Doç.Dr.Ferhan KARADEMİR MAYIS 2007

... konulu sunumlar: "Doç.Dr.Ferhan KARADEMİR MAYIS 2007"— Sunum transkripti:

1 Doç.Dr.Ferhan KARADEMİR MAYIS 2007
ÇOCUK VE İMMUN SİSTEM Doç.Dr.Ferhan KARADEMİR MAYIS 2007

2 İmmun sistemin kompenentleri
Antikor bağımlı (B hücre) immün sistem Hücresel (T hücre) immün sistem Fagositer sistem Kompleman sistemi

3 İmmun yetersizlik sendromu görülme sıklığı
Hipergammaglobulinemi 1:50.000 Ağır kombine immun yet. 1: : Selektif IgA eksikliği 1:300-1:700

4 Sınıflandırma A- Kombine immun yetersizlik
Ağır kombine immun yet (SCID) Adenozin deaminaz eksikliği (ADA) Purin nükleosid fosforilaz eksikliği Retiküler disgenezis

5 Sınıflandırma B- Antikor eksikliğinin baskın olduğu durumlar
X’e bağlı agammaglobulinemi (bruton) Hiper IgM sendromu IgA eksikliği Süt çocukluğunun geçici hipogammaglobulinemisi

6 Sınıflandırma C- Fagositik fonksiyon defektleri
Kronik granülamatöz hastalık Lökosit adezyon defekti Nötrofil G-6PD eksikliği Schwachman sendromu

7 Sınıflandırma D- Kompleman eksiklikleri C1, C2, C3,…….C9 C1 inhibitör
Faktör 1 eksikliği Properdin eksikliği

8 Sınıflandırma E- Diğer primer immun yetersizlikler
IL-2 eksikliği, sinyal iletim defekti, multipl sitokin eksikliği

9 Sınıflandırma F- iyi tanımlanmış immun yetersizlik sendromları
Wiskott-Aldrich sendromu Ataksi telenjiektazi sendromu Di-George anomalisi

10 İmmun yetersizlik düşündüren özellikler
Kronik infeksiyon Tekrarlayan umulandan fazla infeksiyon Az rastlanılan ajan ile infeksiyon Tedaviye yetersiz yanıt.

11 İmmun yetersizlik düşündüren özellikler
Tekrarlayan cilt döküntüleri Kronik diyare Gelişme geriliği Hepatosplenomegali Tekrarlayan apseler Otoimmunite bulguları

12 İmmun yetersizlik düşündüren öyküde
Yılda sekizden fazla ÜSYE Bir yılda en az iki ASYE Hayatı tehdit eden birden fazla geçirilmiş ağır enfeksiyon öyküsü Ailede immun eksiklik, otoimmun hastalıkların olması

13 Tanısal yaklaşım TK ve PY
Humoral immunite yönünden AC grafisi (AP ve lat) {timus kontrolü için} Geç aşırı duyarlılık testleri (bir yaşından sonra)

14 Tanısal yaklaşım Humaral immunite yönünden İmmunglobulinler
Ig subgrupları İzohemaglutinin titresi Spesifik antikor yanıtı

15 Tanısal yaklaşım Fagositer sistem açısından Fagositoz testi
Kemotaksi testi NBT (nitroblue tetrasolium testi)

16 Tanısal yaklaşım Kompleman sistemi açısından C3, C4 ve CH50 testi

17 Tedavi İnfeksiyonların uygun antimikrobiyal ajanlarla erken dönemde tedavisi gereklidir. Profilaksi olarak Ko-trimoksazol ivIg

18 Tedavi Ağır kombine immun yetersizlikte ve Wiskott-Aldrich sendromunda
Kİ nakli Genel değişken immun yetersizlikli hastada IL-2 Kronik granulomatoz hastalarında IFN-gamma Gen tedavisi (ADA)

19 İmmun yetersizliği olan kişiler rutin immunizasyon almalımıdır?

20 Hücresel yada humaral yetersizliği olan hastalarda canlı-zayıflatılmış virüs (MMR, oral polio, rotavirus) yada canlı- zayıflatılmış bakteri aşılar (BCG, oral tifo) genellikle kontrendikedir.

21 Rutin spesifik antikor tayinleri yapılması gerekirse, antikor yapımı farklılık gösterir yorumlanması zordur.

22 İmmunglobulin tedavisinden en az üç ay sonra aşının yapılması gerekir.

23 Aşılamada aile bireyleri ile ilgili genel prensipler
Kardeşlere oral polio yapılmamalı, inaktif polio yapılmalıdır. Kardeşlere MMR ve BCG yapılabilir. OPV yapılmış ise 4-6 hafta virüsü gaita ile ekskrete edeceklerinden hasta ile temas kesilmelidir.

24 B lenfosit hastalığı olanlara kızamık ve varisella aşılarını uygularken düşünülmelidir??

25 B lenfosit hastalığı olanlar ivIg almaları nedeniyle antikor yanıtları yeterli düzeyde olmayabilir.

26 T lenfosit hastalığı olanlarda tüm canlı aşılar kontrendikedir.

27 T lenfosit hastalığı olanlarda inaktif polio, inaktif influenza aşısı ve diğer inaktif aşılar yapılabilir ancak yeterli antikor yanıtı alınmayabilir.

28 T lenfosit hastalığı olanlarda ivIg ile veya bazı enfeksiyonlara karşı spesifik immunglobulinlerle korunma sağlanır.

29 Kompleman eksikliği olanlar tüm rutin aşılar yapılır
Kompleman eksikliği olanlar tüm rutin aşılar yapılır. Özellikli pnömokok ve meningokok aşılarının yapılması gerekir.

30 Asplenik çocuklar Dalağın cerrahi çıkartılması (posttravmatik veya tedavi amacıyla) Orak hücreli anemideki gibi bazı hastalıklarda afonksiyonel aspleni Konjenital aspleni

31 Asplenik kişilerde fulminan bakteriyemi riski yüksektir
Asplenik kişilerde fulminan bakteriyemi riski yüksektir. Çünkü asplenik kişiler S.Pneumonia, Hib ve meningokok gibi kapsüllü mikroorganizmalara bağlı enfeksiyonlara yatkınlık vardır.

32 Asplenik çocuklara rutin aşılama yapılır, yaşına uygun pnömokok, Hib ve meningokok aşılarının mutlaka yapılması gerekmektedir.

33 Asplenik çocuklar aşılanma durumlarına bakılmaksızın günlük antibiyotik profilaksisi uygulanmalıdır.

34 Posttravmatik splenektomi sonucu 5 yaş altındaki çocuklara splenektomiden sonra en az 1 yıl süreyle antibiyotik verilmelidir.

35 Orak hücreli anemi, talassemi, riskli malign tümörlü hastalara günlük antibiyotik verilmelidir.

36 Kemoproflaksinin kesilme süresi tartışmalıdır, süre konusunda yeterli bilgi yoktur.

37 Orak hücreli anemili çocuklarda düzenli kontrol altında beş yaşa kadar, diğer riskli çocuklarda erişkin yaşa kadar antibiyotik alınması gerekebilir??

38 Organizmamız patojen mikroorganizmalara karşı nötrofil, makrofaj ve kompleman sisteminin yardımı ile B lenfositlerin ürettiği immünglobulinler ve T lenfositleri tarafından korunur.

39 Stafilokok, serratia marcescens veya candida ile meydana gelen tekrarlayan deri enfeksiyonları bir nötrofil defektini düşündürür.

40 Enteroviruslerle olan dermatomiyozit, ensefalit x-linked agammaglobulinemiyi düşündürür.

41 Özellikle neisseria gibi kapsüllü bakterilere karşı tekrarlayan sistemik enfeksiyonlar kompleman defektlerini düşündürmelidir.

42 Yenidoğan bebeklerde hipokalsemi ile birlikte kalp ve büyük damar yollarında saptanan konjenital malformasyon Di-George sendromunu akla getirmelidir.

43 Karaciğerde apse, süpüratif lenfadenit, Hp, Sp ve perirektal fissürler sıklıkla kronik granülomatöz hastalık ile ilişkilidir.

44 Nötrofil ile ilişkili progresif omfalit ve umbilikal kordun geç ayrılmasında adezyon molekül defekti düşünülmelidir.