KARDİYOMYOPATİLER -Dilate KMP -Hipertrofik KMP -Restriktif KMP
DİLATE KMP PRİMER -İdiopatik -Familial -Sekonder SEKONDER -Hipertansif -İskemik -Valvüler -Yüksek debili
Makroskopi:LV ve LA dilatasyonu,azalmış duvar kalınlığı, Mural trombus İdiopatik KMP -Prevalans=0.04 -Yaşla artar,erkeklerde daha sık -HLA B27,HLA A2,HLA DR4, .HLA DQ4 -İmmünoregulatuar disfonksiyon -Myositlere karşı reaktivite Makroskopi:LV ve LA dilatasyonu,azalmış duvar kalınlığı, Mural trombus
Mikroskopi: -Hücre elongasyonu -İnterstisyel fibrosis -Myosit nekrozu olmadan lenfositik infiltration
ULTRASTRİKTÜR: -İntrasellüler lipid damlacıkları -Mitokondrial değişim -Myoflament yıkımı -T Tubul dilatasyonu- -Ryanodine reseptör downregulasyonu -SERCA downregulasyonu -beta 1/beta2 azalması
Klinik: Semptomlar:ortopne,dispne,PND,çarpıntı,kilo kaybı,bacaklarda şişlik Bulgular:taşikardi,aritmi,S3,S1 ve S2 de artış,apikal üfürüm,hepatomegali,pretibial ödem
: PROGNOZ:5 yıllık %50 TX: MEDİKAL: -digital -ACE inhibitörleri -AT-2 reseptör blokerleri -Diüretic -Beta blokerler -Sempatomimetikler -Fosfodiesteraz inhibitörleri CERRAHİ:Kardiyomyoplasti,Batista, transplantasyon,pacemaker