Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları"— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı Alerji-İmmünoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 8 Aralık 2015 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. M. Tuba Çöğürlü

2 Alerji-İmmünoloji Bilim Dalı
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Alerji-İmmünoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu Uzm. Dr. M. Tuba Çöğürlü

3 8 yaşında kız hasta Acil polikliniğe her iki gözde ödem şikayeti ile başvuru

4 Özgeçmiş: Miadında, NSVY ile 3000 gr. doğmuş. Postnatal sıkıntısı olmamış. Tüm aşıları tam, sorunsuz. Anne-baba akraba değil. Kardeşi yok.. Ara ara benzer yakınmalar ve karın ağrısı atakları (son zamanlarda daha sık)

5 Soygeçmiş: Ailede benzer öykü yok

6 Fizik muayene Vital bulgular stabil Her iki göz kapağında ödem

7 Hemogram: Hb:14 mg/dl Htc:%41 WBC:8000/mm3 PLT: /mm3 MCV:81fL Eo:%0.4 CRP: 0.8 mg/dl SED: 2 mm/h Biyokimya: şeker :88mg/dl üre :13mg/dl kreat :0.5mg/dl AST :32u/L ALT:27u/L GGT :12u/L ALP:259u/L Na :145mEq/L K :4.9mEq/L Cl :108mEq/L Ca:10mg/dl t.p :6.4g/dl alb:3.8g/dl

8

9

10 Herediter Anjioödem (HEA)
Kronik ürtiker veya kaşıntı olmadan, Tekrarlayan, Deri, ÜSY ve GİS mukozası Ödem sınırlı Anjioödem atakları

11 Herediter Anjioödem (HEA)
Prevalans 1/50.000 K=E Etnik gruplar arasında fark yok Yaş: %40 <5 yaş öncesi ilk atak %75 <15 yaş öncesi ilk atak Atak sıklığı puberta sonrası artıyor

12 Patogenez C1INH geni 11q OD 300 mutasyon
% 10 genetik defektif hasta asemptomatik %25 vaka de novo mutasyon..

13 Anjioödem atakları; Plazma bradikinin seviyeleri 7 kat yüksek
Histamin ve mast hücre ilişkisiz

14 C1 İNHİBİTÖR SERPİN ailesinden (Serin Proteaz İnhibitörü) Klasik kompeman yolağı Koagülasyon Fibrinolitik sistemde inhibitör.. Akut faz reaktanı..

15 Patogenez

16

17

18 ACE inhibitörleri

19

20

21 Tanı: Bir klinik 12 saatten az süren ürtikersiz anjioödem
6 saatten az süren tekrarlayan karın ağrıları Tekrarlayan laringeal ödem Veya bir labaratuvar.. C1INH< alt sınırın %50’sinden C1INH fonksiyonu<%50 C1INH gen mutasyonu (<1 yaş hastalarda tanısal)

22 C1q esteraz inhibitör : 6,5mg/Dl (20-35)
C4: 4.1 mg/dl (16-47) C4: 6.9mg/dl EOS %: 0.26 T. Ig E: 24.9 kU/l C1q esteraz inhibitör : 6,5mg/Dl (20-35)

23 TEDAVİ.. PLASMA İÇİN literaürdeki 23 case reporttan bir rewiew var 22 sinde başarılı 30 dk- 12 saat

24

25 Larenks ödemi!!! Adrenalin YANITSIZ…

26 Uzun dönem profilaksi.. Tetikleyiciden uzak durmak C1INH
Androjenler (danazol ) Antifibrinolitikler (aminokaproik asit ) Ayda 1 den fazla atak geçiren veya larengeal atak geçirenler..

27 Ayırıcı tanı…

28 C1INH (CETOR 500 U/5ml Flakon )
1000 U IV akut atak tedavisi verildi. 1 saat sonra şikayetlerde belirgin azalma.. 4. saatin sonunda taburcu edildi..