1 BEHÇET HASTALIĞI

2 Ord.Prof.Dr. Hulusi BEHÇET 1937’de trisemptom kompleksini yazması öncesinde: Oftalmolojik 6 vaka sunumu Dermatolojik 3 sunum Daha sonraki ilgili 6 makalenin dördünü de o yazdı – dermatolojide 1940’da ilk kez bir genel dergide Behçet hastalığına yer verildi Japonlar 50’li yılların ortasında hastalığın farkına vardı, halen iki yılda bir dünya toplantısı yapılıyor

3 BEHÇET HASTALIĞI Özellikleri Sistemik, polisemptomatik Eşzamanlı veya ardışık Kronik, refrakter Rekürrent, aktivasyon yeri ve zamanı öngörülemez İnflamatuvar Vaskülitik

4 BEHÇET HASTALIĞI Özellikleri Genç erişkinlerde; yaşlarında sık Erkek/Kadın oranı : 1.78/1; alan çalışmalarında eşit Coğrafi dağılımı özgün Non-aftöz başlangıç, %30’a kadar Mukokütanöz seyirli Behçet, %60’a kadar Doğal seyrinde remisyon

5 BEHÇET HASTALIĞI Alan Çalışmaları Fener ve 7 köyü (Silivri-İstanbul) 4940 kişide 4 olgu ; prevalans 8/ Demirhindi ve ark., 1981 Çamaş ve 13 köyü (Fatsa-Ordu) 5131 kişide 19 olgu ; prevalans 37/ Yurdakul ve ark., 1988 Her iki çalışma da 10 yaşından büyük bireylerde

6 BEHÇET HASTALIĞI Coğrafyası

7 BEHÇET HASTALIĞI Genetik Coğrafi dağılım özelliği Behçet kuvvetli bir ailesel agregasyon gösteriyor Az sayıda monozigotik ikizler konkordant HLA-B51

8 BEHÇET HASTALIĞI İmmünopatogenez Nötrofil aktivasyonu in vivo “primed” durumda nötrofiller Hücresel İmmünite T hücre aktivasyonu Th1 tipi sitokin profili (IL-2, IFN  )  + T hücrelerinde artma, Th1 tipi sitokin salınımı Humoral İmmünite Otoantikor üreten CD5+CD19 + B hücrelerde artma yok

9 Herpes simpleks virüsü Streptokoklar ve süperantijenler 60/65 kDa ısı şoku proteinleri (HSP) Mikobakteri ve insan HSP’leri arasında %50 homoloji BEHÇET HASTALIĞI İmmünopatogenez Antijenler I

10 BEHÇET HASTALIĞI Klinik Bulgular MajörP (%)MinörP (%) Oral ülser97-98Artrit, artralji45-50 Genital ülser80-90Nörolojik lezyonlar 5-25 Göz bulguları 50Vaskülit 25 İritis, hipopiyon Anevrizma Retinal vaskülit Arter-ven trombozu Deri lezyonları 80Gastrointestinal 0-25 Eritema nodozum 45Kardiyovasküler Follikülit/Akne 70Plöropulmoner Pozitif paterji testiEpididimit 8

11 Behçet Hastalığı Oral aft

12 Behçet Hastalığı Oral aft

13 Behçet Hastalığı Oral aft

14 Behçet Hastalığı Skrotal lezyonlar

15 Behçet Hastalığı Labium major lezyonlar

16 Behçet Hastalığı Akne benzeri lezyonlar

17 Behçet Hastalığı Eritema Nodozum

18 Behçet Hastalığı Göz lezyonları

19 Behçet Hastalığı Göz lezyonları

20 Behçet Hastalığı Göz lezyonları

21 Behçet Hastalığı Paterji testi

22 ULUSLARASI ÇALIŞMA GRUBU (ISG) SINIFLANDIRMA KRİTERLERİ 1990 Tekrarlayan oral aft Majör, minör veya herpetiform; yılda en az üç kez; hasta verisi Tekrarlayan genital ülser veya skarı; Hekim veya hasta verisi Göz bulguları Anterior- posterior üveit, vitreal hücre, retinal vaskülit; hekim verisi Deri lezyonları EN benzeri lezyonlar; hekim veya hasta verisi Psödofollikülit Papulopüstüler ve akneiform lezyonlar; postadelosan, steroid (-) Pozitif paterji reaksiyonu 20 veya daha küçük iğne, steril ortamda, saat sonra hekim verisi ARTI AŞAĞIDAKİLERDEN İKİSİ

23 BEHÇET HASTALIĞI Eklem bulguları Alt ekstremite diz AB gibi büyük eklem tutulumu sık Daha sonra EB ve dirsek ekleme tutulumu Genelde tek bazen 2 veya 3 eklem tutulabilir 7-8 günde bazen 2 ayda iyileşir Sekel bırakmaz, kronikleşme nadir

24 BEHÇET HASTALIĞI Damar tutulumu Arter ve venleri tutabilir Arter tutulumu: İskemi, anevrizma Ven tutulumu: Tromboz ile karakterize

25 Behçet Hastalığı Aort anevrizması

26 Behçet Hastalığı Pulmoner arter anevrizması

27 Behçet Hastalığı Pulmoner arter anevrizması

28 Behçet hastalığında tromboz riski artmıştır. Olguların yaklaşık dörtte birinde tromboz izlenir. Tromboz esas olarak damar duvarının iltihabına bağlıdır. Tromboz riskini arttıran faktörlerin varlığında tromboz gelişim daha sık olmaktadır Tromboz riskini artıran faktörler: FV Leiden mutasyonu, protrombin mutasyonu, hiperhomosisteinemi, vs. BEHÇET HASTALIĞI Tromboz

29 Behçet Hastalığı Süperfisiyal tromboflebit

30 Behçet Hastalığı Derin ven trombozu

31 Behçet Hastalığı Derin ven trombozuna sekonder deri ülseri

32 Behçet hastalığı Sağ popliteal Süp. Femoral Ekst. İliak trombozu

33 Behçet Hastalığı Budd-Chiari sendromu

34 Behçet Hastalığı Barsak lezyonları

35 Behçet Hastalığı Serebral parankimal tutulum

36 Behçet Hastalığı Serebral damar tutulumu

37 ORAL AFTReiter sendromu, RAS GENİTAL ÜLSERReiter sendromu DERİ LEZYONLARI Akneiform lezyolarSeronegatif artropatiler EN benzeri lezyonlarİnflamatuvar barsak hastalığı, Sarkoidoz GÖZ BULGULARISeronegatif artropatiler EKLEM BULGULARIİnflamatuvar artropatiler PERİFERİK ARTER-VENLERDiğer vaskülitler NÖROLOJİK TUTULUMMultiple Skleroz PULMONER TUTULUMPulmoner emboli, diğer hemoptizi nedenleri GASTROİNTESTİNALİnflamatuvar barsak hastalığı KALP HASTALIĞISeronegatif artropatilerdeki kapak lezyonları BEHÇET HASTALIĞI Ayırıcı Tanı

38 BEHÇET HASTALIĞI Tedavi Nötrofil aktivasyonu in vivo “primed” durumda nötrofiller Hücresel İmmünite T hücre aktivasyonu Th1 tipi sitokin profili (IL-2, IFN  )  + T hücrelerinde artma, Th1 tipi sitokin salınımı Humoral İmmünite Otoantikor üreten CD5+CD19 + B hücrelerde artma yok Kolşisin Sitotoksik

39 BEHÇET HASTALIĞI Tedavi Kortikosteroidler: göz, damar, SSS, GİS, artrit, ağır deri NSAİİ: artrit-artralji, epididimit Kolşisin: EN’de etkin, artritte sınırlı etki, oral ve genital ülser Talidomid: Oral ve genital ülserde etkin, EN’u alevlendiriyor Azatiyoprin, siklosporin-A: Göz, damar, SSS Siklofosfamid: Damar, SSS, pulmoner Salazoprin: GİS, artrit Aspirin, heparin, oral antikoagülanlar: Tromboz Interferon: Göz, damar IVIG