Mullerian kanal anomalileri Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Servikal agenezis Hematokolpos Prof. Dr. Yakup Kumtepe Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi

GENİTAL GELİŞİM 6.haftada 2 genital kanal mevcut Mezonefrik kanal mezonefrozdan(Wollf’s body), kloakaya(ürogenital sinüs) kadar uzanan Wollf sistemi olarak adlandırılan Paramezonefrik kanal( Müllerian kanal)

İÇ GENİTAL GELİŞİM AMH(-) Testosteron(-) Paramezonefrik kanal gelişimi Uterus, tuba uterina, serviks ve vajen üst Testosteron(-) Mezonefrik kanal gelişimi önlenir Epoophoron,paraoophoron, Gartner kanalı

EMBRİYOLOJİK DEFEKT Kaudalde birleşirler ve tek bir kavite oluşturarak uterusu oluştururlar Birleşmiş paramesonefrik kanalların kaudal ucuna paramesonefrik tuberkül denir,ürogenital sinuse doğru uzanır Daha sonra kanalize olan paramesonefrik tüberkül ve urogenital sinus vaginayı oluşturur

ETYOLOJİK FAKTÖRLER Female embriyolojik gonadlardan uygun olmayan müllerian inhibiting faktor salınımı Teratogenik ajanlarla müllerian kanal gelişiminin durması Sporadik gen mutasyonu

Müllerian Kanal Anomali Cerrahi Gerekli Obstruktif anomaliler Pelvik ağrı Endometriosis Tekrarlayan gebelik kaybı Preterm doğum

Müllerian Kanal Anomalileri Klasifikasyonu American Fertility Society (AFS) Classification Class I (hypoplasia/agenesis) Class II (unicornuate uterus) Class III (didelphys uterus) Class IV (bicornuate uterus) Class V (septate uterus) Class VI (arcuate uterus) Class VII (diethylstilbestrol-related anomaly) uterine hypoplasia and a T-shaped uterine cavity Rock and Adam modified the AFS classification Class 1 Mülleryan kanal gelişiminde agenezi /hipoplazi AFS class I (agenesis/hypoplasia). (MRKH send) Class2 Vertikal kanal füzyon bozuklukları.Aşağı inişli mulleryan kanal ile yukarı gelişimli urogenital sinus fuzyonu yok.(transvers vajinal septum, serviks agenezisi) Class3 Lateral füzyon bozukları(AFS Class2,3,4,5)(simetrik nonobstrükte, asimetrik nonobstrükte) Class 4 Diğer lateral-vertikal füzyon bozuklukları Troiano R N , McCarthy S M Radiology 2004;233:19-34

Müllerian uterin anomaliler niçin önemli? Genellikle bir semptom vermezler ancak 1. Spontaneous Abortion 2. Premature doğum 3. Infertilite 4. Anormal Fetal pozisyon 5. Dystocia 6. Dysmenore, endometriosis 7. Servikal yetmezlik 8

Konjenital uterin anomaliler Dağılım 7% arcuate, 34% septate, 39% bicornuate, 11% didelphic, 5% unicornuate, 4% hypoplastic/asplastic/solid ve diyer tip Prevalence: Genel populasyon: 1/201 Acien e göre,” 2-3% Fertil %3 infertil %5-10 TGK populasyon

Klasifikasyon 5 grupta toplanabilir 1-Agenezis 2-Lateral füzyon defektleri 3-Absorbsiyon defektleri 4-Vertikal füzyon defektleri 5-Eksternal genital defektler

MRKHS Tedavi: Amaç: Neovagen oluşturarak seksüel fonksiyonu tesis etmek. Nonsurgical: 1. Frank teknik: Perineal çukura basınç uygulama. 2. Ingram method: Bisiklet koltuğu: %90 başarılı? Surgical: neovagina oluşturmak 1. McIndoe operation: Split thickness skin graft vaginoplasti Mesane ve rektum arasına deri greft 2. Sigmoid vaginoplasty: 3. Vecchietti operation: transabdominal yaklaşım.

Int Urogynecol J Pelvic Floor Dysfunct. 2006 Jan;17(1):40-5 Int Urogynecol J Pelvic Floor Dysfunct. 2006 Jan;17(1):40-5. Epub 2005 Jul 5. Intestinal vaginoplasty: is it optimal treatment of vaginal agenesis? A pilot study. Surgical method of sigmoid colon vaginoplasty in vaginal agenesis. Karateke A, Gürbüz A.. Department of Gynecology, Zeynep Kamil Women's and Children Diseases Education and Research Hospital, Uskudar, Istanbul, Turkey. The outcome of 11 cases with vaginal agenesis who underwent intestinal vaginoplasties are presented. Patients were between 18 and 37 years old. Ileum vaginoplasty and sigmoid colon vaginoplasty were carried out in two and nine cases, respectively. Ileum necrosis at donor site requiring ileum resection and bilateral ileostomy encountered in one of the cases was the major complication. Mild stenosis responsive to finger dilatation had been detected in two women with sigmoid vaginoplasty. Excess mucous production, long operation time, and shortness of mesentery of ileum led us to abandon ileum vaginoplasty, and sigmoid colon vaginoplasty was performed in the following cases with vaginal agenesis. All of the neovaginas were patent and functional. We suggest sigmoid colon vaginoplasty as the treatment of choice because of its large lumen, thick walls resistant to trauma, adequate secretion allowing lubrication, not necessitating prolonged dilatation, short recovery time compared with ileum vaginoplasties; and in patients reluctance to prolonged use of dilatators or in those who experienced previous failure of the other treatment modalities. PMID: 15997363 [PubMed - indexed for MEDLINE]

Nonsurgical metod/ basit ingram metod 4 ayda 8 cm vaginal uzunluk. Yeterli koitus

Mullerian Anomalies

Lateral Fusion Defektler: obstructive /non-obstructive En yaygın müllerian defekt tipidir. Asimetrik veya simetrik ve obstrüktif veya nonobstrüktif olabilir. Bir müllerian kanalın oluşumundan, kanalın migrasyonundan, Müllerian kanalların füzyonundan kaynaklanabilir.

Lateral füzyon obstrüktif defektler: İki müllerian kanalın lateral füzyon yetmezliği ve bir duktusun dış ile kommunikasyon yetmezliği, böylece tek taraflı obstrüksiyon. Uterus didelfis obstrüktif hemivagina ipsilateral renal agenezis.

Lateral füzyon obstrüktif defektler semptom /tedavi: Dismenore, Abdominal ağrı, vaginal kitle, Rahatsız koku, Mukopurulent akıntı, Endometriosis IVP genellikle tıkalı tarafta renal agenezi olduğunu gösterir. Teşhis:: U/S, HSG, MRI Tedavi:Septum ve/veyaobstrükte horn eksizyonu,

Uterus didelphys, bicollis, komplet üst vaginal septumun eşlik ettiği bilateral obstrüksiyon

Lateral Fusion defekt non obstrüktif

Lateral Fusion defekt non obstruktif: uterine didelfis 2 müllerian kanal füzyonu oluşmaz. Genellikle uterus ve servikse sınırlıdır. (uterine didelphys and bicollis) Ancak vulva, mesane ve vagina duplikasyonu olabilir. Genellikle iyi reprodüktif sonuçlar verir. Septat vagina % 75 vakaya eşlik edebilir ve vaginal doğum ve seksüel ilişki zorluğu yaratabilir.

Didelfis Uterus

Bikornuat ve septat uterus Müllerian kanal parsiyel füzyon yetmezliği Uterin hornlar arasında değişik derecede seperasyon mevcut. Komplet Parsiyel Minimal HSG teşhisde yetersiz kalabilir. LPS gerekebilir. Minimal reproductive problemler :TGK Septate: Normal eksternal yüzey, Teşhis: Lps gerekebilir. Defekt: Müllerian kanallar arasındaki septumun rezorbsiyon olmamasıdır. Septum infertilite ve TGK sebep olabilir? Tedavi: Histeroskopik rezeksiyon

Unikornuat Uterus

Unikornuat uterus Üreme potansiyeli genelde normal İnfertilite? Endometriozis, makat prezentasyonu Asimetrik lateral füzyon defektidir. Bir kavite, tüp ve serviks normal, diyer kanal deyişik şekillerde yetmezlik gösterir. Etkilenen müllerian kanal gelişmeyebilir veya parsiyel gelişebilir (horn). Gelişmeyen kanal gelişen kanal ile birleşebilir veya birleşmeyebilir. Çoğu rudimenter horn asemptomatiktir. Bazen fonksiyonel endometrium içerebilir. Eğer rudimenter kanal non kommunike ise siklik pelvik ağrılar olabilir. Bu durumda tıkalı kanalın cerrahi eksizyonu Teşhis: HSG, IVP, U/S, MRI, Tedavi: Özel bir tedavi yok.

Double uterus vaginal obstruksiyonlu: uterine didelfis A-Complete vaginal obstruction B-Incomp vag obst C-komplet obstrüksiyonlu kommunike çift uterus

Servikal agenezis Servikal agenezis literatürde 200 civarında vaka Agenezis veya disgenezis şeklinde olabilir. Serviks rolü: servikal mukus: sperm transport assending enfeksiyon için barier gebeliğin devamında barier

Servikal agenezis/disgenezis Servikal disgenezis Cerrahi: amaç; 1-uterin korpus ve vagen arasında bir fistül ağı oluşturmak ve kanamayı sağlamak 2-sperm transportunu sağlayıp gebelik elde etmek. cerrahi başarı servikal disgenzisde agenezise göre daha başarılı.

Servikal agenezis/disgenezis Tedavi 1-Histerektomi 2-Uterovaginal anastomoz: rektouterin ve vesikouterin disseksiyon sonrası oluşan neovagina veya vaginal kanal sirkumferens şekilde vagina ve stroma alt uterin segmente anastomoz edilir. 3-servikal disgenezi varsa atretik serviks çıkarılır 16 french foley uterin kaviteye yerleştirilir.

Servikal agenezis/disgenezis Tedavi

Vaginal agenezi

Vertikal Füzyon defektleri: obstrüktif/nonobstrüktif Vertikal füzyon dessending müllerian sistemin assending sinovaginal bulb ile birleşmesidir. (alt 1/3 vagina ile üst 2/3 vagina birleşmesi) Gebeliğin yaklaşık 20. haftasında birbirine yapışan müllerian kanalların etrafında oluşan stromal hücrelerin kondensasyonu ile Cx oluşur. Komplet vertikal füzyon patent vagina için gereklidir. UGS ile mullerian kanal arasındaki inkomplet füzyon 1.Imperforate Hymen 2.Transverse Vaginal Septum

Imperfore Hymen: Teşhis/ Tedavi Vaginanın kaudal tarafının ekspansiyonu ve sonra urogenital sinusun pesteriora invaginasyonu ile oluşur. Bir ugs anomalisidir. Siklik pelvik ağrı: hematocolpos hematometria, or hematosalpinx Tedavi: Haç insizyonu

Transvers Vaginal Septum

Transvers vaginal septum Tedavi: Rezeksiyon Teşhis: Siklik ağrı; hematometra,hematokolpos Kör sonlana vaginal poş. İnsidens: 1/2100-1/72000 Anatomik lokalizasyon %19: alt %35 orta %46 üst vagina

Perforated transverse vaginal septum :a rare case of mullerian duct anomaly presenting only primer infertility Cetinkaya K, Kumtepe Y. Fertil Steril. 2008 Nov;90(5):2005.e11-3. doi: 10.1016/j.fertnstert.2008.03.062. Epub 2008 Jun 12

Vaginal atrezi: Tedavi: Vaginal agenezi cerrahisi gibi düzeltilir. Urogenital sinusun vagina oluşumuna katkısının olmaması Mullerian kanal sistemi normal. Ancak vagen alt kısmında fibröz doku mevcut. Bazen renal disgenezi, orta kulak kemik anomalisi ile birlikte bir sendromu oluşturabilir.

Teşekkürler.