Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 20 Ağustos 2015 Perşembe.

... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 20 Ağustos 2015 Perşembe."— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 20 Ağustos 2015 Perşembe

2 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 20 Ağustos 2015

3 17 yaş,kız hasta, 3 aylık evli  Şikayet: halsizlik, ateş, bel ağrısı, eklemlerinde ağrı,ağız yarası, makatta ağrı  Hikaye:  3 senedir eklemlerinde ağrısı varmış. Ağrısı genelde hareket sonrası ve dizden aşağıda oluyormuş.Çabuk yorulması ve arada çarpıntısı oluyormuş.  Mart ayında evlenmiş.

4 Yakınması  Hastanın yaklaşık 1 ay önce halsizliği çok artmış hep yatmak istiyormuş. Bel ve baş ağrısı da başlamış.  Gece uyuyamıyormuş.  Ağrısı genelde her gün oluyormuş ve ağrı kesiciye o an cevap verip sonra tekrar başlıyormuş.Yaklaşık 2 aydır terlemeleri artmış ve 10 gün önce ateşleri başlamış.İştahı yokmuş.Son dokuz ayda 6 kilo kaybı olmuş. Ağız yarası çıkmış.  Makatında şiddetli ağrı ve iki kez kanama olmuş.

5 Hasta bu şikayetlerle 3 dış merkeze başvurmuş. Hastanın epikrizinden öğrenildiğine göre son olarak Düzce Üniversitesi Hastanesinde 11 gün yatmış.Orada yapılan muayenede HSMG saptanmış.

6 WBC:2400ul(4.16-10.2) Neutrofil: 4000ul(2.0-6.9) hgb:9.1 mg/dl (12.2-18.1) PLT:267000ul(142-424) CRP:19 mg/dl Sedim :49 mm/h(<20) ASO:20 IU/ml RF:6 IU/ml Brusella ve Grubel-Widal testleri negatif. periferik yaymasında lökositlerde azalma görülmüş;fakat atipik hücre görülmemiş. İdrar kültüründe klebsiella pnömonia üremiş.Gentamycin ve sefotaksim başlanmış.Takiplerinde ateşi devam eden hastanın sefotaksimi kesilip,vankomisin başlanılmış.

7  Hastaya kemik iliği aspirasyonu denenmiş;fakat alınamamış.  Hasta AML(?)ön tanısı ile tarafımıza 112 ile sevk edildi.

8  Öz geçmiş:  Prenatal:27 yaşındaki annenin 5.gebeliğinden olmuş.Düzensiz USG kontrolleri var.GDM,eklempsi,preeklemsi yok.Sigara,alkol kullunumı yok  Natal:3300 gr,NVJ doğum,hastanede,miadında  Postnatal:Doğar doğmaz ağlamış.Küvez öyküsü yok. yok.Sarılık öyküsü yok.  Anne sütü:Anne sütü allerjisi(?) olması nedeniyle mama vermişler.  Allerji :yok  Aşıları:tam

9  Soygeçmiş  Anne:44 yaşında,ilkokul mezunu,ev hanımı,sağ,sağlıklı.  Baba:52 yaşında,ilkokul mezunu,çiftçi,sağ,sağlıklı  Kız : İlköğretim mezunu Akraba ilişkisi yok. 1.Çocuk :25 yaşında,erkek,sağ,sağlıklı 2.Çocuk:23 yaşında,erkek,sağ,sağlıklı 3.çocuk:hastamız Anne ve bir kardeşi hemoraid ameliyatı olmuş.

10 Fizik muayene:  Ateş:37.4C  Nabız:85/dk  TA:100/60  SS:24/dk  Boy:160 cm (50. persanti)  ağırlık:41.6kg (<3 persantil)

11 FİZİK MUAYENE  GD:Orta  Deri:Turgor,tonus doğal.Peteşi,purpura,siyanoz yok.  KBB:Ağız içinde alt dudak iç tarafta 1x1 cm lik beyaz lezyon mevcut.Tonsiller doğal.LAP yok.  GÖZ:IR+/+.Sağ gözde strabismus.  KVS:S1 ve S2 mevcut ve ritmik.  SS:Ral,ronküs yok.Expiryum uzaması yok.  GIS:Batın rahat,rebaund ve defans yok.KC ele 2 cm,dalak 1 cm ele gelmekte.  GÜS:Haricen kız.  NMS:Ense sertliği yok.Kernig,brudzenski negatif.  EXT:atrofik değil.Pretibial ödem yok.

12 Ön tanılar:  Hangi tetkikleri öncelikle istersiniz?  Ön tanılarınız?

13 Klinik İzlem 14.08.2015 Cuma akşamı hasta servise yatırıldı.  BK:1410/ul (4.6-10.2)  ANS: 11 /ul (2.0-6.9)  Hb: 9. 6 g/dl (12.2-18.1)  MCV: 70.7 fl (80-97)  PLT: 315000 /ul (142-424)  PY: Hipokrom.Trombositler normal sayı ve görünümde.Lenfosit azdı.

14  Kre: 0. 65 mg/dl(0.6-1.3)  AST: 33 U/l(5-34)  ALT: 56 U/l(0-55)  T.bil: 0.60 mg/dl(0.2-1.2)  D.bil: 0.30 mg/dl(0.0-0.50)  LDH: 2 75 U/l(125-220)  Albumin2.61 g/dl (3.5-5)  T.protein:6.1g/dl (6.4-8.3) APTT:28.4(26.5-40.0) PT:15.8(11.5-15.5) INR:1.24

15  Kemik iliği henüz yapılmadığından lösemi olasılığına karşın tümör lizis profilaksisi olarak bikarbonatlı sıvı, Allopurinol ve profilaktik Bactrim başlandı.  Febril nötropeni için Sefepim başlandı.  Kabızlık şikayeti olan hastaya duphalac önerildi.

16  17.08.2015  Hastaya kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapıldı.  Kİ yaymasında normoselüler kemik iliği  lenfosit %15,  promyelosit %42,  metamyelosit%6,  nötrofil%1,  Bant%9,  monosit%1  plazma hücresi%3  normoblast%23  Myeloid öncüllerde artış ve maturasyon duraklaması. Lösemi dışlandı.

17  Hasta evli olduğu için istenen B-HCG negatif geldi.  Hastanın öyküsü tekrar alındığında 3 ay önce yemek yerken yutma güçlüğü yaşaması sonucu dahiliye hekimine başvurmuş.sT4 yüksek bulunmuş ve diğer troid testleri sonucunda propisil başlanılmış. 3 aydır propisil ve dideral kullandığını son 3-4 gündür ilacı bittiğinden kullanmadığı öğrenildi. Düzcede yatarken 4 gün sulu dışkıladığını iki kez makattan kanaması olduğu öğrenildi.  Çocuk endokrinolojiye danışıldı.Hastadan TSH,sT4, sT3,TPO,anti TGA,troid reseptör antikoru gönderilmesi önerildi.

18  18.08.2015:Hasta hemoroidi açısından çocuk cerrahisine danışıldı.Proctolog,anestol krem,duphalac ve oturma banyosu önerildi.  Hastanın SLE açısından çocuk romatolojiye danışıldı.Hastadan ANA,anti dsDNA,C3,C4, direct Coombs bakılması önerildi.  Çocuk enfeksiyona danışıldı.Ek olarak dışkı kültürü gönderilmesi önerildi.

19  TSH:1.764 mUI/L  sT3:3.97 pg/ml(2.27-4.48)  sT4:2,18 ng/ml(0.82-1.75)  Anti TPO:35.9 IU/ml(28-57)  Anti TSHR:pozitif  AntiTG:<15  ANA:bekliyor  AntidsDNA:bekliyor  C3:153 mg/dl(90-180)  C4:6.8 mg/dl(10-40)  Direct Coombs:Pozitif  Grubel widal:negatif  Wright test:negatif

20 SONUÇ  Propisilin agranülositoz yan etkisi geliştiği ve bu nedenle son bir ayda ağız yarası,kelbsiella pnömoni etkenli İYE geçirdiği saptandı.  18.08.2015 Granülosit stimulan faktör başlandı. Profilaktik bactrim ve Sefepim devam edildi.Ateşi düştü.  19.08.2015:Çocuk endokrinoloji hastamızı değerlendirdi. Hipertiroidi (Graves hastalığı) tanısı kondu. Hastaya tiroid USG randevusu alındı.Göz ABD na Graves açısından konsülte edildi. EKG si çekildikten sonra hastaya 2x 20 mg dideral ve 2x5 mg metimazol başlandı.  Nötropeniden çıkınca tiroide radyoaktif iyot uygulanması planlandı.

21 WBChgbANSPLTalbümint.protALTAST 14.08.1514109.64113150002.616.15633 20.08.1517708.693903110003.077.03430

22 THIOURACIL TOXNET NIH-US NATIONAL LIBRARY OF MEDICINE  PT SHOULD IMMEDIATELY REPORT DEVELOPMENT OF SORE THROAT OR FEVER, WHICH USUALLY HERALDS ONSET OF.../AGRANULOCYTOSIS/. MILD GRANULOCYTOPENIA, IF NOTED, MAY BE SIGN OF THYROTOXICOSIS OR MAY BE FIRST SIGN OF THIS DANGEROUS DRUG REACTION. CAUTION & FREQUENT LEUKOCYTE COUNTS ARE THEN REQUIRED. /THIOAMIDE DERIV/ [Goodman, L.S., and A. Gilman. (eds.) The Pharmacological Basis of Therapeutics. 5th ed. New York: Macmillan Publishing Co., Inc., 1975., p. 1413] **PEER REVIEWED**

23  THIOURACIL CAN INDUCE HEPATIC INJURY. /FROM TABLE/ [Casarett, L.J., and J. Doull. Toxicology: The Basic Science of Poisons. New York: MacMillan Publishing Co., 1975., p. 172] **PEER REVIEWED

24  THESE DRUGS /WHICH INCL THIOURACIL/ HAVE CAUSED NUMEROUS TOXIC SIDE REACTIONS PRINCIPALLY...DRUG FEVER, SKIN ERUPTIONS, & ARTERITIS. [Grant, W. M. Toxicology of the Eye. 2nd ed. Springfield, Illinois: Charles C. Thomas, 1974., p. 1013] **PEER REVIEWED**

25  MATERNAL ANTI-THYROID MEDICATION...HAS RESULTED...IN DEVELOPMENT OF FETAL GOITER, & OCCASIONALLY IN HYPOTHYROIDISM IN SOME NEONATE LEADING TO MENTAL RETARDATION.... JUST OCCASIONALLY, GOITER IN AFFECTED INFANTS MAY OBSTRUCT AIR PASSAGE, & CAUSE RESPIRATORY DISTRESS. [The Chemical Society. Foreign Compound Metabolism in Mammals Volume 3. London: The Chemical Society, 1975., p. 669] **PEER REVIEWED

26  There is sufficient evidence in experimental animals for the carcinogenicity of thiouracil. Overall evaluation: Thiouracil is probably carcinogenic to humans (Group 2B).

27  ONE OF FETAL OR NEONATAL EFFECTS OF THIOURACIL IS PITUITARY HYPERPLASIA. /FROM TABLE/ [LaDu, B.N., H.G. Mandel, and E.L. Way. Fundamentals of Drug Metabolism and Disposition. Baltimore: Williams and Wilkins, 1971., p. 102] **PEER REVIEWED**

28 Basedow-Graves hastalığı  Hipertroidisi olan hastalarda graves hastalığı en sık rastlanan tiptir.TSHR antikoru Graves tanısını kesinleştirmede bize yardımcı olur.Basedow Graves hastalığında immunolojik belirti ve bulgular olarak diffüz guatr,ekzoftalmi,pretibial mixödem bulunması beklenir.Tirotoksikozda en sık görülen üç belirti kilo kaybı,taşikardi ve tremordur.Avuç içleri başta olmak üzere terleme artar.Erkeklerde jinekomasti ve impotans,kadınlarda menstrüel düzensizlik yapabilir.  Tedavi:  Tıbbi tedavi  Cerrahi tedavi  Radyoiyod tedavisi  Adrenarjik antogonistleri ile tedavi

29  Teşekkürler..