ANEMİLER

ANEMİ Hemoglobin konsantrasyonunun normal kişilerde görülen değerlerden daha aşağıda olması demektir. Hemoglobin değeri erkeklerde < 13.5 gr/dl, kadınlarda < 11.5 gr/dl ise anemiden bahsedilir.

NORMAL DEĞERLER Hemoglobin Hematocrit Ertrosit sayısı Erkek: 16 ± 2 gr /dl Kadın: 14 ± 2 gr / dl Hematocrit Erkek: % 47 ± 7 Kadın: % 42 ± 5 Ertrosit sayısı Erkek: 5.4 ± 0.8 milyon / mm3 Kadın: 4.8 ± 0.6 milyon / mm3

ERİTROSİT İNDEKSLERİ MCV= X10 (87 ± 7) fl Eritrosit sayısı (milyon) Hematocrit (%) MCV= X10 (87 ± 7) fl Eritrosit sayısı (milyon) Hemoglobin (% gr) MCH= X10 (27-34) pg Eritrosit sayısı (milyon) MCHC= X100 (30-35) % gr

Hemoglobin düşüklüğü ile birlikte genellikle eritrosit sayısında da düşüklük saptanır. Ancak bazı vakalarda hemoglobin düzeyi düşük olduğu halde eritrosit sayısı normal kalabilir. Plazma volümündeki azalma, anemiyi maskeleyabilir veya polisitemiye neden olabilir.

Akut major kan kayıplarından sonra total kan hacmi azalana kadar anemi meydana gelmeyebilir. Birkaç gün içerisinde plazma hacmi tamamlandıktan sonra anemi ortaya çıkacaktır. Major kan kayıplarında klinik bulgular anemiden çok total kan kaybına bağlıdır.

Anemide patofizyolojik olarak hemoglobinin gördüğü fonksiyonlarda bozukluk olur. Bilindiği gibi hemoglobinin esas fonksiyonu akciğerden dokulara oksijen taşımaktır. Dokulara yeterli oksijen taşınmazsa doku hipoksisi meydana gelir.

ANEMİDE KLİNİK BULGULAR Anemide kardiyovasküler sistemde ve hemoglobin-oksijen disossiasyon eğrisinde adaptif değişiklikler meydana gelir. Kardiyovasküler sistemde taşikardi ve kan atım hacminde artış görülür Anemide 2,3-DPG düzeyinde artış olur, hemoglobin-oksijen disossiasyon eğrisi sağa kayar, böylece dokulara oksijen daha rahat verilebilir

Bazı hastalarda ciddi anemi olmasına rağmen klinik bulgu olmayabilir, bazı hastalarda ise hafif bir anemi ciddi yakınmalara neden olabilir. Klinik bulguların şiddetini dört faktör belirler. Aneminin oluş hızı Aneminin ciddiyeti Hastanın yaşı Hemoglobin-oksijen disossiasyon eğrisi (piruvat kinaz eksikliği, Hb S hastalığı)

SEMPTOMLAR Nefes darlığı (özellikle eksersizle) Güçsüzlük Letarji Çarpıntı Başağrısı Kalp yetmezliği Angina pektoris Kladikasyo intermittant Konfüzyon Retinal hemorajiye bağlı görme bozukluğu

BULGULAR GENEL BULGULAR Mukozada solukluk (Hb: < 9 gr/dl) Taşikardi, Sıçrayıcı nabız, Kardiyomegali, Sistolik üfürüm, Konjestif kalp yetmezliği Retinal kanamalar

BULGULAR SPESİFİK BULGULAR Kaşık tırnak (DEA) Sarılık (Megaloblastik anemi, hemolitik anemi) Bacak ülserleri (Orak hücreli anemi, diğer hemolitik anemiler) Kemik deformiteleri (Thalassemi major) Sinir sistemi bulguları (Pernisiyöz anemi) Atrofik glossit (DEA, pernisiyöz anemi)

LABORATUVAR BULGULARI Tam kan sayımı Hemoglobin, Hematocrit, Eritrosit sayısı, Eritrosit indeksleri, Lökosit ve Trombosit sayımı Retikülosit sayımı: Normali % 0.5 – 2’dir Periferik yayma Kemik iliği muayenesi

KEMİK İLİĞİ ASPİRASYONU Anemi Pansitopeni Lösemi Multiple myeloma Nötropeni Trombositopeni

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ Polisitemia Rubra Vera Miyelofibrozis Aplastik anemi Malign lenfoma Sekonder karsinoma Splenomegali Nedeni bilinmeyen ateş Kİ aspirasyonunda örnek alınamazsa

ANEMİLERİN SINIFLANDIRILMASI Etyopatogeneze göre sınıflandırma Morfolojiye göre sınıflandırma

ETYOPATOGENEZE GÖRE SINIFLANDIRMA (I) Akut veya kronik kan kaybı Eritrosit yapımının azalması Hemopoetik kök hücrelerin proliferasyon ve diferansiasyonunda bozulma Aplastik anemi Lösemi ve MDS Eritroid progenitörlerin proliferasyon ve diferansiasyonunda bozulma Saf eritroid anemi KBY Endokrin hastalıklar Konjenital diseritropoetik anemi

ETYOPATOGENEZE GÖRE SINIFLANDIRMA (II) DNA sentez bozukluğu Vit B12, Folik asit eksikliği Purin ve pirimidin metabolizma bozukluğu Hemoglobin sentez bozukluğu DEA, Thalassemia Eritropoetik regülasyon bozukluğu Düşük oksijen affiniteli hemoglobinopatiler Bilinmeyen veya multiple mekanizmalarla KHA, Kİ infiltrasyonu, Nutrisyonel defektler, Sideroblastik anemi

ETYOPATOGENEZE GÖRE SINIFLANDIRMA (III) Eritrosit yıkımının artması İntrensek bozukluklar Membran defekti Enzim defekti Hemoglobinopatiler Ekstrensek bozukluklar Mekanik Kimyasal ya da fiziksel İnfeksiyonlar İmmün mekanizmalarla Monosit-makrofaj sisteminin hiperaktivasyonu

MORFOLOJİYE GÖRE SINIFLANDIRMA (I) Hipokrom mikrositer anemiler MCV < 80 fl MCH < 27 pg Normokrom normositer anemiler MCV 80 – 95 fl MCH > 26 pg Makrositik anemiler MCV > 95 fl

MORFOLOJİYE GÖRE SINIFLANDIRMA (II) Hipokrom mikrositer anemiler Demir eksikliği anemisi Thalassemialar Kronik hastalık anemisi (bazı vakalar) Kurşun zehirlenmesi Sideroblastik anemiler (bazı vakalar)

MORFOLOJİYE GÖRE SINIFLANDIRMA (III) Normokrom normositer anemiler Bazı hemolitik anemiler Sekonder anemiler Akut kan kaybı sonrası Mixed eksiklik Kemik iliği yetmezliği (KT sonrası, karsinoma infiltrasyonu, böbrek hastalığı)

MORFOLOJİYE GÖRE SINIFLANDIRMA (IV) Makrositik anemiler Megaloblastik Vit B12 eksikliği, Folat eksikliği MDS, KT ilaç kullanımı Megaloblastik olmayan Alkol, KC hastalığı Miksödem Aplastik anemi Myeloma Gebelik, yenidoğan Retikülositoz