Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 15 Eylül 2015 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm.

... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 15 Eylül 2015 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm."— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 15 Eylül 2015 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Kübra Öztürk

2 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Dr. Kübra Öztürk

3 Olgu  SD 15,8 yaş, erkek hasta  DT: 22.07.1999  BT: 08.10.2014  Yakınması: Her iki dizde şişlik, ağrı ve hareket kısıtlılığı, sağ ayak bileğinde ağrı

4 Öykü  1.5 -2 ay önce sağ ayak bileğinde ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı başlamış. Sabah tutukluğu da varmış.  Bu dönemde halsizlik, iştahsızlık yakınması da olmuş.Tartı kaybı varmış (10 kg).  Ateş eşlik etmemiş.  Bel ağrısı da olmuş. Özellikle sabahları olan hareketle azalan karakterdeymiş.  Dış merkezde hastaya ergenlik ile ilişkili büyüme ağrısı tanısı konulmuş ve ağrı kesici (NSAI) başlanmış. Tedaviden fayda görmüş. İnflamatuar Bel Ağrısı Özellikleri Sinsi başlangıç 40 yaşından önce başlaması 3 aydan uzun süredir devam etmesi Sabah tutukluğunun eşlik etmesi Hareketle düzelme

5 Öykü  Sağ ayak bileğindeki şişlik ve hareket kısıtlılığı geçtikten sonra NSAI tedaviyi bırakmış.  Bir süre sonra hastanın her iki dizinde şişlik, ağrı ve hareket kısıtlılığı başlamış.  Sağ ayak bileği ve bel ağrısı da devam etmekteymiş.  Hasta bu yakınmalarla (yakınmalarının yaklaşık 3. ayında) hastanemize başvurmuş.

6 Olgu  Özgeçmiş: Özellik yok  Soygeçmiş: Anne 42 yaş sağ,sağlıklı Baba 46 yaş sağ,sağlıklı 3. derece akrabalık öyküsü var Ailede sürekli hastalık yok 1. Çocuk 19 yaş kız sağ, sağlıklı 2. Hastamız

7 Fizik Muayene  Ateş: 37.4 C  Nabız: 96/dk  Solunum Sayısı: 24/dk  TA: 100/67 mm Hg  VA: 68 kg (50 p)  Boy: 173 cm (25-50 p)  Genel durumu orta-düşkün idi.  Cildi doğal, döküntü yok.  HSM ve LAP yok.  Her iki tüberositas tibia üzerinde şişlik, ağrı hassasiyet var.  Sağ ayak bileğinde ağrı ve hareket kısıtlılığı var.  Bel hareketleri ağrı nedeniyle değerlendirilemedi.

8 Laboratuar Tetkikleri  BK: 5,9 x10 3 /uL Hb: 12,3 g/dl Plt: 322 x10 3 /uL  CRP: 11,39 mg/dl ESH: 46 mm/h  Fibrinojen: 6,8 g/l (2-4)

9 ÖN TANILARINIZ NELER?

10 Klinik İzlem  Hasta Artrit Etyoloji tanısı ile servise yatırılarak tetkikleri planlandı.  Kemik iliği aspirasyonu yapıldı. Normal olarak değerlendirildi.  Göz muayenesi yapıldı, üveit lehine bulgu görülmedi.  ANA,viral seroloji ve Brucella aglütinasyon tetkikleri gönderildi.

11 Klinik İzlem  HLA-B27 pozitif saptandı.  Sakroiliak MR: Bilateral sakroilik eklemde solda daha belirgin olmak üzere aktif inflamatuar, sakroiliit lehine bulgular değerlendirildi.

12 Klinik İzlem  Ekim 2014; hastaya NSAI (İndometazin) başlandı.  Kasım 2014; sağ dizindeki entezit hala devam etmekte idi. CRP: 10,47 mg/dl ESH: 60 mm/h Sulfosalazin (DMARD) tedavisi başlandı.  Aralık 2014; sağ dizde hareket kısıtlılığının ve AFB yüksekliğinin devam etmesi üzerine tedaviye Metotreksat (DMARD) eklendi.

13 Klinik İzlem  Ocak 2014; yakınması olmayan CRP: 3,9 mg/dl ESH: 10 mm/h ACR 60 yanıtı alındı  Metotreksat ve Sulfosalazin tedavilerine devam edildi.

14 JİA Aktivite Belirleme Ölçütü American College of Rheumatology tarafından tanımlanan bu kriterlere göre hasta değerlendirilmektedir.  Hekimin hastalık aktivitesini global değerlendirmesi (VAS- Vizüel analog skala aracılığıyla)  Hastanın iyilik halinin kendisi veya ebeveynleri tarafından değerlendirilmesi (VAS- Vizüel analog skala aracılığıyla)  Hastanın fonksiyonel yeterliliğinin değerlendirilmesi (CHAQ- Childhood Health Assesment Quastionnarie)  Aktif artrit bulunan eklem sayısı  Hareket kısıtlılığı olan eklem sayısı  Sistemik inflamasyon belirteçleri (ESH, CRP) 6 ölçütten en az 3’ ünde %30’dan çok iyileşme olmaması yanıtsızlık %30-50 arasında iyileşme saptanması kısmi yanıt ve daha yüksek iyileşme olması tam yanıt

15 Klinik İzlem  Nisan 2015; sağ ayak bileğinde şişlik ve hareket kısıtlılığı yakınması oldu.  CRP: 5,27 mg/dl ESH: 33 mm/h  Hastaya TNF  karşıtı başlanması planlandı.  PPD 17 mm tespit edildi. PA Akciğer grafisi normal idi. Hastaya INH tedavisi başlandıktan 2 hafta sonra Adalimumab (Humira ) başlandı. Sulfosalazin kesildi, Meotreksata ise devam edildi.

16 Entezit İlişkili Artrit  Özellikle alt ekstremitenin eklem ve entezlerini etkileyen ve zamanla omurga ve sakroiliak eklemi de tutabilen çocukluk çağı bağ dokusu hastalığıdır.  Romatoid faktör negatifliği ve HLA-B27 ile güçlü ilişkisi en önemli özelliğidir.  Bu hastalar hem JİA özelliklerini hem de jüvenil spondiloartropati özelliklerini taşımaktadırlar.

17 Entezit İlişkili Artrit  Bu hastalar doğrudan ankilozan spondilit ya da inflamatuar barsak hastalığına bağlı spondiloartrit tablosu ile başlamayan ancak zaman içinde spondiloartritlerden birine dönüşme olasılığı olan olgulardır.  Tip II Oligoartiküler JRA Geç başlangıçlı jüvenil kronik artrit Seronegatif entezopati ve artropati sendromu (SEA) Erken juvenil spondiloartropati

18

19 Entezit İlişkili Artrit  JİA’lı çocuklar arasındaki oranı % 8,6- 18,9 arasında değişmektedir.  Gelişmekte olan ülkelerde daha sık görüldüğü bilinmektedir. (Ülkemizde %21,7)  Hastalık genellikle 10-13 yaşları ( 2,8 - 17,6) arasındaki erkeklerde bildirilmektedir.  Kız erkek oranı farklı çalışmalarda 1.4:1 – 8: 1 olarak bulunmuştur.  Kadınlarda daha geç başlangıçlı, daha hafif seyirli ve periferik tutulumlu olduğu raporlanmıştır.

20 Entezit İlişkili Artrit  ANA ve RF pozitifliği görülmez; varlığı bu tanıyı ekarte ettirir.  HLA-B27 doku grubu % 66 olguda pozitif saptanmış.

21

22 The development of Assessment of Spondyloarthritis International Society classification criteria for axial spondyloarthritis (part II):validation and final selection, Ann. Rheum. Dis. 68 (6) (2009) 777–783; The Assessment of Spondyloarthritis International Societyclassification criteria for peripheral spondyloarthritis and for spondyloarthritis in general, Ann. Rheum. Dis. 70 (1) (2011) 25–31.

23 Entezit  Entez; ligamen, tendon, fasya ya da kapsülün kemiğe yapışma yeridir.  Entezit; bu bölgelerin inflamasyonudur. ERA de % 60-80 oranında görülmektedir.  Hastalığın en önemli bulgusu özellikle aşil tendonunda belirginleşen ve kendini topuk ağrısı ile belli eden entesopatidir.

24 Entezit

25 Entezit İlişkili Artrit  Özellikle oligoartiküler tipte, asimetrik alt ekstremite artriti görülür.  En sık diz (%65), ayak (%58) ve ayak bileği (%48) artriti ile başladığı bildirilmiştir.  Diğer JİA alt tiplerinin aksine izole kalça artriti görülmektedir.  Eklem tutulumu genellikle NSAI lara iyi yanıt verir.  Artropati tekrarlayan tarzda sürebilir, bazen de uzun süren tam ya da kısmi remisyonlar görülebilir.

26 Entezit İlişkili Artrit  Tarsit; intertarsal bölgedeki eklemler, tendonlar, entezler ve yumuşak dokunun inflamasyonudur. ERA da olguların 1/3 ünde başlangıç bulgusu olduğu bilinmektedir.

27 Entezit İlişkili Artrit  Aksiyel iskelet (omurga ya da sakroiliak eklem) tutulumu başlangıçta olabileceği gibi 5-10 yıllık süreçte görülebilir.  Sakroiliit gelişimi için belirleyiciler: HLA-B27 pozitifliği HLA-DRB1*04 pozitifliği Erkek cinsiyet Semptomların başlangıç yaşı Ailede AS öyküsü Entezit Kalça tutulumu Tarsit

28 Schober test; < 6 cm ise patolojiktir.

29 Entezit İlişkili Artrit  Üveit; ERA da genellikle akut, kırmızı, ağrılı ve fotofobik göz bulguları ile karakterizedir.  %3-7 oranında bildirilmektedir.  Gastrointestinal sistem (kronik karın ağrısı,ishal vb) Kardiyopulmoner sistem (aort yetmezliği, retriktif AC hast.) SSS (atlantoaksiyal subluksasyon) Renal hastalık (papiller nekroz, IgA nefropatisi)

30 Laboratuvar  Tanıya yardımcı birkaç test vardır.  Hafif bir anemi olabilir (kronik hastalık ile ilişkili).  Beyaz küre genellikle normaldir, hafif yüksek olabilir.  ESH genellikle yüksektir.  ANA ve RF negatiftir.  HLA-B27 % 60-80 oranında pozitiftir, aksiyel tutulumu olanlarda %90’a ulaşabilir.

31 Görüntüleme  Sakroiliitin radyolojik olarak gösterilmesi periferik artritten yıllar sonra mümkün olabilir; fakat aksiyel tutulumun ilk bulgusudur.  Özellikle MR sakroiliak eklem ve omurga inflamasyonlarını göstermede oldukça duyarlıdır.  Erken tanı koyma ve TNF karşıtı tedavi adaylarını belirleme de önemlidir.  Kemik iliği ödemi erken dönem bulgularındandır.

32

33 The 2011 ACR treatment recommendations for JIA applied to the JSpA and ERA patient populations., Nat. Rev.Rheumatol. 10 8 (5) (2012) 269–279.) Kötü Prognostik Faktörler Ailede AS öyküsü Sakroiliit varlığı İlk 6 ayda ayak bileği/kalça tutulumu, poliartiküler tutulum Yüksek ESH Eklem aralığında daralma, erozyon

34 The 2011 ACR treatment recommendations for JIA applied to the JSpA and ERA patient populations., Nat. Rev.Rheumatol. 10 8 (5) (2012) 269–279.)

35 Hastamızın son durumu  Adalimumab tedavisinin 4. ayını bitirdi.  ACR 90 yanıtı alındı.  İlaç ile ilişkili bir komplikasyon görülmedi.  Tedavisinin 1 yıla tamamlanması planlanmaktadır.

36 Son Mesaj  ERA gelişmekte olan diğer ülkelerde olduğu gibi ülkemizde de oldukça sıktır.  Özellikle 10 yaşından küçük erkek çocuklarda artrit, entezit, tarsit, kalça ve bel ağrısı uyarıcı olmalıdır.  HLA-B27 ile ilişkisi tanı koymada yardımcıdır.  Erken tanı ve tedavi hastaların yaşam kalitesi üzerinde oldukça etkilidir.