Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Neonatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 24 Aralık 2015 Perşembe Ar. Gör. Dr.

... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Neonatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 24 Aralık 2015 Perşembe Ar. Gör. Dr."— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Neonatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 24 Aralık 2015 Perşembe Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

2 KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANABİLİM DALI NEONATOLOJİ BİLİM DALI OLGU SUNUMU Arş. Gör. Dr. Duygu KÖSE

3 OLGU Postnatal 14. saatinde kız hasta

4 ŞİKAYET Sol kolda hareketsizlik ve siyanoz

5 HİKAYE G1P1Y1D0K0 31 yaşındaki sağlıklı anneden, Ordu’da özel bir hastanede NST bozukluğu nedeniyle C/S ile 37 GH’lık, 2710 gram, APGAR 8/9 doğan kız bebeğin postnatal takibinde sol kolda hareketsizlik, soğukluk, siyanoz, radyal ve ulnar nabızların alınamadığı fark edilmiş. 2,5 mg cleaxane uygulanan hasta ileri tetkik ve tedavi amacıyla uçak ambulans ile tarafımıza sevk edildi. Hasta postnatal 14. saatinde servisimize yatırıldı.

6 PRENATAL 31 yaşındaki anne Ordu’da takipli Gestasyonel DM, preeklamsi, eklamsi, gebelik süresince enfeksiyon öyküsü yok. Annenin kronik hastalığı yok. Annenin ilaç kullanım öyküsü yok.

7 NATAL G1P1Y1D0KO 31 yaşındaki anneden, 37 GH, 2710 gr, C/S ile APGAR Doğar doğmaz ağlamış. KTA > 100 /dk Anne yanına verilen hastanın 2. saatinde sol elinde morarma ve soyulma farkedilmiş. Hasta kadın doğum hekimince görülmüş, sorun olmadığı hafta içi muayene edileceği söylenmiş. Aile ısrarı ile 8. saatinde çocuk hekimince değerlendirilmiş. İzlem planlanmış. Yine ailenin ısrarı ile hastanemiz KVC bölümüne telefon ve resimle danışılarak hastanemize sevki yapılmış. Yenidoğan canlandırması uygulanmamış. K vit + Göz bakımı + hepatit B aşısı +

8 SOYGEÇMİŞ Anne: 31 yaş, ev hanımı, A Rh + Baba: 36 yaş, serbest meslek, 0 Rh + Anne baba arasında akrabalık yok. Babanın dayısında ve dayı çocuklarında damar tıkanıklığı öyküsü var. Dayı 40 yaşında ex. Dayı çocukları 35-40 yaşlarında kalp operasyonu geçirmiş. Sigara içme ve hiperlipidemi öyküleri var.

9 FİZİK MUAYENE SS: 70/dk Nabız: 146 /dk Vücut ısısı: 37 C SpO2: % 97 (oda havasında) TA Sağ kol: 62/29 mmHg Sol kol: alınamadı Sağ bacak: 68/34 mmHg Sol bacak: 50/32 mmHg Kilo: 2710 gr (25-50 P) Boy: 49 cm (75 P ) Baş çevresi: 34 cm (75P)

10 Genel durumu iyi, oda havasında. Sol kol omuzdan itibaren hareketsiz. Sol üst kol hiperemik. Humerus 2 cm distalden parmak uçlarına kadar siyanotik. Önkol orta hatta demarkasyon hattı mevcut. Önkolda 2 x 2 cmlik nekroze alan. Tırnak yatakları siyanotik, kapiller geri dolum zamanı değerlendirilemiyor.Ulnar,radial ve brakial nabızlar alınamıyor. Diğer sistem muayeneleri doğal.

11 FOTOĞRAFLAR PN 2. saatinde aile tarafından çekilmiş PN. 14. saat hasta tarafımızca kabul edildiğinde

12 LABORATUAR WBC: 24000 /mm³ ANS: 6345/mm³ HGB: 20.3/dl PLT: 144000 /mm³ MCV: 96 fl PT: 14,4 (10-15,9) sec APTT: 26 ( 31,3-54) sec INR: 1,13 Fibrinojen:1,77(1.6-3.9) g/l D-dimer: 4,57 ug/ml Kreatinin: 0,76 mg/dl Üre:24 AST: 154U/L ALT: 256 U/L Na: 134 mEq/L K:4.51 mEq/L Ca: 7,2 mg/dl Albümin: 2.6 g/dl CRP: 1.67 mg/dl

13 ÖNTANI ?? Hangi tetkikleri isteyelim ??

14 Hasta yenidoğanda tromboemboli etyolojisi tanı ve tedavisi amacıyla YDYÜ’ne yatırıldı. Sol ekstremite BT anjiografi çekildi: Sol subklavyen arter arcus aortadan çıkışından yaklaşık 1-1,5 cm sonra okluze olmaktadır. Bu seviyenin distalinde ve sol vertebral arterde akım izlenmemektedir.

15 Dış merkezde 0,1 mg/kg tek doz clexane alan hastaya 80 cc/kg mayi başlandı, oda havasında izleme alındı. Ç. Hematolojiye ve KVC’ye danışılarak 75 Ü/kg heparin 30 dakikada yüklendi, idame 25 ü/kg ‘dan heparin infüzyonu başlandı. Kolda açık yarası olması nedeniyle rutin kültürleri alınarak ampisilin- sefotaksim başlandı.

16 TPA (tissue-plasminojen- activator) tedavisi için aileye olası yan etkiler anlatılarak onam alındı. 0.5 mg/kg/saat yükleme dozunda tpa (aktylase) verildi. Ardından 0.25 mg/kg/saat’ten 4 saatlik TPA infüzyonu başlandı. Klinik cevap değerlendirilerek infüzyon hızı 0.35 mg/kg/saat ‘e çıkarıldı. KVC’nin önerisiyle vazodilatör ve kollateral etkisi için 0,1 mcg/kg/dk’dan ilioprost infüzyonu başlandı. Plastik cerrahiye konsülte edildi, mevcut medikal tedavinin devamı önerildi.

17 Tpa infüzyonu devam eden hastanın takiplerinde damaryolu giriş bölgelerinden aktif kanaması olması, kontrol hemogramında platelet düşüklüğü ( 8.000 uL) ve mide kanaması gelişmesi üzerine tpa infüzyonu kesildi. 15 cc/kg’dan TS, 10 cc/kg’dan TDP verildi. Kanama kontrolü sağlandıktan sonra antikoagülan ve fibrinolitik tedavinin devamı tartışıldı. Radyoloji tarafından yapılan kontrol dooper USG’de venöz-arteryel akımda minimal artış olduğu, bunun TPA etkisine yorumlanabileceğini düşünülerek fibrinolitik tedaviye 48 saat boyunca devam edilmesi planlandı.

18 FOTOĞRAF tpa tedavisi öncesiTedavinin 16. saatinde

19 Tedavi süresince kanama takibi 6 saatlik PT-PTT kontrolü ile yapıldı. Trombüs etyolojisine yönelik: F5-Leiden Protrombin-20210A çalışılmak üzere genetiğe Homosistein (7,96 umol/L) Antifosfolipit antikoru (negatif ) Protein C (39 %) Protein S (105 %) antitrombin - III (79 %)

20 Tedavinin 36. saatinde sağ önkol ve el arasında daha önce damaryolu girişimi uygulanan bölgelerde gerginlik ve şişlik gelişmesi üzerine ortopediye konsülte edildi.

21 Kompartman sendromu olarak değerlendirilen hastaya acil fasiyotomi işlemi uygulandı.

22 İşlem sonrası hasta entübe şekilde servise devralındı, heparin, tpa, ilioprost tedavisine devam edildi. Medikal tedaviden fayda görmeyen hasta 21.12.15’te sol omuz humerus proksimalinden ampute edildi. Eş zamanlı sağ kol fasiyotomisi kapatıldı.

23

24 Operasyon sonrası cleaxane tedavisine geçildi. IV antibiyoterapiye devam edildi. Takiplerinde kan kültüründe enterecoccus faceium üremesi üzerine amp- sefotaksim kesilerek duyarlı olan teikoplanine geçildi. Fizik tedavi tarafından düzenli fizyoterapi uygulandı. Operasyon yeri iyileşen, full olarak beslenmeye geçen hasta anne yanında gözlendikten sonra ayaktan kontrollere gelmek üzere taburcu edildi. Cleaxane tedavisi poliklinik kontrolünde takip ediliyor, tromboz paneli genetik-kan sonuçları takip ediliyor.

25

26 YENİDOĞANDA TROMBOZ Trombotik olaylar, erişkinlere ve çocukluk çağının diğer yaş gruplarına göre yenidoğanlarda daha sık görülmektedir. Yenidoğanlar immatür hemolitik sistemleri nedeniyle tromboza eğilimlidir. Yenidoğanda hemostatik sistemdeki fizyolojik özelliklere ek olarak kalıtsal veya kazanılmış protrombotik risk faktörlerinin varlığı tromboza eğilime neden olmaktadır.

27 Yenidoğanda tromboz oluşumu genellikle koagülasyon kaskadının aktivasyonu ile tetiklenir. Ekstrensek (doku hasarı) veya intrensek (intravasküler indüksiyon) yolun aktive olması ile oluşan fibrin lezyon bölgesine çöker ve tromboz oluşumu başlar. Trombotik komplikasyonlar asemptomatik olabileceği gibi organ kaybına neden olan bir klinik tablo ile de sonuçlanabilir. Bu nedenle, yenidoğan döneminde trombozun erken dönemde tanınması ve uygun tedavinin planlanması önemlidir

28 Yenidoğanlarda tromboembolik hastalığın %90’ı arteriyel veya venoz damar yolu kateterizasyonuyla ilişkilidir. Neonatal arteriyel trombozun çoğu postnatal donemde gorulmesine rağmen nadiren ekstremite gangreni şeklinde intrauterin donemde, doğuştan da gorulebilir.

29

30 Spontan arteryal tromboembolizmin intrauterin plasental-fetal umblikal patolojiyelere bağlı olduğu düşünülmekte. Oligohidroamnios fetal hareketlerde azalmayla, venöz staza ve buna bağlı toromboza eğilim oluşturmakta.

31 Tüm yenidoğan trombozlarında trombofilik faktörlerin araştırılması tartışmalıdır. Kateter sonrası gelişen bir trombozda protrombotik faktör araştırılmasının tedavi süresi ve profilaksi kararını etkilemeyeceği düşünülmektedir. Ayrıca, protein C, protein S ve antitrombin III’ün fizyolojik düzeylerinin erişkine göre düşük olması ve akut tromboz varlığında bu faktörlerin tüketilmesi de tanıyı güçleştirmektedir. “Haemostasis and Thrombosis Task Force of the British Committee for Standards in Haemotology” rehberine göre, tanımlanan bir çevresel faktör (kateter, sepsis veya hipovolemi) olmaksızın tromboz gelişen ve ailede tromboz öyküsü olan yenidoğanlarda trombofili düşünülmelidir.

32 KLİNİK Klinik tamamen asemptomatik olabileceği gibi etkilenen bölgeye göre değişken bulgular ortaya çıkabilir. Etkilenen bölgenin distalinde kalan ekstremite bölgesinde nabızların alınamaması, tansiyonun düşük olması veya hiç ölçülememesi, solukluk ve soğukluk en sık rastlanan bulgulardır. “6 P işareti” olarak tanımlanır: ağrı (pain) nabızsızlık (pulseness) paralizi (paralysis) solukluk(pallor) parestezi (paresthesia) soğukluk (perishing cold)

33 Yenidoğanlarda santral sinir sisteminde trombotik inmede klinik genellikle konvülziyon ve letarji şeklinde ortaya çıkar. Mezenterik arteriyel trombüsü olan vakalarda (özellikle umbilikal arteryel kateteri olanlarda) beslenme intoleransı, safralı mide içeriği, kanlı gaita, pnömotozis intestinalis gibi nekrotizan enterokolit kliniği görülebilir. Renal arter trombozu ise böbrek yetmezliği bulguları ve sistemik hipertansiyon ile kendini gösterebilir. Pulmoner embolide ventilasyon-perfüzyon bozukluğu, oksijenizasyon bozukluğu ve sağ kalp yetmezliği bulguları görülebilir.

34 G ÖRÜNTÜLEME Doopler USG invaziv olmaması, radyasyon içermemesi, maliyetinin düşük olması ve portabl uygulanma imkânı trombüs gösterme başarısı düşük Anjio- BT invaziv olmaması, sensitivitesi yüksek radyasyon içermesi Anjiografi tromboz tanısında altın standart ancak invaziv ve ikinci bir tromboza neden olma riski

35 LABORATUAR Protrombin zamanı (PT) Aktive tromboplastin zamanı (aPTT) INR (international normalized ratio) trombosit sayısı ve fibrinojen düzeyi tedaviye başlamadan önce temel düzeylerin saptanması için yapılması gereken laboratuvar incelemeleridir. KONJENİTAL TROMBOFİLİ PANELİ Aktive protein C rezistansı Protein C, protein S düzeyi Antitrombin 3 aktivitesi Fibrinojen düzeyi Plazminojen aktivitesi Faktör 8C ve 12 düzeyi Lipoprotein a düzeyi Antifosfolipid antikorlar Lupus antikorları Homosisten düzeyi Faktör 5 leiden mutasyonu MTHFR C677T genotipi Protrombin G20210A gen mutasyonu

36

37 TEDAVİ 1) Bekle-gör yöntemi (sadece semptomatik tedavi) 2) Trombolitik tedavi (doku plazminojen aktivatörü [tPA] veya streptokinaz, ürokinaz) 3) Antikoagülan tedavi (anfraksiyone heparin, düşük moleküler ağırlıklı heparin) 4) Cerrahi tedavi ( trombektomi).

38 ANTİKOAGÜLAN TEDAVİ Tedaviye başlamadan önce ilk olarak eğer varsa hastanın arteriyel kateteri çıkarılmalıdır. Daha sonra akut aşamada oklüzyon gelişen damarda akımın sağlanması ve trombüsün büyümesinin önlenmesi için antikoagülan tedavi başlanmalıdır. Heparin etkisini antitrombinin antikoagülan etkisini güçlendirerek gösterir. DMAH ise etkisini faktör Xa inhibisyonu ile gösterir. DMAH’nın heparine göre daha az monitörizasyon gereksinimi, daha uzun yarılanma ömrü, doz bağımsız klerensi, besinlerle veya diğer ilaçlarla etkileşime girmemesi gibi kullanım avantajları bulunmaktadır

39

40

41 TROMBOLİTİK TEDAVİ Eğer arteriyel tromboza bağlı hayat, ekstremite veya organ kaybı riski varsa trombolitik tedavi, cerrahi trombektomi veya ikisinin kombinasyonunu içeren agresif tedavi önerilmektedir. Trombolitik ajanlar plazminojen aktivatörüdürler ve endojen plazminojenin fibrin yıkımında görevli plazmine dönüşümünü katalize ederler. Mevcut trombozu yıkıma uğrattıkları için tanı konulur konulmaz hızlı bir şekilde tedaviye baslanması gerekmektedir. Trombolitik tedavide en çok tercih edilen tPA (doku plazminojen aktivatörü)’dır. Streptokinaz ve ürokinaz, tPA’ya göre fibrin spesifitelerinin düşük olması ve çok antijenik olmaları nedeniyle yenidoğan döneminde pek tercih edilmemektedirler.

42 Plazminojen düzeyi yenidoğanlarda erişkinlere göre düşük olduğu için tPA ile birlikte taze donmuş plazma verilmesi yeterli plazminojen düzeyi sağlayarak etkinliği arttırır. Fibrinojen düzeyinin 100 mg/dl’nin ve platelet sayısının 50-100 000/L üzerinde tutulması önerilmektedir. tPA ile beraber eş zamanlı olarak ya da tedaviyi sonlandırdıktan hemen sonra heparin infüzyonu verilmesi önerilmektedir.

43 İZLEM Tedavisi sırasında özellikle trombüste küçülme damar lümeninde akım alınmaya başlayıncaya kadar Doppler ultrasonografi ile yakın izlem (12- 24 saat aralıklarla) yapılmalıdır. Antikoagülasyon tedavi aralığı 10-14 günden 3-6 aya kadar değişmektedir. İlaç yan etkileri !! Özellikle heparin ve trombolitik ajanların yenidoğanlarda kanamaya, akut trombüs rüptürü ile pulmoner emboli veya tromboembolik strok yapabileceği akılda tutulmalıdır.

44 LİTERATÜRDE BENZER OLGULAR

45

46

47 TROMBOEMBOLİ BİR YENİDOĞAN ACİLİDİR !!!

48 TEŞEKKÜRLER