) hemofilik artropatinin engellenmesi veya ilerlemesinin durdurulmasıdır. * Erişkin yaşa kadar minimum 46 hafta/yıl ** genellikle tek bir kanama gerçekleştikten sonra Berntorp et al. Haemophilia 2003;9(1):1-4

Erişkinde Hedef Eklem geliştikten sonra yaklaşım nasıl olmalıdır? FVIII prophylaxis should be considered for any adult who develops a target joint and, in the opinion of the authors, the prophylactic regimen should be continued indefinitely although there are no evidence-based data or consensus guidelines to support this recommendation

Hedef eklem gelişmiş bir hastada sekonder profilaksinin faydası nedir? Sekonder profilaksiden fayda görme oranı; Daha önceki kanama sıklığına Eklemin hasar durumuna Tedaviye başlama yaşına göre değişir Ancak hangi yaşta veya hangi durumda başlarsanız başlayın avantajı inkar edilemez. Valentino LA. Secondary prophylaxis therapy: what are the benefits, limitations and unknowns? Haemophilia 2004; 10: 147–57.

Bu hasta için Profilaksiye ek tedaviler ne olmalıdır? Profilaksiye devam etmesi gerekiyor Ağır hemofili A Hedef eklemi var İşi nedeniyle riski yüksek Hedefte yeni hedef eklemleri var Fizik tedavi ve Rehabilitasyon Eklem ROM -eklem hareket açıklıklarının- korunması Kas gücünün ve esnekliğinin arttırılması İş değişikliği

Meglio è la piccola certezza che la gran bugia Leonardo Da Vinci Küçük bir hakikat büyük bir yalandan iyidir TEŞEKKÜR EDERİM