Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nöroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 3 Şubat 2016 Çarşamba İnt. Dr Onur Solmaz

11 yaş kız hasta Şikayeti: Sağ gözde ağrı, kızarıklık, sağ göz kapağında düşme

Öykü: Sağ gözünde yanma tarzında ağrısı olduğunu söyleyen hasta, ağrının başlamasından 2 gün sonra göz kapağı düşüklüğü meydana gelmiş. Yakınmaları gün içinde değişiklik göstermiyormuş. 3 yıl önce benzer yakınmalarla tarafımıza başvurmuş. Tedavi sonrası tamamen düzelme görülmüş.

Özgeçmiş: Prenatal, natal ve postnatal dönemde sorunu olmamış Tüm gelişim basamakları normal sınırlarda 3 yıl önce Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Servisimizde benzer yakınmalarla yatış öyküsü var

Soygeçmiş: Anne: 36 yaşında sağ- sağlıklı Baba: 40 yaşında, sağ- sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok. Ailede sürekli hastalık:yok

Boy: 147cm (25-50. p) Ağ: 39 kg (25-50. p)

FM Ateş: 36°C Nabız: 92/dak Solunum sayısı: 20/dk Kan basıncı: 90/50 mm Hg

Genel durum: Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Sağ göz kapağında pitoz,sağ gözde içe bakış kısıtlılığı, sağ göz konjuktivasında kızarıklık mevcut. Sol göz küresi hareketleri tüm yönlerde serbest. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulaklar haricen doğal görünümde ve doğal yerleşimde. Burun pasajları açık,orofarenks ve tonsiller doğal ve nemli. FM

Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. Kalp tepe atımı 5 Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. Kalp tepe atımı 5.interkostal aralıkta,solda. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. Nöromüsküler sistem: motor defisit yok. Kas gücü alt ekstremite 5/5, üst ekstremite 5/5. Derin tendon reflesleri++. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

ÖN TANILAR?

Lab LP: BOS berrak; protein, glikoz, laktat, basınç normal sınırlarda, Hemogram, elektrolitler, glikoz, üre, kreatinin, KCFT, CRP normal aralıkta.

MR Sağ kavernöz sinüste genişleme ve belirgin kontrast tutulumu saptandı.

TOLOSA-HUNT SENDROMU İlk defa 1954 yılında tanımlandı. 1/1.000.000 insidansı olan nadir bir sendromdur. Ağrılı oftalmopleji ile karakterizedir. Kavernöz sinüste idiyopatik granülomatöz enflamasyon görülür. Benign bir durum olmasına karşın, nörolojik defisit bırakabilir, relaps sıktır.

Patogenez : Etyolojisi bilinmeyen enflamatuvar bir durum söz konusudur. Kavernöz sinüste lenfosit ve plazma hücre infiltrasyonu, dev hücre granülomları, fibroblast proliferasyonu görülür. Bu enflamasyon nedeniyle intrakranyal basınç artışı ve lll, lV, V1, Vl. kraniyal sinirler dahil, kavernöz sinüs yapılarının ikincil disfonksiyonu görülür.

Enflamasyonun sistemik bulgusu saptanamamış olmakla beraber, SLE gibi sistemik enflamatuvar hastalıklarla birlikteliği bildirilmiştir. Sarkoidoz ve Wegener granülamatozu gibi sistemik hastalıkların orbital enflamasyon başlangıç bulgusu olabilir.

Klinik özellikler: Herhangi bir yaşta oluşabilir.Erkek,kadın aynı sıklıkta etkilenir. Oftalmopleji öncesi birkaç gün süren(30 güne kadar olabilir) gözün arkasında devamlı bir ağrı hissedilir. Ağrının ortalama 2. gününde kraniyal sinir paralizisi oluşur. Tipik olarak tek taraflı paralizi olmasına karşın %4-5 iki taraflı paralizi meydana gelebilir.

En sık 3. Kraniyal sinir (%85) tutulur. Daha az olarak sırasıyla 6 En sık 3. Kraniyal sinir (%85) tutulur. Daha az olarak sırasıyla 6. KS,5. KS ve 4. KS tutulur. Periarteryal sempatik liflerin tutulumuna bağlı yaklaşık %20 hastada Horner sendromu görülebilir. Enflamasyonun yayılması ile 2. KS bulguları görülebilir Optik disk ödemli, soluk olabilir. Kalıcı beklenmedik görme keskinliğinde azalmaya neden olabilir. Tedavi edilmeyen olgular ortalama 8 haftada spontan geriler.

tanı kriterleri 1. Tedavi edilmediği takdirde haftalarca devam eden bir veya daha fazla, ataklarla giden tek taraflı orbital ağrı 2. Üçüncü, dördüncü ve/veya altıncı kraniyal sinirlerin biri veya daha fazlasının parezisi ve/veya MR veya biyopsi ile gösterilebilen granülomun varlığı

3. Ağrı ile eş zamanlı veya en fazla iki hafta içinde başlayan oftalmoparezi. 4. Kortikosteroidlerle yeterli şekilde tedavi edildiğinde ağrı ve parezide ilk 72 saat içinde görülen düzelmenin varlığı . 5. Diğer nedenler uygun yöntemlerle dışlanır.

Kontrastlı MR tanıda çok önemli bir yere sahiptir Kontrastlı MR tanıda çok önemli bir yere sahiptir. Kavernöz sinüste genişleme ve anormal doku görülür. Genelde T1-ağırlıklı sekansta izointens,T2-ağırlıklı sekansta izo-ya da hipointens görülür. BT, MR’dan daha az duyarlıdır. Nadir vakalarda MR normal olabilir.

Hangi tetkikler istenmeli? Tam kan sayımı Elektrolitler BOS incelemesi Glukoz ve hemoglobin A1c KCFT Üre, kreatinin, GFR ANA, Anti-dsDNA, Anti-Sm antikor, ANCA ACE ESR CRP

Tolosa-Hunt sendromunda bu değerler genelde normaldir Tolosa-Hunt sendromunda bu değerler genelde normaldir. BOS proteininde hafif yükselme, hafif pleositoz görülebilir, ancak anlamlı değildir.

Tolosa Hunt Sendromunun ayrıcı tanısı 1 Vasküler • İntrakavernöz karotid arter anevrizması • Posterior kommünikan ve posterior serebral arter anevrizması • Kavernöz sinüs trombozu • Karotikokavernöz fistül • Diyabetik kraniyal nöropati • Temporal arterit • Oftalmoparezik migren

2. Neoplastik • Hipofiz adenomu ve apopleksisi • Perikavernöz menengiom • Metastatik tümörler • Orbital kemik tümörleri • İnvaze nazofarenks tümörü

3. İnflamatuar ve İnfeksiyöz • Orbital psödotümör • Sinüzit • Mukosel • Sarkoidoz • Herpes zoster enfeksiyonu • Mukormikoz

tedavi Tedavideki temel ilaç glukokortikoidlerdir. Yüksek doz glukokortikoid başlanıp, azaltılarak kesilir. Önerilen rejim: ilk 3 gün için 80-100 mg prednizolon (çocuklarda en üst doz 60 mg), ağrı azalırsa 60 mg-40 mg-20mg-10 mg her iki haftada bir azaltılıp toplam 2 aya tedavi tamamlanır. 6 ayda bir MR kontrolü ile 2 yıl takip önerilmektedir.

Steroid kullanılamayan hastalarda immünsüpresif ilaçlar kullanılabilir Steroid kullanılamayan hastalarda immünsüpresif ilaçlar kullanılabilir. Siklosporin, azathiopürin, mikofenolat mofetil, infliksimab gibi… Çok küçük bir grupta radiyoterapi de kullanılmış.

prognoz Tedavi başlangıcının 24-72 saatinde dramatik bir düzelme olur. %40 hastada 72 saat içinde ağrıda azalma %78 hastada ilk 1 haftada ağrıda azalma olmuş. Kraniyal nöropatide 2 ile 8 haftada düzelme görülür.

Hastaların yaklaşık yarısında aylar yıllar içinde rekürrens meydana geliyor. Rekürrensler ipsilateral , kontralateral, bilateral olabilir. Kortikosteroid tedavisinin relaps sıklığını azalttığına dair kanıt yoktur.

Teşekkürler….