Kawasakii Hastalığı Prof. Dr. Emre Alhan Sağlık Sunumları: http://hastaneciyiz.blogspot.com

Dr. Tomisaku Kawasakii 1960 yılında Japon çocuklarda tanımladı. Kawasakii’nin hastalığı tanımlamasından önce patologlar otopsi bulgularına dayanarak hastalığı “infantil poliarteritis nodosa” olarak tanımlarlardı.

Kawasakii Hastalığı Gelişmiş ülkelerde, çocuklarda en sık görülen edinsel kalp hastalığı Epidemiolojik ve klinik bulgular hastalığın enfeksiyon nedenli olduğuna işaret ediyorsa da neden bilinmemektedir. Tedavi edilmeyen hastaların % 20-25’inde koroner arter hastalığı (MI ile sonuçlanan koroner arter anevrizması, tromboz) meydana gelmektedir.

Etiyoloji ve Epidemiyoloji Hastaların %80’i 5 yaşın altında E / K : 3 / 2 Japonya ve diğer ülkelerde, epidemiler Japonya’da 5 yaş altı çocuklarda yıllık insidans: 100.000’de 100 Epidemiyolojik veriler hastalığın enfeksiyöz olduğunu düşündürmektedir.

Patoloji KH’da inflamatuar hücreler (makrofaj, monosit ve CD8+ T lenfositler) özellikle koroner arterleri enfiltre ederler. Özellikle IgA plazma hücreleri vasküler duvarları enfiltre ederler. Aynı bulgular miyokard, Üst solunum yolları, pankreas ve böbrek gibi selektif dokularda da görülür.

Klinik Bulgular 1) Akut Faz (7-14 gün) 2) Subakut Faz 3) Konvelesan Faz (ateşten sonra 10. gün- 25. gün)

Akut Faz Kawasakii Hastalığında Tanı Kriterleri En az 5 gün süren ateş Aşağıdaki bulgulardan en az dördü Bilateral konjunktivit Orofarinxde hiperemi, dudaklarda issür ve çilek dili Ellerde ve ayaklarda şişlik, desquamasyon Eritamatöz döküntü Cervikal Lenfadenopati > 1,5 cm Başka bir hastalık ile açıklanmayacak

Kawasaki Hastalığının Bulguları Kardiyovasküler Koroner Arter anevrizmaları % 25 Diğer sistemik arter anevrizmaları % 2 Miyokardit > % 50 Perikardit % 25 Nörolojik İrritabilite % 90 Aseptik Menenjit % 40 Fasiyal paralizi < %1

Kawasaki Hastalığının Bulguları Gastrointestinal Hepatit % 50 Obstrüktif sarılık < % 10 İshal % 25 – 50 Genitoüriner Üretrit % 50- 90 Hidrosel % 25-50 İskelet Artralji, Artrit % 33 Respiratuar % 50- 90 Pnömoni % 15

Kawasaki Hastalığının Laboratuar Bulguları Lökositoz %100 Anemi %50-90 Hipoalbüminemi %10-50 Akut faz reaktanlarında yükselme (ESR) >% 90 Steril piyüri %50-90 Proteinüri <%10 Serum transaminazlarında yükselme %50 Serum biluribininde yükselme <%10 Artrit <%33 BOS pleositoz %40 Trombositoz > %90

Subakut Faz: Ateş, döküntü ve LAP düzelir ancak konjunktivit ve irritabilite sıklıkla persistans gösterir Konvelesan Faz: Tüm klinik bulgular düzeldikten sonra başlar ve ESR hızı normale dönene kadar (6-8 hafta) devam eder.

Ayırıcı Tanı Kızamık Kızıl Toksik Şok Sendromu Stevens-Johnson sendromu İlaç alerjileri Juvenil Romatoid Artrit Adenuvirüs enfeksiyonları Leptospirozis Kayalık Dağlar Huması

Tedavi IVIG: 2 gr/kg tek doz 10-12 saatte Aspirin 80-100 mg/kg/gün (6 saat ara ile) akut fazda 3-5 mg/kg konvelesan fazda Sağlık Sunumları: http://hastaneciyiz.blogspot.com