ASİYANOTİK DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIM Doç. Dr MEKİ BİLİCİ DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ PEDİATRİK KARDİYOLOJİ

DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI Kardiyovasküler sistemin doğuştan olan yapısal veya fonksiyonel anomalilerine Doğuştan kalp hastalığı denilir. Sıklık: 100 canlı doğumda 0.8-1 Kardeşinde DKH varsa risk % 2- 4 ‘e çıkıyor.

Doğuştan Kalp Hastalıklarında Tanı Gebelik ve Doğum Öyküsü: Anne yaşı Gebelik öyküsü Enfeksiyonlar ( İntrauterin inf.; Rubella PDA ve periferik PS) İlaçlar, alkol ve sigara (düşük doğum ağırlığı) Anneye ait hastalıklar ( Gestasyonel diyabet, mikst konnektif doku, SLE) Doğum ağırlığı Ailede DKH var mı?

ÖYKÜ Teratojenler Kalp defekti Alkol ( Fetal alkol sendromu) VSD, ASD Lityum Ebstein anomalisi Retinoik asit Konotrunkal Anomaliler (Fallot, VSD-P.Atrezi, Trunkus, Çift Çıkışlı Sağ ventrikül) Valproik asit ASD, VSD, AS, CoA, PA/IVS

Yenidoğan ve Bebeklerde Postnatal Öykü Doğum kilosu ve Apgar skoru Beslenme Morarma Kilo alımı ve gelişme ( Vücut ağırlığı,boyuna göre daha fazla olarak etkilenir.) Solunum yolu infeksiyonlarının sıklığı Taşipne, dispne Terleme ( Özellikle beslenme sırasında)

DKH’larda Fizik İnceleme ve İnspeksiyon 1- Genel görünüm ve beslenme durumu 2- Aktivitesi, huzursuz mu? 3- Solunum şekli ve sayısı ? 4- Duruş pozisyonu? 5- Siyanoz var mı? ( Sat.< % 85 değilse fark edilmeyebilir, En iyi dilde anlaşılır), 6- Çomaklaşma. 7- Boyunda venöz dolgunluğun değerlendirilmesi 8- Boyunda venöz ve arteriyel vurular 9- Prekordiyal bombeleşme: Kronik kalp büyümesini ve olayın bebeklik ve süt çocukluğu döneminde başladığını gösterir 10- Kromozomal sendromlar Bazı kromozomal anormalilerine DKH eşlik edebilir. 11- Kalıtsal veya kalıtsal olmayan sendromlar Bu grup hastalıklarda DKH sıklığı yüksektir.

Oskültasyonla tanı koyabileceğimiz DKH ? ASD VSD PDA Aort darlığı Pulmoner darlık Mitral Yetersizlik

Doğuştan Kalp Hastalıklarında Sınıflama Asiyanotik Siyanotik Soldan-Sağa Geçişli Şantsız (Darlıklı)

Sol-Sağ geçişli Doğuştan Kalp Hastalıkları Kalpte hacim yüklenmesine neden olurlar. Bu hastalıkların patogenezi ; Sistemik ve pulmoner dolaşım arasındaki ilişki nedeni ile oksijenlenmiş kanın tekrar akciğerlere geri dönmesinin ortaya çıkardığı değişikliklere bağlıdır. İki dolaşım arasındaki bir defektte kanın geçişinin yönü ve miktarı; 1. Defektin büyüklüğüne 2. Pulmoner ve sistemik basınçlara 3. Pulmoner ve sistemik damar dirençlerinin miktarı ve oranına bağlıdır.

Asiyanotik Soldan Sağa Geçişli (Şantlı) Doğuştan Kalp Hastalıkları Ventriküler Septal Defekt ( VSD ) Atriyal Septal Defekt ( ASD ) Patent Duktus Arteriosus ( PDA ) Atrio-ventriküler Septal Defekt (AVSD) Aortikopulmoner septal defekt ( Aorta pulmoner pencere) Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş Koroner A-V fistül

Soldan-Sağa Geçişli Doğuştan Kalp Hastalıklarında Semptomlar Sık akciğer enfeksiyonları Büyüme ve gelişme geriliği Efor dispnesi Çabuk yorulma Kalp yetersizliği Pulmoner hipertansiyon

VSD Sağ ve Sol Ventrikülü ayıran septumdaki deliktir. Çocukluk çağının en sık görülen doğumsal kalp hastalığıdır. İnterventriküler septumun müsküler bölümünde veya perimembranöz bölgesinde görülebilir.

Orta-büyük VSD: Pansistolik üfürüm, P2 sert, Apikal diyastolik üfürüm Soldan –Sağa Geçişli Doğuştan Kalp Hastalıkları Ventriküler Septal Defekt Küçük VSD: Pansistolik üfürüm ± thrill Orta-büyük VSD: Pansistolik üfürüm, P2 sert, Apikal diyastolik üfürüm 2-D EKO

VSD’ler Orta veya Geniş boyutta oldukları zaman sol kalp boşluklarında genişlemeye yol açarlar. En sık perimembranöz bölgede görülür. Perimembranöz VSD ‘lerin kapanma ihtimali düşüktür. Çünkü Bu bölge zar yapısındadır. Müsküler septumdaki defektler kas yapısında olduğu için VSD’li çocuk kilo alıp büyüdüğünde defekt kapanabilmektedir.

Orta ve Geniş VSD’ler ; Önemli düzeyde Pulmoner hipertansiyon, Gelişme Geriliği, Enfektif Endokardit, Tekrarlayan Akciğer Enfeksiyonu, Kalp Yetersizliğine yol açtıkları zaman Cerrahi veya Anjiyokardiyografik olarak kapatılırlar.

Atriyal Septal Defekt (ASD) Sağ ve sol atriyumu ayıran septumdaki deliktir. Sol atriyum basıncı, sağ atriyum basıncından hafif düzeyde daha yüksek olduğu için soldan sağa şant olur (Volüm Yüklenmesi olur, basınç yüklenmesi yoktur).

Sinüs venosus ASD % 10 Sekundum ASD % 70-80 Primum ASD % 15

S2 sabit ve geniş çifttir, Artmış Pulmoner kan akımına bağlı Sol 2. İCA’da sistolik ejeksiyon üfürüm duyulabilir.

Sekudnum ASD’lerde enfektif endokardit proflaksisi verilmez Sekudnum ASD’lerde enfektif endokardit proflaksisi verilmez. Primum ve Venosum ASD’lerde E.Endokardit proflaksisi verilmesi gerekir. Sinüs Venosus ASD’lerde diğer ASD’lerden daha sık olarak Parsiyel Pulmoner Venöz dönüş Anomalisi eşlike etmektedir. ASD’ler orta veya geniş boyutta oldukları zaman sağ kalp boşluklarında genişlemeye yol açarlar.

ASD’lerin tedavisi cerrahi veya anjiyo ile kapatmadır. Tercih edilen yaş ilkokuldan önce olmakla beraber daha erken dönemde de kapatma gerekebilimektedir.

ASD’nin varlığı 1. Triküspit Atrezisi, 2. Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi, 3. Büyük Damarların Transpozisyonlu hastalar için hayatta kalabilmeyi sağlayabilmektedir.

Parsiyel Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi Sol atriyuma dönmesi gereken pulmoner venöz kanı(Oksijenize kanı) taşıyan pulmoner venlerden 1-3’ünün sol atriyum yerine sağ atriyuma açılmasıdır. Klinik bulguları ASD’ye benzerdir. Yani Volüm yüklenmesi ve sağ kalpte genişleme ön plandadır.

MEMLEKET İSTERİM Memleket isterim Gök mavi, dal yeşil, tarla sarı olsun; Kuşların çiçeklerin diyarı olsun. Ne başta dert, ne gönülde hasret olsun; Kardeş kavgasına bir nihayet olsun. Ne zengin fakir, ne sen ben farkı olsun; Kış günü herkesin evi barkı olsun. Memleket isterim Yaşamak, sevmek gibi gönülden olsun; Olursa bir şikâyet ölümden olsun.

Patent Duktus Areteriyozus Aorta ile pulmoner arterarasındaki damardır. Prenatal dönemde açık olan PDA normalde doğumdan sonra kapanmaktadır. Eğer doğumdan sonra kapanmazsa PDA adını almaktadır.

Hastalarda Prekordium hiperaktif, P2 normal (PH varsa şiddetli) Devamlı (:Kontinu: Sistolodiyastik) üfürüm Nabızlar sıçrayıcıdır, Taşikardi, Taşipne görülebilir.

Prematüre bebeklerde en sıkgörülen doğumsal Kalp hastalığıdır. Pretermler: < 1750 gr % 45 < 1200 gr % 75 Konjenital rubella

Orta ve Geniş PDA’ler ; Önemli düzeyde Pulmoner hipertansiyon, Gelişme Geriliği, Tekrarlayan Akciğer Enfeksiyonu, Enfektif Endokardit, Kalp Yetersizliğine yol açtıkları zaman Cerrahi veya Anjiyokardiyografik olarak kapatılırlar.

Down Sendromlu Çocuklarda en sık görülen doğumsal Kalp Hastalığıdır. Atriyoventriküler Kanal Defekti (:Komplet Atriyoventriküler Septal Defekt :Endokardiyal Yastık Defekti) A-V kanal Defekti Down Sendromlu Çocuklarda en sık görülen doğumsal Kalp Hastalığıdır.

AVSD’lerde, Primum ASD İnlet VSD Tek v e Ortak Atriyoventriküler Kapak vardır (Triküspit ve Mitral Kapak şeklinde iki ayrı kapak yokttur).

AVSD Erkenden Pulmoner Hipertansiyon ve Eisenmenger sendromuna yol açtıkları için 4-5 aylık oldukları zaman opere edilmelidirler.

Şantsız ( Darlıklı) Doğuştan Kalp Hastalıkları Aort Darlığı Pulmoner Darlık ( valvüler,infundibuler, periferik) Aort Koarktasyonu Konjenital mitral darlık Pulmoner venöz hipertansiyon Bu hastalıklar kalpte basınç yüklenmesine Hipertrofiye neden olurlar. Darlık kapak seviyesinde , kapağın altında veya üzerinde olabilir. Bazı olgularda birden fazla seviyede darlık görülebilir.

Doğuştan Darlıklı Kalp Hastalıklarında Semptomlar Semptomlar darlığın yeri ve seviyesine göre değişir ! Hafif darlıklar : Asemptomatiktir. Üfürüm duyulması veya kan basıncı ölçülmesi ile tanı alabilirler. Orta- ciddi darlıklar : Göğüs ağrısı, efor dispnesi, çabuk yorulma ve senkop gözlenebilir. Ciddi darlıklar : Yenidoğan evresinde semptom verirler. Kalp yetersizliği veya duktusun kapanması ile kardiyojenik şok tablosuna yol açabilirler.

Aort Darlığı Sağ 2. İCA’da sistolik trill , sistolik ejeksiyon üfürümü 2- 4/ 6 (boyuna yayılır) ve ejeksiyon kliği , S2 daralmış veya normal

Aort Darlığı Hafif darlıklar genellikle asemptomatik olrken, orta ve önemli darlıklarda Hastada eforla ilişkili göğüs ağrısı veya senkop varsa, İstirahaat Ekg’si ve Efor testinde sol ventrikül zorlanma belirtileri varsa, Hastanın Eko incelemsinde önemli darlık bulguları veya sol ventrikülde hipertrofi bulgularından biri/birkaçı varsa hastaya müdahale edilir.

Aort Darlığı Aort darlığı en sık kapak düzeyinde olur. Kapak düzeyinde olan darlıklara Anjiyoda Balonla müdahale işlemi uygulanırken, Supravalvüler ve subvalvüler darlıklara Cerrahi girişim uygulanır.

SUPRAVALVÜLER AORT DARLIĞI Sıklıkla Williams Sendromu ile birliktedir. Williams sendromu: 7q11.23 yerleşimindeki elastin geninde delesyon sonucu görülür. Cin yüzü (elfin face), Geniş alın, Düz burun köprüsü, Uzun filtrum, Yuvarlak yanaklar ve Bebeklikte hipokalsemi

Pulmoner darlık Sol 2.İCA’da sistolik trill ve sistolik ejeksiyon üfürümü 2- 5/ 6 (boyuna yayılır) , S2 geniş ve sabit çift P2 şiddeti azalmış

Pulmoner darlık-Genetik hastalıklar Noonan Sendromu: Pulmoner kapak displazisi 12. kromozom; PTPN 11 gen mutasyonu (% 50 olguda) Alagille Sendromu: (Arteriohepatik displazi) Pulmoner kapak veya dallarında displazi

Alt ekstremite nabızları zayıf Hipertansiyon, Üst ekstremite KB, Alt ekst. KB.na göre YÜKSEKTİR. Suprasternal çentikte trill Apekste ejeksiyon kliği Sağ veya sol 2.İCA’da sistolik ejeksiyon üfürümü 2- 4/6 Sırtta da sistolik üfürüm duyulabilir

Doğuştan Darlıklı Kalp Hastalıkları Aort Koarktasyonu Doğuştan Darlıklı Kalp Hastalıkları Subclavien arterin distalinde görülen darlıktır. Turner sendromunda sık olarak görülür. Ancak Turner sendromunda en sık görülen DKH, Biküspit Aortik Kapaktır.

Ekg örnekleri ,Monitör kayıtları ve Daha fazlası için https://www Ekg örnekleri ,Monitör kayıtları ve Daha fazlası için https://www.youtube.com/user/mekibilici ve www.mekibilici.com ‘u ziyaret edin..