KRONİK BÖBREK YETMEZLİĞİNE YAKLAŞIM YARD. DOÇ. DR. AHMET AKÇAY PAMUKKALE TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ABD

Tanım Böbrek hasarı ve/veya GFR 3 aydan daha uzun bir süre 60 cc/dak/1.73 m2 altında olmasına denir

ETYOLOJİ

5 yaşından küçükler Konjenital anomaliler -Hipoplasi -Displasi -Obstrüksiyon -Malformasyon

5 yaşından büyük Glomerul hastalıklar -Glomerulonefrit -HÜS Heriditer hastalıklar -Alport sendromu -Kistik hastalıklar

KBY’de FİZYOPATOLOJİ

Proteinüri: Renal fonksiyonların bozulmasına katkıda bulunur ve proteinürinin azaltılmasının faydası olabilir Proteinler glomerullerin kapiller duvarına hasara uğratır ve glomeruler skleroz ve tubuloinerstisyel fibrozis yapar

Hiperfosfatemi Hastalığın ilerlemesi Ca-P renal interstisyumda ve kan damarlarında depolanmasıyla olur

Patogenez Mekanizma? İmmunolojik hasar Diette protein ve fosfor alımı Persistan proteinüri Sistemik hipertansiyon İmmun kompleks depolanması devamı Glomerullarda antiglomerular bazal membran antikorları

Renal fonksiyon hesaplanması GFR(ml/dak/1.73m2)= kxboy (cm) Serum kreatinin (mg/dl) k katsayısı 1 yaş altı: SGA= 0.33 AGA= 0.45 Çocuk ve adelosan kız= 0.55 Erkek adelosan= 0.70

Azotemi Sodyum kaybı Asidoz İdrar konsantrasyon defekti GFR azalma Diüretik, Tubuler hasar Üriner bikarbonat kaybı Azalmış amonyak atılımı Azalmış asid atılımı Nefron kaybı

Hiperkalemi Azalmış GFR Asidozis Fazla K alımı Hipoaldesteronism

KLİNİK

Semptomlar Altta yatan hastalıkların belirtileri Başağrısı Yorgunluk Letharji Anoreksi Kusma Poliüri Kaşıntı Büyüme geriliği

Fizik muayene Solukluk Zayıflık Hipertansiyon Rikets

Laboratuvar Tam kan sayımı Elektrolit Renal fonksiyon Ca, P, ALP Anemi Hiponatremi, hiperkalemi, asidoz BUN, kreatinin Hipokalsemi, hiperfosfotemi Osteodistrofi

PTH, Sol el bilek grafisi PAAC grafisi, EKO Serum albumin, çinko, transferrin, folik aist, Fe Osteodistrofi Kardiyak fonksiyonlar Nutrisyonel durum

Tedavi GFR’nin progresif kaybına parelel olarak progresif kötüleşmeyle azalmış renal fonksiyonu düzeltmek Renal disfonksiyonun kötüleşmesini azaltmaktır

Diet Ne kadar kalori? Hangi besin? Günlük ihtiyaca eşit veya fazla Karbonhidrat, yağ (orta zincirli TG zengin)

Uygun diyetle sıvı ve Na dengesi sağlanır P, Na, K elektrolit dengesine göre kısıtlanır Son evre böbrek yetmezliği gelişinceye kadar sıvı kısıtlaması nadiren gerekir

BUN: >80 Bulantı, kusma, anoreksi

Protein 2.5 gr/kg/24 saat Yüksek biolojik değerli proteinler -Yumurta -Et -Süt (fosfat?) -Balık -Kümes hayvanları

Suda eriyen vitaminler Çinko? Yağda eriyen vitaminler Gerekli Düşükse Gerekli değil

Su ve elektrolit tedavisi Su kısıtlaması Tuz kısıtlaması Tuz ilavesi Hiperkalemi Oligüri, ödem Hipertansiyon, ödem, kalp yetmezliği Anotomik anormalliğe bağlı KBY’de (Renal displazi) idrarda fazla Na kaybıyla birlikte poliüürü olabilir K alımı kısıtlaması, Kayexalate, oral alkalizan ajanlar

Asidoz Tedavi HCO3: 22 üstünde tutulur Na bikarbonat tablet Asit atılımı yetersizliği sonucu

Renal osteodistrofi GFR %50 altına inince renal 1 alfa- hidroksilaz aktivitesi azalır ve aktif D vit yapılımı azalır Aktif D vit azalınca barsaktan Ca alımı azalır ve PTH Ca düzeltmek için artar GFR %25 altına inince P birikmeye başlar ve hiperfosfatemiyi düzeltmek için PTH daha da artar

RENAL OSTEODİSTROFi Sıklık En belirgin bulgu Radyolojik Çocuklarda daha sık Boy kısalığı Osteopeni Jenarilize demiyelinizasyon Osteitis fibroza Osteoskleroz Subperiostal kemik rezorpsiyonu En erken el grafisinde kemik rezorbsiyonunda artma

GFR normalin %25 Hiperfosfotemi Hipokalsemi Hipokalsemi ve hiperfosfotemi PTH salınımı Renal osteodistrofi

Renal osteodistroifide klinik Kas zayıflığı Kemik ağrısı Hafif travmayla fraktür Büyüyen çocuklarda raşitik değişiklikler

Renal osteodistrofide tedavi Diyette fosfat kısıtlaması (Bebeklere Similac PM mama) Fosfat bağlayan ajanlar (Kalsiyum içermeyen P bağlayıcılılar, sevelamer (Renagel) artık kullanılıyor ve bu özellikle hiperCa olanlarda Kalsiyum ilavesi Vit D anologları -1 alfa (OH)2D3, -1.25(OH)2D3 Paratiroidektomi

D vitamin tedavisi 2 indikasyonu vardır;  25 OH D vit KBY evresi için beklenen değerlerden düşükse veya  PTH seviyesi KBY evresi için beklenen değerlerden yüksekse Tedavide  25 OH D vit düşükse ergokalsiferolle tedavi edilir  25-OH D vit N se calsitriol (Rocaltrol 0.25 cap veya 1 ug/1cc) ug/kg/24 saat ile tedavi edilir Birçok nefrolojist Ca-P çökmesini engellemek için CaxP değerinin 55 altında olmasına dikkat eder

Fosfat bağlayan ajanlar Kalsiyum karbonat Alüminyum hidroksit (Demans, osteomalazi) ??? Ca içermeyen P bağlayıcılar  (Kalsiyum içermeyen P bağlayıcılılar, sevelamer (Renagel) artık kullanılıyor ve bu özellikle hiperCa olanlarda

Adinamik kemik hastalığı (Düşük turnoverlı kemik hastalığı) PTHnun fazla süpresyonuna bağlı olarak osteomalazi gelişmesine denir Ca içeren P bağlayıcılar ve Vit D anologların fazla kullanılmasına bağlı gelişir

Büyüme yetersizliği GFR normalin %50 altına inince En önemli neden kalori yetersizliği BH yüksek, IGF1 düşük IGF1BP anormal Yeterli kalori alamaz Büyüme hormonu tedavisi (-2SD altında ise)

Büyüme yetersizliği Protein kalori eksikliği Renal osteodistrofi Asidoz Anemi İnsülin-like growt faktör inhibitörleri Bilinmeyen nedenler

Kalorik alım yetersiz İntermittan veya gece NGS Gastrostomi tüp beslemesi

Anemi Azalmış eritropoetin üretimi (Genelde evre 3- 4) Düşük derecede hemoliz Kanama Azalmış eritrosit ömrü Yetersiz Fe alımı Folik asit, B12 eksikliği Sekonder hiperPTH e bağlı Kİ’de fibrozis

Kanamaya eğilim Trombositopeni Trombosit fonksiyon defekti

KBY’de Anemi tedavisi Serum Fe, ferritin düşükse Folik asit eksikse Hb: <6 gr/dl Fe Folik asit Eritrosit transfüzyonu 10 cc/kg

Eritropoetin Hb: <10 mg/dl olan her hasta Yan etki İV, SC (Haftada 1-3 kez) Hipertansiyon (En önemli yan etki) Trombositoz

Hipertansiyon Volüm yükü Fazla renin üretimi

KBY’de hipertansiyon GFR azalması Böbrekten Na ekskrasyonu Hipervolemi Kan volümü artışı Natriüretik hormon artışı Na-K-ATPaz inhibisyonu Hücre içi Na ve Ca artışı Artrioler ve venöz vazokonstriksiyon Pressör maddelere target organ cevabı artışı Hipertansiyon

Hipertansiyon tedavisi Volüm yükünde diüretik ve Na kısıtlaması (2-3 gr/24 saat) yapılır İlk seçilecek diüretik hidroklorotiazid (Delix tab = Ramipril (ACE inh) 2.5 ve 5 mg ile hidroklorotiazid mg= 2mg/kg/24 saat 2 dozda) Evre 4 olunca tiazidler etki etmez ve lup diüretikleri kullanılır (Furasemid 1-2 mg/kg/doz 2-3 doz ACE inhibitörleri tüm proteinürik çocuklarda seçilecek antihipertansiftir (Proteinüri KBY ilerlemesine neden olur)

Na kısıtlaması, diüretik ve ACE inh ile kontrol altına alınamayan HT olursa ilave olarak Ca kanal blokörü (Amlodipin= Amlodis tab 5-10 mg, ) ve B blokör (Proproponol= Dideral 40 mg ve atenolol= Nolaten tab 50 mg) kullanılır

Acil hipertansiyon tedavisi Oral nifedipin ( mg/kg) Diazoksid (1-3 mg/kg) 10 saniyede (maks:150 mg) Furosemid (ciddi hipervolemi): 2-4 mg/kg Sodyum nitoprussid

Aşılama İmmunsüpresif tedavi alanlarda canlı virus aşıları yapılmaz İnfluanza ve pnömokok aşıları yapılmalıdır Transplantasyon yapılacaklarda öncesinde canlı virus aşıları tamamlanmalıdır

Nörokojik sorunlar Yorgunluk, başağrısı, kas zayıflığı, kramplar, koma, konvulziyon, periferik nöropati, hafıza kaybı Alimünyum toksitesi

İnfeksiyon Defektif granülosit fonksiyon Hücresel immünite bozulması

GİS ülserasyon Gastrik asit sekresyonu-gastrit Reflu Azalmış motilite

Hipertrigliseridemi Glikoz intoloransı Perikardit ve kardiyomiyopati Azalmış lipoprotein lipaz aktivitesi Doku insülin rezistansı Bilinmiyor

KBY de ilaç dozları Etkinliği maksimum,toksitesi minimum olacak şekilde doz aralığı veya doz ayarlanmalıdır

KBY’nin ilerlemesini engellemek için Tansiyon kontrolü (75. persantil altında tutulur) ACE inhibitörleri proteinürik hastalarda seçilecek ilaç olmalıdır (Ht yokluğunda bile) P normal seviyelerde tutulmalı ve CaxP 55 altında olmalıdır Renal parankim kaybı en aza indirerek dehidratasyon epizodları ve infeksiyon komplikasyonları en aza indirilmelidir Anemi kontrol altında tutulur Hiperlipidemi kontrol altında tutulur Sigara içilmez Obesite engellenmelidir Nonsteroidal antiinflamatuar alımı en aza indirilmelidir Çocuklarda protein gelişim için gerekli olduğundan genelde protein kısıtlaması önerilmez ancak yetişkinlerde önerilir

KBY evreleri Evre TanımGFR 1 Normal veya yüksek GFR ile birlikte böbrek hasarı >90 2 GFR de hafif azalmayla birlikte böbrek hasarı GFR’de orta derece azalma GFR’de ciddi azalma Böbrek yetmezliği < 15 veya dializde

End-stage böbrek yetmezliği İnsidens: 20/1milyon Evre 4 ve 5

KBY’de dializ indikasyonları Dializ başlamasının en uygun zamanı hastanın klinik ve biokimyasal özellikleri temelinde yapılmaktadır; Evre 4 de Tedaviye cevap vermeyen sıvı yükü Elektrolit dengesizliği Asidoz Büyüme yetersizliği Üremik semptomlar (Yorgunluk, kusma, okul performansının bozulması) Çoğu nefrolojist ciddi ve elektrolit dengesizliği, malnutrisyon ve üremik semptomlar başlamadan dialize başlar

Dializ tipi Her çocuk için kişiselleştirilir Amerikada.ocukların 2/3 ü periton dializi 1/3 hemodializ seçilir Yaş önemli bir seçim faktörüdür 5 yaş altında periton dializi seçilirken 12 yaş üstünde hemodializ seçilir

Periton dializi Devamlı ambulatuar periton dializi İntermittan peritonel dializ Nokturnal peritoneal dializ

Periton dializ avantajları Evde uygulama imkanı Teknik olarak daha kolay Medikal merkezlerden daha uzak yerlerde yaşayabilirler Okulda bir özgürlük sağlar Daha az kısıtlı diet uygulanır Daha ucuzdur Bağımsızdır

Periton diaizi dezavantajları Kateter çalışmayabilir Kateterle ilişkili enfeksiyon (Peritonit) İştah azalır (Periton kavitesi suyla dolduğu için) Görüntüsü negatifite yaratır Bakıcı için ruhsal çöküntü yapar

Hemodializ Hastane ortamında yapılır Haftada 3-4 kez uygulanır Periton dializinden daha etkilidir