Kocaelİ Ünİversİtesİ TIp Fakültesİ Çocuk SağlIğI ve HastalIklarI Anabİlİm DalI Çocuk Servİsİ Olgu Sunumu 20 Şubat 2013 Dr. Nİhal Şahİn Dr. Fatma Demİrbaş

4 aylık, kız hasta Şikayeti: Hırıltı, öksürük Hikaye: Down sendromu olan hasta 1 haftadır hırıltı ve öksürük şikayeti olması üzerine 28/01/2013 tarihinde Zonguldak KDH'ne başvurmuş. Hastaya azitromisin tedavisi başlanmış. 30/01/2013'te kontrole çağırılan hastada düzelme olmaması üzerine klaritromisin tedavisi başlanarak yatışı yapılmış. Komplet AVSD 'si de olan hastanın takipte siyonuzunun artması nedeniyle Ç. Kardiyoloji bölümü ile görüşülerek hasta tarafımıza sevk edilmiş. Ç. Kardiyoloji Polikliniğinde değerlendirilen hastanın EKO'sunda komplet AVSD, AV kapak yetersizliği, ilave sekundum ASD , pulmoner HT, Perikardiyal efüzyon saptanmış, Spo2:88 olan hasta ÇYBÜ‘ne tetkik ve tedavi amaçlı yatırıldı.

Özgeçmiş: Prenatal: Annenin 1. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Ultrasonografi kontrollerinde bir patoloji saptanmamış. 2'li ve 3'lü taramada down sendomu riski yüksek çıkmış. Aile amniyosentezi kabul etmemiş. Yapılan fetal EKO'da AVSD saptanmış. Natal: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Hastanesi'nde,39+3 haftalık, sezaryenle,2980gr olarak doğmuş. Oligohidroamnioz nedeniyle CS yapılmış. Postnatal: 3 gün gözlem amaçlı yatırılmış. Beslenme: Şuana kadar hep AS alımış. Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam Geçirdiği hastalıklar: Komplet AVSDnedeniyle Mehmet Akif Ersoy Hastanesinden takip ediliyor. Aylık EKO kontrolu yapılıyormuş, 1 ay sonrasına opeasyon planlamışlar. Parazit: Özellik yok. PİCA: Özellik yok.

Soygeçmiş: Anne: 30 yaşında, lise mezunu, ev hanımı, sağ-sağlıklı Baba: 33 yaşında, lise mezunu, teknisyen, sağ- sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok. 1. çocuk:Hastamız Ailede sürekli hastalık :yok

Fizik muayene: Ateş: 38,1°C AFN: +/+ Nabız: 130 /dk Boy: 57.5cm(p) Solunum sayısı: 62/dk Kilo: 5670kg Tansiyon: 102/68mmHg SPO2:%88 BCG skarı: +

Genel durum: orta. Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Ön fontanel 1,5x1,5 cm, normal bombelikte. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürümü mevcut. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. Solunum sistemi: Akciğer sesleri kabalaşmış, Bilateral krepitan ral, sekresyon ralleri mevcut. Whezeingi mevcut. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali 2 cm mevcut ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.

Laboratuvar: BK: 8470 ANS:3980 Lenf:3600 HB:11.1 MCV:88.3 PLT:274000 Glu: 89 CRP:0.2 Kre: 0.56 pH:7.47 AST: 37 CO2:27.3 ALT: 18 HCO3:20.3 Na: 134 K: 3.8 İS: temiz Ca: 9.3 TİT: normal P: 8 T.pro: 5.7 Alb: 3.9 Ü.asit: 6.8

PA AC grafisi: Sağ parakardiyak infiltrasyon mevcut, sol AC kalp gölgesinden dolayı net değerlendirilemedi KTİ: 0.75 EKO: Komplet AVSD, Atrioventriküler kapak yetersizliği(hafif), Sekundum AS (geniş), Pulmoner HT(sistemik seviyede), PDA, perikaridyal effüzyon

Hastaya Ç.Kardiyoloji bölümüne danışılarak digoksin, lasix, kapril, ibuprofen,%20 kısıtlı mayi verildi. Seftazidim ve gentamisin başlandı.

Hastanın yatışının 6.gününde İdrar çıkışı azaldı (0.55cc/kg/st) Göz kapak ve pretibial ödem (+++) oluştu. Tartı alımı (900 gr)

Glu: 111 CRP:0.2 Kre: 2.6 pH:6.9 AST: 71 CO2:69 ALT: 47 HCO3:12 Na: 117 K: 3.4 İS: temiz Ca: 7.7 TİT: normal P: 7.2 T.pro: 4.2 Alb: 3.0 Ü.asit: 16.3 BK: 4940 ANS:3980 Lenf:526 HB:11.6 MCV:84.3 PLT:287000

Ön Tanılarınız Nelerdir?

Akut Böbrek Yetmezliği: Böbreğin sıvı ve elektrolit homeostazını idame etme yeteneğindeki ani bozulma ile karakterize bir klinik sendromdur. Çogunlukla, idrar atılımında azalma (oligüri) ya da idrar çıkısının hiç olmaması (anüri) ile birliktedir. Anüri: drar akımının tamamen kesilmesidir. Birkaç ml düzeyinde olan idrar çıkısı da anüri olarak tanımlanır (<50ml/m2/gün). Oligüri: Büyük çocuklarda: 200ml/m2/gün Yenidoganlarda: 1ml/kg/saat altı Süt çocugu ve büyük çocuklarda: 0.5ml/kg/saat altı

ABY SINIFLAMASI: Prerenal ABY İntrinsik renal ABY Postrenal ABY

Prerenal ABY Nedenleri: Total vücut volümünde azalma Gastrointestinal (kusma/ishal) Ozmotik diürez (Diabetes Mellitus) Diabetes insipidus Yanıklar İntravasküler volüm kaybı Hemoraji Şok, cerrahi veya travma sonrası üçüncü boşluklara kayıp Nefrotik sendrom

Respiratuvar Distres sendromu Ciddi kalp yetmezliği RENAL ABY Nedenleri: İskemik nedenler Şok sendromları Respiratuvar Distres sendromu Ciddi kalp yetmezliği

Nefrotoksik nedenler Antibiyotikler (özellikle aminoglikozidler, amfoterasin B) Ağır metaller Salisilatlar Bazı anestezik maddeler PG sentez inhibitörleri Sisplatin Radyografik kontrast medya Rabdomiyoliz Masif hemoliz Ürikozürik/hiperürisemik ajanlar (Pankreatik enzimler, loop diüretikleri, salisilatlar, radogarfik kontrast maddeler, antineoplastikler)

Vasküler/Glomerüler nedenler Renal arter oklüzyonu (emboli, vaskulit, trombus) Renal arter stenozu (ACEİ kullananlarda) Renal ven trombozu Akut Glomerülonefrit Hızlı ilerleyen Glomerülonefrit Mikrovasküler Vaskülit Hemolitik üremik sendrom Malign hipertansiyon Diğer nedenler Fulminan piyelonefrit Akut interstisiyel nefrit

POSTRENAL ABY Nedenleri: Posterior üretral valve Üreteropelvik bileşke obstrüksiyonları Üreterovezikal bileşke obstrüksiyonları Üreterosel Tümör Üriner sistem taş hastalığı Hemorajik sistit Nörojenik mesane

Klinik: PRERENAL ABY BULGULARI Azalmış volüm durumu Taşikardi Kuru mükoz membranlar Zayıf periferik perfüzyon İNTRİNSİK RENAL ABY BULGULARI: Artmış Volüm durumu Periferik ödem Solunum sistemi muyenesinde raller

ABY LABORATUVAR BULGULARI: BUN ve kreatininde artış Hiponatremi Hiperkalemi Metabolik asidoz Hipokalsemi İdrar bulguları

TEDAVİ PRENSİPLERİ Altta yatan nedeni düzeltmek Hayatı tehdit eden komplikasyonları önlemek Sıvı elektrolit dengesini korumak Yeterli beslenme desteğini sağlamak Diyaliz düzelme sağlanıncaya kadar bir geçiş tedavisi olarak düşünülmelidir.

Hastanın turgor tonusu normaldi, dolaşım bozukluğu yoktu. Hastada ilaç nefrotoksisitesine bağlı renal böbrek yetmezliği düşünüldü. Nefrotoksik ilaçlar kesildi. İnsensible+ çıkardığı şeklinde sıvı verildi. Renal USG ve Renal Doppler normal sınırlarda saptandı.

BK: 12300 ANS:9450 Lenf:1440 HB:8.6 MCV:85.3 PLT:72000 PY: Tüm alanlarda 8-10 mğfer hücresi,normoblastlarda artış, polikromazi saptandı. Glu: 96 CRP: 0.2 Kre: 3.7 AST: 33 ALT: 27 LDH:1144 Na: 144 K: 3.1 Ca: 7.1 P: 5.5 T.pro: 2.2 Alb: 1.5 Ü.asit: 10.3

Ön tanınız?

Haptoglobin: 8 C3: 35

Hemolitik Üremik Sendrom Mikroanjiopatik hemolitik anemi Trombositopeni Üremi ile karakterizedir

Trombotik mikroanjiopati Endotelial zedelenme (şişme ve ayrılma) Arteriol ve kapiller duvarlarda kalınlaşma Subendotelial protein, hücre kalıntıları ve fibrin birikimi Damar lumenini tıkayan trombositten zengin trombüsler Yüksek LDH Düşük haptoglobin

HÜS Nedenleri:

HÜS ve TTP nedenleri: Kompleman sistemi bozukluğu ADAMTS13 eksikliği Kompleman sistemini düzenleyen proteinlerin genetik bozukluğu Kazanılmış defektler (CFH’ye karşı otoantikorlar) ADAMTS13 eksikliği Genetik bozukluk ADAMTS13’e karşı otoantikorlar Diğer sistemik durumlarla birlikte SLE,antifosfolipit sendrom, kobalamin metabolizmasında bozukluk İlaçlar: ticlopedin,mitomisin, bleomisin, sisplatin,takrolimus, siklosporin, rifampisin Malignansiler Viruslar: CMV,parvovirus Transplantasyon: kalsinörin inh., rejeksiyon Gebelik Glomerulopatiler: MPGN tipII

HÜS ve TTP Nedenleri: Enfeksiyonlar STEC STEC HÜS Streptococcus pneumonia HIV Kompleman sistemi bozukluğu Kompleman sistemini düzenleyen proteinlerin genetik bozukluğu Kazanılmış defektler (CFH’ye karşı otoantikorlar) ADAMTS13 eksikliği Genetik bozukluk ADAMTS13’e karşı otoantikorlar Diğer sistemik durumlarla birlikte SLE,antifosfolipit sendrom, kobalamin metabolizmasında bozukluk İlaçlar: ticlopedin,mitomisin, bleomisin, sisplatin,takrolimus, siklosporin, rifampisin Malignansiler Viruslar: CMV,parvovirus Transplantasyon: kalsinörin inh., rejeksiyon Gebelik Glomerulopatiler: MPGN tipII atipik HÜS kompleman HÜS TTP

HÜS ve TTP Nedenleri: Enfeksiyonlar STEC Streptococcus pneumonia HIV Kompleman sistemi bozukluğu Kompleman sistemini düzenleyen proteinlerin genetik bozukluğu Kazanılmış defektler (CFH’ye karşı otoantikorlar) ADAMTS13 eksikliği Genetik bozukluk ADAMTS13’e karşı otoantikorlar Diğer sistemik durumlarla birlikte SLE,antifosfolipit sendrom, kobalamin metabolizmasında bozukluk İlaçlar: ticlopedin,mitomisin, bleomisin, sisplatin,takrolimus, siklosporin, rifampisin Malignansiler Viruslar: CMV,parvovirus Transplantasyon: kalsinörin inh., rejeksiyon Gebelik Glomerulopatiler: MPGN tipII Sekonder atipik HÜS