Sağlık Slaytları İndir

... konulu sunumlar: "Sağlık Slaytları İndir"— Sunum transkripti:

1 Sağlık Slaytları İndir
HEMOFİLİ Dr. Yasemin IŞIK BALCI Denizli Devlet Hastanesi Çocuk Hematoloji Uzmanı Sağlık Slaytları İndir

2 En sık görülenleri faktör VIII ve faktör IX’un kalıtsal
Genel Bilgiler En sık görülenleri faktör VIII ve faktör IX’un kalıtsal eksikliğine bağlı olanlardır Her ikisi de X’e bağlı resesif geçer ve nadir istisnalar hariç sadece erkeklerde görülür Hemofili A faktör VIII’in; Hemofili B faktör IX’un kalıtsal olarak eksikliğine bağlı olarak gelişir

3 İnsidansı 􀁺 Hemofili A: 5,000-10,000 erkek doğumda 1 􀁺 Hemofili B: erkek doğumda 1 􀁺 Tüm dünyada görülür. Çinlilerde ve Afrikalılarda daha az görülür.

4 Tasıyıcı anne – Kız çocuklarının yarısı tasıyıcı – Erkek çocuklarının yarısı hemofilik • Hemofilik baba – Kız çocuklarının hepsi tasıyıcı – Erkek çocuklarının tümü saglam • Vakaların %30’unda aile anamnezi yok • Tasıyıcı: Asemptomatik

5 Klinik Sınıflama Kanamaya eğilim faktör aktivitesinin düzeyi ile yakından ilişkilidir Faktör Düzeyi Klinik Özellik Ağır : ≤%1 Yaşamın ilk yıllarından itibaren spontan kanamalar Orta : %1-5 Travma veya cerrahiye sekonder kanama Arada sırada olan spontan hemartroz Hafif: %6-30 Travma veya cerrahiye sekonder kanama Nadiren spontan kanama

6 Hayatı tehdit eden kanamalar
• MSS kanamaları – Hafif veya siddetli travmadan sonra Havayolu obstrüksiyonu – Boyun yumusak dokusuna kanama – Dilaltına kanama • GIS kanamaları Burun kanamaları Hematüri

7 HEMARTROZ: En sık kanama yeri • Diz, ayak bilegi ve dirsekler • Hemofilik artropati

8 Başlangıçta hafif ağrı ile başlar, fizik bulgu yoktur.
Ardından daha şiddetli ağrı, eklemde şişme, hareket kısıtlılığı, üstteki cildin kızarıklığı ve gerginliği dikkat çeker. Hemartrozun ardından enflamatuar reaksiyon gelişir, kronik sinovit ile sonlanır. Bu tekrarlayan kanamalar için bir zemin oluşturur. Ciddi hemofiliklerde erişkin çağa gelmeden hemofilik artropati oluşur.

9 Tedavi Amaç: Kanama belirtisi ortaya çıktıgında
durdurmak için eksik faktörü yerine koymak ve komplikasyonları engellemek İstirahat • Buz koyma • Ekstremiteyi kaldırma • Kompresyon • Traneksamik asit (Transamin)

10 Aspirin, diğer antiagregan ajanlar ve
intramusküler enjeksiyonlardan sakınılmalıdır Kanama atakları seri şekilde tedavi edilmelidir Cerrahi müdahaleleri faktör gerektiren günlere planlamak gerekmektedir

11 Antikor (inhibitör) gelişimi
Hemofili A’lı olguların yaklaşık %20’inde, Hemofili B’li olguların %3’ünde inhibitör gelişir

12 İnhibitörlü Hasta Tedavisi
Yüksek doz FVIII İmmunsupresyon Plazmaferez FXa içeren Protrombin kompleks konsantreleri (FEIBA) Domuzdan elde edilen FVIII konsantreleri Rekombinan FVIIa