Sistemik Lupus Eritematozus Olgularla Güncel Tedavi Prof. Dr. Meltem Alkan Melikoğlu Atatürk Ünv. Tıp Fak. FTR AD- Romatoloji BD, Erzurum 7. Türk Romatoloji Kongresi Antalya, 2016

SLE; nedeni bilinmeyen, patojenik otoantikorların ve immün komplekslerin birçok hedef organda doku hasarına yol açabildiği kronik, yineleyen, inflamatuvar bir bağ dokusu hastalığıdır.

Tedavi Kişiye ve tutuluma göre düzenlenmeli… Ancak hastalığın tutulum yelpazesi oldukça geniş; her sistemi, her şiddette tutabilir…

Tedavide; Amaç mümkün olan en düşük hastalık aktivitesinin sağlanması, organ hasarının önlenmesi, komorbiditelerin tedavisi. Prognoz oldukça değişken, son yıllarda tedavi şemalarının değişmesi ile daha iyi RKÇ sınırlı, genel deneyim ön planda, yeni ilaçlar gündemde

Mevcut genel öneriler biraz eski denebilir, genel tedavi için güncel öneri yok, ancak renal ve NPSLE için ayrı ayrı var.

Olgu… A.T. (…ve olgularımızın çoğu….) 28 yaşında, SLE tanılı bayan Konstitusyonel (yorgunluk, kas ağrıları, hafif ateş) semptomları var FM ve tetkiklerinde ek problem yok Tedavi? ….Konstitusyonel yakınmaları olan, SLE tanılı hasta…..

Konstitusyonel semptomlar: Yorgunluk; %80-100, hastalık aktivitesi ile ilişkisiz, egzersiz toleransında belirgin azalma Yorgunluğun SLE’de bir çok olası nedeni var; depresyon, dekondisyon, uyku bozuklukları, fibromiyalji, anemi, D vitamini eksikliği gibi… Kilo değişiklikleri; başlangıçta kg↓; sonrasında kg↑; ilaç-hipoalbuminemiye bağlı Subfebril ateş; %50 önce enfeksiyon (immünsupresan kullanımı) dışlanmalı

Konstitusyonel semptomların tedavisi; Olası nedenlere yaklaşım Hasta eğitimi, genel kondisyonun sağlanması (izometrik egzersizler, aerobik egzersizler) Antimalaryaller NSAİİ Düşük doz GK

Olgu… 58 yaşında erkek hasta RA tanılı, SSZ alıyor, farklı DMARDlar kullanmış, bize biyolojik tedavi için yönlendirilmiş Şikayeti eklem ağrısı-şişliği FM: poliartrit, yüzde raş Sorgulama ve tetkikler sonucu tanı SLE olarak değiştiriliyor Şimdi tedavimiz? …. Lökomotor sistem tutulumu olan SLE’li hasta…..

Kas iskelet sistemi: %53-95 hastada (FTR hekiminin sık gördüğü hasta grubu) Eklemler; Artralji, Artrit; RA benzeri dağılım sık (tanı!!) İlk bulgu veya alevlenmelerde ortaya çıkabilir geçici, migratuar, reversibl olabilir Sıklıkla noneroziv, anti CCP (-) T.U

Yumuşak doku; Avasküler nekroz; miyalji sık, miyozit az (%5-10) tenosinovit, tendon rüptürleri olabilir Avasküler nekroz; %5-10, diz, kalça, omuz… sıklıkla yüksek doz KS’den kısa süre sonra vaskülit, yağ embolisi, AFS diğer nedenler arasında… A.C.

Lökomotor sistem tutulumunda tedavi: Artrit: Antimalaryal ajanlar NSAİİ GK Metotreksat AZA Leflunamid? Miyozit

Olgu… Y.E. 21 yaşında bayan, SLE tanılı Ateş, ağız içi yaralar, halsizlik ve yoğun subakut cilt tutulumu şeklinde lezyonlarla başvuruyor Tedavimiz? …cilt tutulumlu SLE’li hasta….

Mukokutanöz semptomlar SLE spesifik olmayanlar Kutanöz vasküler hastalık vaskülit, livedo retikülaris Thromboflebit Diğerleri ürtiker, acanthosis nigricans, periungal telenjektazi, Eritema multiforme, bacak ülserleri, lichen planus, alopesi, romatoid nodüller, kalsinozis kutis, büllöz lezyonlar SLE spesifik olanlar Akut Lokalize-jeneralize Subakut Anüler Papuloskuamoz (psoriaziform) Kronik DLE Verrüköz DLE Lupus panniküliti Mukosal LE

Malar raş; Akut bulgulardan klasik «kelebek şeklinde» genellikle güneşe maruziyet ile ortaya çıkan eritematöz, ciltten kabarık, nazolabial sulkusların korunduğu lezyon

Subakut kutanöz LE; daha çok gövde, boyun, omuzlar ve el dorsalinde, skar bırakmayan Eritematöz papüller, plaklar, psoriasiform lezyonlar, anüler polisiklik lezyonlar gibi çeşitli morfolojide

Kronik; DLE (SLE’de%25, DLE’li hastaların %5-10’unda SLE) Diğerleri; livedo retikülaris, lupus profundus, vaskülit, periungual eritem, Raynoud

Raynoud: Alopesi; Fotosensitivite; Sık Saçlı deri, kaş, kirpik, vücut tüylerinde DLE komplikasyonu olarak skar bırakan alopesi Fotosensitivite; UV-B ışınlarına (bazen UV-A) maruziyet ile ortaya çıkan raş anlamında %60-100 hastada Raynoud: Sık Soğuk, stres, sigaradan uzaklaşma Ca kanal blokerleri (nifrdipin), ileri seçenekler

Mukoz membranlar; %25-40 İlk semptom olabilir Genelde ağrısız En sık bukkal veya sert-yumuşak damakta eritemli bir alanla çevrili, düzensiz, beyaz plaklar, gümüş renkli lezyonlar Lichen planus, kandida, Behçet aftları, lökoplakiden ayrılmalı

Mukokutanöz tutulum tedavisi UV ışınlardan korunma, güneş koruyucular Topikal, sistemik, intrakutanöz GK Topikal Takrolimus Antimalaryaller MTX, MMF Dapson (Büllöz SLE’de) IVIG, immünsüpresif ajanlar, retinoidler Olgumuz KS+ HCQ+ AZA ile takip

Olgu… H.S 48 yaşında bayan Bilinen SLE tanılı Genel konstitusyonel semptomlar + Devamlı WBC 2500 civarında PLT 110.000 Bir kaç servikal LAP (+) C3-C4 düşük düzeyde Tedavi planı? ….hematolojik tutulumlu SLE’li hasta….

Hematolojik: Anemi: Kronik hastalık anemisi, hemoliz (otoimmün, mikroanjiopatik), kan kaybı, renal yetmezlik, enfeksiyon, ilaçlar, hipersplenism, myelodisplazi, aplastik anemi, Fe eksikliği gibi bir çok neden Tedavi aneminin nedenine bağlı

Lökopeni; Genelde hastalık aktivitesi ile bağlantılı, 4500 altı %40, 500 altı oldukça nadir, lenfopeni ise %20 SLE’de doğrudan lökopeni tedavisi gereksinimi sık değil (rekürren enfeksiyona neden olan nötropeni hariç) Gereğinde prednisolon (10-60 mg/gün) çoğunlukla yeterli (ek enfeksiyon riski için dikkat edilmeli) AZA ve siklofosfamid kullanımında dikkat gerekir.

Trombositopeni; Hafif trombositopeni sık, şiddetli (PLT<50.000) %10 Nedeni immün aracılı platelet destrüksiyonu (en sık), PLT tüketimi, ilaçlar, hipersplenism 20,000- 50,000 arası PLT nadiren semptom verir (peteşi, purpura, kanama gibi). Trombositopeni tedavisi, SLE olmayan ITP ile benzerdir. Genellikle PLT> 30,000 ve kanama semptomu yoksa izlem seçilebilir, PLT<30,000 veya kanama semptomu varsa GK, İVİG, RTX

Pansitopeni, Splenomegali, LAP: Her üç serinin de periferik destrüksiyonu veya Kİ yetersizliğinden kaynaklanabilir; Kİ inceleme gerekebilir. SM; %10-45, aktif hastalıkta, sitopeniden bağımsız LAP; %40, başlangıçta veya alevlenmelerde Yumuşak, hassas olmayan, servikal, aksiller, inguinal Daha çok konstitusyonel semptomu olanlarda SLE ile uyumlu olmayan aktivasyonda biopsi

Hematolojik tutulum tedavisi; OİHA ve Oİ trombositopeni KS, immünsüpresif tedavi, IVIG Trombotik trombositik purpura Prognozu kötü Plazma değişimi + GK Nötropeni GK Granulosit uyarıcı faktör Dirençli vakalarda Rituksimab Olgumuza HCQ+ düşük doz GK başlandı, özellik arz etmeyen reaktif LAPlar; takip...

Olgu… …..Kardiyopulmoner tutulumlu SLE’li hasta…. F.G., 37 yaş, erkek Yan ağrısı, nefes darlığı ile Göğüs hastalıkları’na başvuruyor. Subfebril ateş (+) AC grafisinde sağda belirgin bilateral plevral efüzyon tespit ediliyor. WBC, CRP orta düzeyde yüksek Proteinüri yok. EKO’da hafif-orta perikardiyal efüzyon Önce enfeksiyon kabul edilerek tedavi başlanıyor, ANA +++, dsDNA (+), SS-A(+), anti Sm (+), C3-4 düşük SLE tanısı alıyor. Tedavi planımız nasıl olmalı? …..Kardiyopulmoner tutulumlu SLE’li hasta….

Solunum sistemi: Plörit; en sık tutulum, genelde bilateral, bazen ilk semptom olabilir. Plöritik ağrı; efüzyon olmadan da %50, İnterstisyel AC hastalığı; %3-13, nadiren şiddetli Akut lupus pnomonisi; %1-4; öksürük, dispne, plöritik ağrı, ateş, hipoksemi, grafide infiltratlar Pulmoner hemoraji; nadir, ciddi PAH; nadir, yaşamı tehdit edici Pulmoner emboli; AF Ab +lerde

Kardiyovasküler Tutulum Perikard; %25, hafif-orta efüzyon, tamponad nadir Miyokard; nadir Endokard; kapak stenozları, AF Ab + ile ilişkili, vejetasyon (Libman-Sacks) MI’da artış Klinik-subklinik tutulumu belirlemede MRI Libman- Sacks verruköz endokarditi

Pulmoner Hemoraji Kardiyopulmoner tutulum tedavisi; Serozit (Plörit) NSAİİ, GK, HCQ, nadiren immunsupresanlar Pulmoner Hemoraji SF ± ↑doz GK Plazmaferez MMF Pulmoner Hipertansiyon GK ve immsup + vazodilatatör, antikoagülanlar Miyokardit ↑doz GK Lupus pnömonisi IVIG ± ↑doz GK

Serozit ile seyreden olgumuzda; GK (60 mg/gün), HCQ ve AZA başlandı. Steroide iyi yanıt; genel durumu düzeldi, solunum rahatladı, plevral-perikardiyal efüzyonu geriledi. Sterodi dozu ayarlanarak takibe alındı. 1,5 yıldır takibinde 2 kez daha hafif asemptomatik plevral efüzyon dışında ek problemi olmadı.

Olgu… C. M., 66 yaş, erkek RA tanılı, ılımlı artrit +, SSZ ve aralıklı NSAİİ kullanıyor. KC enzim yüksekliği (ALT-AST: 500 lerde) nedeniyle tedavinin düzenlenmesi için yönlendirilmiş. Hepatit (-) Batın USG: hafif hepatomegali KC enzim yüksekliği ilaca bağlı? ilaçlar stop ALT-AST yüksekliği devam RF+, anti CCP (-), radyografide erozyon (-) İleri incelemede ANA +++, Anti dsDNA (+), C3-C4 düşük ASMA (+)…Gastroenteroloji görüşü: otoimmün hepatit Tanı SLE olarak değiştirildi. ……. SLE+otoimmün hepatit, GİS tutulumlu hasta…….Tedavi??

GİS: %25-40 Daha çok ilaç kaynaklı Dismotilite, ülser Peritonit, pankreatit, mezenterik vaskülit, intestinal infarkt Hepatomegali, yağlanma, KCFT bozulma Otoimmün hepatit (eskiden lupoid hepatit) klinik ve serolojik benzerlik, ikisinde de ANA + olabilir, anti mitokondriyal Abler SLE’de az Ascid nadir

Olgumuzda otoimmun hepatit için 60 mg/gün prednisolon başlanarak azaltıldı. Takibinde aylar içinde KC enzimleri normal aralığa yaklaştı, tedaviye HCQ eklendi. Gereğinde AZA eklemek konusunda GE ile görüş birliği sağlandı (otoimmun hepatit için KS sonrası seçenek olarak)

Olgu… L.K. 21 yaşında, bayan, bilinen SLE, HCQ, KS, AZA kullanıyor. Bize başvurusunda 4,5 gr/gün proteinüri ANA+++, dsDNA (-) WBC 3500, Hb 9, krea normal sınırlarda …renal tutulumlu SLE’li hasta….

Renal: %40-70, morbiditenin major nedeni Genellikle ilk 2 yılda, 5 yıldan sonra ↓ Proteinüri için 24 h idrar toplanması altın standart, spot idrar da yaygın kabul görmektedir. Şiddetli ise idrar sedimenti tüm hücreleri içerir (teleskopik idrar) LN takibinde; anti-dsDNA tiresinde artış ve serum C3-C4 değerli (C3 tercih edilebilir, renal histoloji ile daha korele)

Renal tutulum Ann Rheum Dis 2012;71:1771–1782. doi:10.1136/annrheumdis-2012-201940

Kime Lupus nefriti diyoruz? Persistan proteinüri …> 0.5 g /gün veya dipstick ile 3+den fazla ve/veya RBC, hemoglobin, granüler, tübüler veya miksed hücre silendirleri Spot idrar kreatinin/protein oranı da 24 saatlik idrar yerine kabul edilebilir (>0.5) ve aktif idrar sedimenti (>5 RBC, >5 WBC veya silendirleri; enfeksiyon yokluğunda) LN ile uyumlu biyopsi Hahn BH. American College of Rheumatology Guidelines for Screening, Case Definition, Treatment and Management of Lupus Nephritis Arth Care Research 2012

SLE’de renal biopsi endikasyonları Serum kreatininde artış………….* C > 1 g proteinüri/gün ………………...C En az iki testte…………………..……..C > 0.5 g proteinüri ve > 5 eritrosit her büyütme alanında > 0.5 g proteinüri ve hücresel silendirler *sepsis, hipovolemi, ilaç gibi nedenler yoksa Biyopsi ile amacımız tedavini tanımlanabilmesi için LN sınıflamak

2003 International Society of Nephrology / Renal Pathology Society LN Sınıflaması • Klas I: Minimal mezenşial LN • Klas II: Mezenşioproliferatif LN • Klas III: Fokal LN: (< %50 glomerülde lezyon)→%25 – III A: Aktif lezyon – III (A/C): Aktif ve kronik lezyon – III (C): Kronik inaktif lezyon • Klas IV: Diffüz LN (> %50 glomerülde lezyon)→%40 – Diffüz segmental (IV‐S) veya diffüz global(IV‐G) – IV A: Aktif lezyon – IV (A/C) : Aktif ve kronik lezyon – IV(C): Kronik inaktif lezyon • Klas V: Membranöz LN→%15 • Klas VI: İleri skleroze LN (>%90 glomerülde skleroz)

Klas I (Minimal Mezangial LN )-VI LN Ekstrarenal SLE klinik bulgularının tedavisi

Klas II LN (Mezangial-proliferatif LN) Anlamlı sonuç veren RKÇ yok Proteinüri < 1gr/gün ise böbrek dışı klinik bulguları gibi tedavi edilmeli Proteinüri > 3 gr/gün ise GK veya kalsinörin inhibitörleri * ile tedavi edilmeli Kidney International Supplements (2012) 2, 221-232 * siklosporin, takrolimus

Klas III-IV ACR-2012 Pulse GK: 500-1000 mg/gün metilprednisolon

Klas V ACR-2012

Klas VI: Agresif tedaviye rağmen son dönem BY %15-25 Bu hastalar renal transplantasyon adayı Trasplantasyon sonrası rekürrens; az (%1-4, bazı veriler %30). ortalama 3 yıl sonra Greftin surveyi kontrollerle benzer (bir yıllık survey %48-95) AF Ab + liği, uzun diyaliz süreci negatif etkili

4,5 gr/gün proteinürili hastamızın renal biyopsi sonucu class III lupus nefriti Krea normal sınırlarda Tedavi planımız?

Olgumuzda; Class III için hangi kolu seçelim? Seçimde; etnisite ve hasta tercihi Fertilite korunması isteniyorsa MMF Olguda MMF kolu seçildi; 2 gr/ gün MMF+pulse KS ile ACE inhibitörü başlandı; KS dozu 7,5 mg/g kadar kademeli azaltıldı. İdame KS dozu için görüş birliği yok 60 mg/g başlanarak 10 mg/2 hafta azaltılıp, 40 mg a gelinince 5 mg/haftalık dozlar düşülebilir. 10 mg/g dozda duruma göre…

Hastanın takibinde; 6 ay sonunda proteinüri 4,5 gr dan 1 gr/güne geriledi. Krea, WBC normal seyretti, ek problemi yoktu. Yanıt kabul edilebilir mi? Hangi koldan ilerleyelim? ?

Yanıtı tanımlayan konsensus günümüzde bulunmuyor; Komplet remisyon için tekrar renal biyopsi yapılıp, aktif inflamasyonun olmadığı gösterilmeli, ancak pratikte uygun değil. Klinik yanıt içinse farklı tanımlar var; Proteinüride azalma; protein atılımı≤0,33gün (The Lupus Nephritis Collaborative study group), ≤0,5 gr/gün (geniş RKÇler-RTX, Abatacept gibi ilaçlar için), <1 gr/gün (Euro-Lupus Nephritis Trial) Serum krea stabilizasyonu (normal krea, < 1.2- 1.4, başlangıca göre %25 azalma…) İdrar sedimenti; RBC silendirlerinde azalma, hiç olmama..

Hastanın takibinde; 6 ay sonunda proteinüri 1 gr/gün, serum krea normal durumunu yanıt kabul ettik ve MMF 2 gr/gün devam ettik. (Düşük doz KS, HCQ ve ACEi ile) Bir sonraki basamakta; MMF// AZA+GK seçerken; MMF ile relaps daha az ve yan etki profili benzer; yanıtımız olduğundan MMF devam ettik (gebelik planı olanlarda AZA tercih edilmeli). Tedavi süresi ne olmalı? Çoğu çalışmada 18-24 ay, bazı uzman görüşleri 3 yıl ve fazlasını da önermekte…

Olgu… N.E., 48 yaş, bayan, 15 yıldır SLE tanılı Her iki bacakta 2 yıldır olan, son zamanlarda artan kuvvetsizlik, yürüyememe, ellerde-ayaklarda uyuşma SLE, MS? düşüncesi ile Nörolojiye yatırılıyor. Beyin MRI; Bilateral periventriküler derin beyaz cevherde subkortikal alanlara demiyelinizan odaklar EMG: sensörimotor polinöropati Kardeşinde de benzer öykü ve SLE?- MS? tanılı ANA ++++, dsDNA +, SS-A +, C3-C4 düşük Daha önce WBC ve PLT düşük seyretmiş Geçmişte pulse siklofosfamid + (proteinüri), ancak WBC↓ sonlandırılmış. Proteinüri yok, Krea normal, sitopeni yok. AZA, düşük doz KS kullanıyor. …..Nörolojik tutulumu olan SLE’li hasta…….

Sinir sistemi Hem SSS, hem PSS Morbidite- mortalite nedeni En az anlaşılabilmiş tutulum ACR; 19 SSS ve PSS tutulumunu belirlemiş ve nöropsikiyatrik SLE (NPSLE) sendromları olarak tanımlamıştır Ancak bazıları genel toplumda da sık, SLE’ye atfetmek güç SSS Aseptik menenjit Serebrovasküler hastalık Demiyelinizan sendrom Baş ağrısı Hareket hastalığı (Korea) Myelopati Nöbet Akut konfüzyonel durum Anksiyete bozukluğu Kognitif bozukluk Duygu durum bozukluğu Psikoz PSS Akut inflamatuar demyelinizan poliradikülonöropati (Guillain-Barre s) Otonomik bozukluk Mononöropati tek/multipleks Myastenia graves Kranial nöropati Pleksopati Polinöropati

NPSLE’de sıklık %30-40 NP bulgu gelişen SLE’li hastanın tanı işlemleri, aynı bulguya sahip SLE olmayan hasta ile benzer LP, EEG, kognitif değerlendirme, EMG, görüntüleme gibi… MRI’da serebrovasküler hastalık (A ve B); Sagital sinüste tromboz (C); Akut transvers miyelit (D) GK Bertsias et al. EULAR recommendations for the management of SLE with NP manifestations. Ann Rheum Dis 2010

Sık olanlar: Görece az sıklıkta olanlar (1–5%): Baş ağrısı; %40, nadiren önemli, kırmızı bayraklar varsa (şiddetli ağrı, analjeziklere yanıtsızlık, ateş, konfüzyon, nörolojik bulgular) görüntüleme ve LP gerekli SVO ve nöbetler(5–15%) Görece az sıklıkta olanlar (1–5%): kognitif disfonksiyon, major depresyon, akut konfüzyonel durum, periferik sinir hastalıkarı Nadir olanlar (<1%); psikoz, korea, kranial nöropatiler, aseptik menenjit, demiyelinizan hastalık, transvers myelit, periferik sensörimotor nöropati Olgumuzda SLE ilişkili demiyelinizan hastalık düşünüldü

NPSLE’de tedavi Agreve edici faktörlerin düzenlenmesi Hipertansiyon Elektrolitler Enfeksiyonlar Semptomatik tedavi Antikonvülzan Antidepresan Antipsikotik İmmünsupresyon Glukokortikoid Siklofosfamid 0,75 gr/m2, 6 ay, sonra 3 ayda bir bir yıl Azatiopürin Rituksimab IVIG ??? Plazma değişimi MMF Antikoagülasyon Heparin Kumadin Kognitif fonksiyon bozukluğu Hastalık aktivitesini kontrol et Aile ve iş terapisi EULAR recommendations for the management of SLE with neuropsychiatric manifestations. Ann Rheum Dis 2010

Uzmanlara farklı senaryolar için yaklaşımları sorulmuş ve puanlanmış Olgumuzda ne seçelim?? Hastaya IVIG başlandı (0,4 g/kg/gün; ardışık 5 gün/ayda) SLE’de IVIG bir çok tutulumda denemiş, farklı tutulumlarda başarı %33-100 SSS için IVIG yanıtı «iyi» kabul ediliyor, tedavi süresi kesin değil… Olgumuzda ancak kısmi bir yanıt sağlandı (eski tutulum?), rehabilitasyon programına alındı.

Olgu… MBY, 28 yaş, erkek Pulmoner hemoraji (hemoptizi), 4 g/gün proteinüri (pulmoner- renal sendrom), PLT 15.000, ateş, genel durum bozukluğu, … ile gürültülü bir tutulum….. Tanı süreci… SLE tanısı Bir çok sistemde tutulum…Tedaviye nereden başlamalı? Tedavi; her bir tutulumun tedavilerinin uyumlu bileşimi…öncelik sırasıyla… Önce yüksek doz KS→, genel durum, hemoptizi ve AC bulgularında rahatlama… PLT kabul edilebilir sınıra geldiğinde renal biyopsi…. Class III lupus nefriti ve AC tutulumu için KS+ pulse siklofosfamid +ACEi… 1 yıllık izlemde son durumda proteinüri (-), AC problemi (-), sitopeni (-) Ancak psikoz bulguları ortaya çıktı (hastalığın kendisi ve/veya ilaçlar??) AZA (2 mg/kg/g) ve antipsikotik kullanıyor, HCQ ve KS (-) Kişiye ve tutulum biçimine göre bireysel tedavi…..

Yeni tedaviler; B Hücre hedefli Rituksimab Belimumab; insan b lenfosit stimulatörünü (BLyS) bağlar, hastalık aktivitesi yüksek otoAb+ hastada standart tedaviye ek olarak endike (tekrarlayan alevlenmeler ve yorgunlukta etkili) Epratuzumab, Abetimus T Hücre hedefli ve Kostimulasyon blokerleri Abatacept Sitokin hedefli Inflıximab Anakinra Tocilizumab AMG 811, B-N10 Diğerleri Memantine Antioksidanlar Otolog Hematopoetik kök hücre nakli

Eşlik eden tedaviler HCQ kontrendikasyon olmadıkça devam edilmeli Renal tutuluma da ek katkısı var (C) Renin-Anjiotensin-Aldesteron Sistem blokerleri Proteinürisi (≥ 0.5 g/24 h) olan hasta RAAS blokeri almalı (A). ACE İnhibitörleri veya AR Blokerleri Proteinüride %30 ↓, son dönem RY sürecinde gecikme (Gebelikte kontrendike) HT’ye dikkat edilmeli (hedef ≤ 130/80) (A). Statinler gereğinde verilmeli (LDL >100 mg/dL) (C) Kalsiyum ve D vitamini suplementasyonu Asetil salisilik asit Aşılama Sigaranın bırakılması Öneri gücü; Level A; RKT veya metaanalizlerden elde edilen kanıt, level B; tek RKÇ veya nonrandomize çalışmalar, C, görüş birliği, uzman görüşü, olgu serileri, ACR 2012

SLE TEDAVİ SEÇENEKLERİ Ilımlı hastalık Ciddi hastalık Nefrit indüksiyon Nefrit idame Refrakter hastalık Antimalaryaller + Steroidler Mikofenolat Azatiopürin Metotreksat Leflunomid Siklofosfamid Siklosporin/Takrolimus Belimumab Rituksimab/Diğer Biyolojikler IVIG/ Plazma Değişimi Kök Hücre Tranplantasyonu Merrill JT. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2012;70(3):172-6.

Özetle; Tedavi kişiye- tutuluma göre düzenlenmeli Tutulum oldukça değişken…. Survey son yıllarda daha iyi, ancak mortalite hala yüksek Tedavide genel olarak; Antimalaryaller hastalık şiddetinden bağımsız olarak kontendikasyon yoksa sürekli kullanılmalıdır. KSler hayat kurtarıcı ancak yan etkileri olabilir. İmmünsupresifler etkili, ancak yan etkileri fazla, bazen yetersiz .. Kür hala hayal olmakla birlikte yeni tedaviler ümit verici En sık semptomlar yorgunluk, artralji-artrit; polikliniklerdeki artmış farkındalık erken tedavi şansı getirecektir.

…Teşekkürler…