ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ

... konulu sunumlar: "ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ"— Sunum transkripti:

1 ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ
Dr. Oktay SARI GATA Aile Hekimliği AD.

2 TANIM Hb değerinin; Erkeklerde gr/dL Kadınlarda gr/dL Hamilelerde gr/dL Çocuklarda gr/dL

3 Anemi,asla bir hastalık tanısı değildir, bir BULGUDUR

4 GENEL SEMPTOMLAR SİSTEMİK :En sık Halsizlik ve yorgunluk İştahsızlık
Sebebi bilinmeyen Ateş KVS : Efor dispnesi ,AP Çarpıntı Hiperkinetik Kalp Yetmezliği CİLT :Tırnaklarda kırılma,Beyaz çizgiler

5 NÖROLOJİK : BA,Baş dönmesi
Senkop Kulak çınlaması Uyku Bozukluğu GENİTAL : Libido azalması,Hipomenore, GİS : Dilde yanma,ağrı Tat almada bozukluk Yutma güçlüğü Hazımsızlık,İştahsızlık Pika

6 GENEL BULGULAR AKB :Düşük veya normal
NABIZ :Taşikardi,yüksek debili KY ATEŞ :Hafif yüksek BAŞ/BOYUN : Skleralar ve mukozalar ikterik (Hemolitik Anemi) Dil ağrılı,kızarık (B12 Eksikliği) Dil Papillaları atrofik Dudak kenarlarında çatlama (cheliosis)

7 KVS : Apekste sistolik üfürüm
Hiperkinetik KY bulguları SOLUNUM : Normal GİS : SM,Hipersplenizm EKSTREMİTE: Kaşık tırnak (DEA) CİLT : Sarılık (Hem.Anemi)

8 Sınıflandırma (Fizyolojik)
A. Eritrosit üretim bozuklukları 1. Kemik iliği yetersizliği a.Aplastik anemi b.Pure red cell anemi c.Kemik iliği işgali d.Pankreatik yetersizlik+kemik iliği hipoplazisi 2. Bozulmuş eritropoetin üretimi a.Kronik böbrek hastalığı b.Hipotiroidizm c.Kronik enflamasyon d.Protein malnutrisyonu e.Anormal hemoglobinler

9 Sınıflandırma (Fizyolojik)
B. Eritrosit maturasyon bozuklukluğu ve ineffektif eritropoezis 1.Sitoplazmik matürasyon anormallikleri a.Demir eksikliği b.Talasemik sendromlar c.Sideroblastik anemiler d.Kurşun zehirlenmesi 2.Nükleer matürasyon anormallikleri a.Vit.B12 eksikliği b.Folik asit eksikliği c.Orotik asidüri

10 3.Primer diseritropoetik anemi
4.Eritropoetik porfiria 5.Refrakter sideroblastik anemi + pank.yetm + kemik iliğinde vakuolizasyon

11 Sınıflandırma (Fizyolojik)
C. Hemolitik anemiler 1.Hemoglobin defektleri a.Strüktürel b.Sentez hız kusuru 2.Membran defektleri 3.Metabolizma defektleri 4.İmmun nedenlerle oluşanlar 5.Mekanik nedenlerle oluşanlar 6.Termal nedenlerle oluşanlar

12 7. Oksidan nedenlerle oluşanlar
8. Enfeksiyöz nedenlerle oluşanlar 9. Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri 10. Plazma lipid anormalliklerine bağlı olanlar

13 SINIFLAMA (Erit. boyutuna göre)
MİKROSİTİK NORMOSİTİK MAKROSİTİK DEA Kr.Hst.A. Talasemi Sideroblastik A. Kurşun zeh. Bakır zeh. Pridosin eks. Tüm anemilerin erken dönemi Eritropoetin yet. Stem h. Hst. Myelofizitik A. Endokrin A. Disproteinemiler Megaloblastik Ki gösterenler B 12 Folat eks. Nonmegaloblastik Myelodisplastik send. KC Hst. Hipotroidi Hemolitik A.

14 GENEL YAKLAŞIM Klasik Öykü FM Tanı: Tam kan Periferik yayma
Retikülosit

15 TAM KAN NORMAL DEĞERLER ERKEK KADIN Hb (g/dl) 13.5-17 12-16 Hct 40-52
36-48 Eritrosit 4.5-6 4.5-5 MCV 80-100 MCH (pg) 27-34 MCHC (%) 31-37 Rtc(%) 0.5-2

16 PERİFERİK YAYMA Hipokromi:Erit. İçindeki soluk alan>1/3
Mikrositoz:MCV < 80 Poikilositoz:Farklı şekillerde erit. Anizositoz:Farklı büyüklükte erit. Polikromazi.Farklı boyanma (Rtc) Gözyaşı h.:Myelofibrozis Şistosit:Parçalanmış erit. Target h.:Talasemilerde

17 Ekinosit:Erit. Yüzeyinde eşit çıkıntılar var (KBY,Piruvat kinaz eks.)
Akantosit:Çıkıntılar eşit değil (Abetalipoproteinemi,Kr.KC Hst.) Heinz body: Denatüre Hg kalıntıları Howell Joly cisimciği: Erit. deki çek. kalıntıları Şistosit: Parçalanmış erit.

18 RETİKÜLOSİT Matür erit.lerin bir ön safhasındaki çek.li erit.lerdir.
ERİTROPOEZ: STEM CELL ERİTROBLAST PROERİTROBLAST NORMOBLAST (BAZOFİLİK,POLİKROMATOFİLİK,ORTOKROMATİK) RETİKÜLOSİT ERİTROSİT

19 RETİKÜLOSİTOZ RETİKÜLOSİTOPENİ Hemolitik A. DEA ted günleri B 12 ve Folat ted günleri Kanama Hipersplenizm PNH erken dönem Aplastik A. Pirüvat kinaz eks. K. İliğini infiltre eden hst. PNH geç dönem

20 DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ

21 DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
Dünyada en sık görülen anemi türü Günlük demir ihtiyacı mg. Diyetle alınan demirin % 10’ u emilir Demir duedonum 2. kısmından emilir Akorhidri,gastrektomi,Çöliak hst.,PİCA,lif,mısır abs.u azaltır

22 DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
ETİYOLOJİ: Diyetle yetersiz alım Demir emilim bzk. Demir ihtiyacının artması Kan kaybı Parazitler

23 DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
KLİNİK: Halsizlik,yorgunluk Kaşık tırnak Angular stomatit Atrofik rinit Glossit SM KİBAS Papil ödemi Pseudotümör serebri Disfaji

24 DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
TANI: Serum demiri düşük SDBK yüksek Ferritin düşük Transferrin sat. düşük Depo demiri negatif PERİFERİK YAYMA: Hipokrom,Mikrositoz,Anizositoz,Poikilositoz KESİN TANI: K. İliği biyopsisinde depo demirinin negatif olması (Prusya mavisi)

25 DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
TEDAVİ: Etiyolojik nedene göre(Kanama, Gis malinitesi vs.) Oral demir ted. FERRÖZ SÜLFAT 300 mg/gün FERRÖZ GLUKONAT (Aç) Parenteral DEMİR DEKSTRAN PE demir ihtiyacı (15-Hg) x kğ x 3

26 DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
YAN ETKİ: 1. GİS irritasyonu Gaita siyah renge boyanır Anaflaksi Lokal reaksiyon Ateş Miyalji Tromboflebit

27 DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
TEDAVİYE CEVAP: İlk düzelen bulgu halsizlik yorgunluk İlk düzelen lab. Bulgusu Retikülositoz Hg’nin normale dönmesi gün En son düzelen bulgu Ferritin(6-9 ayda)

28

29 KRONİK HASTALIK ANEMİSİ
Hastanede yatan ht.larda en sık anemi Serum demirivar,mak.lardan mobilizasyonunda defekt ETİYOLOJİ: Tüm kr. Hst. (HT,DM,Astım,ASKH,KKY de yok) TANI: Serum demiri düşük SDBK düşük Ferritin yüksek Transferrin sat. Yüksek TEDAVİ: Altta yatan Hst. Ted.si Eritropoetin

30 SİDEROBLASTİK ANEMİ Demir var ama protoporfirine bağlanmada defekt
TANI: Serum demiri yüksek SDBK düşük Ferritin yüksek Transferrin sat. yüksek Ring Sideroblastlar ETİOLOJİ: Genetik İdiopatik(Myelodisplastik send. İle ilişkili) Kr. Hst. Alkol, İNH,Kloramfenikol Kurşun intoks.,Bakır yet.

31 SİDEROBLASTİK ANEMİ KLİNİK: Anemi bulguları + SM LAB.:
Hg 6 gr/dl düşük Hipokrom mik. Anemi K.İliğinde Ring sideroblastlar TED.: Etkin ted. Yok Pridoksine kısmi cevap

32 MEGALOBLASTİK ANEMİ MCV genellikle 110 fl'nin üzerindedir.
Pansitopeni olabilir. Eritrosit morfolojisi: makroovalositoz, belirgin bir anizositoz ve poikilositoz, bazofilik noktalanma, Howell-Jolly cisimcikleri, fragmentasyon Retikülosit sayısı düşüktür. Hipersegmentasyon: Nötrofil parçalıların çekirdeklerinde lob sayısı 5'in üzerindedir.

33 MEGALOBLASTİK ANEMİ VİTAMİN B 12 EKSİKLİĞİ: En çok KC de bulunur
Barsak bakterilerince de sentezlenir Tükrükten ve mideden salınan R fak. ile birleşir Mide Paryetal h. Ce salgılanan İF ile birleşir Barsakta Transkobalamin adlı prot. Lerle taşınır Vücutta KC de depo edilir

34 MEGALOBLASTİK ANEMİ ETİYOLOJİ: Pernisiyöz anemi Alım azlığı
Emilim bzk. Kr.Pank. Parazitler Aşırı bak.yel çoğalma İlaçlar (PAS,Kolşisin,Metformin)

35 MEGALOBLASTİK ANEMİ PATOFİZYOLOJİ:
Vit B 12 eks. De Nükleik asit sent. Bozulur RNA/DNA oranı artar ( Defektif kromatin sent) RNA nın artması çek. İ büyütür,stop.yı azaltır (NÜKLEOSTOP. DİSOSYASYON) Çek. Büyüyünce h.de büyür (MEGALOBLASTİK A.) Kİ de mak. Defektif h.leri yıkar Eritroblast harabiyeti (hemoliz) Kİ de erit üretimi artar, yıkımda artar (İNEFEKTİF ERİTROPOEZ)

36 MEGALOBLASTİK ANEMİ Kİ de Eritrosit aktivitesinde artışa rağmen RETİKÜLOSİTOPENİ görülen tek anemi tipi

37 MEGALOBLASTİK ANEMİ KLİNİK: Anemi + nörolojik bulgular
(Myelin sent bzk.) Dil ağrılı,kızarık (Hunter dili)

38 MEGALOBLASTİK ANEMİ LABARATUVAR: Pansitopeni (genellikle) MCV artmış
Rtc düşük / normal Howell Jolly cisimcikleri Nöt.de Hipersegmentasyon LDH ve İnd. Bil. Yüksekliği Serum demiri artmış Haptoglobülin düşük

39 MEGALOBLASTİK ANEMİ TANI: VİT B 12 düşük Serum MMA yüksek
Serum Homosistin yüksek Schilling testi TEDAVİ: B 12 (Siyanokobolamin yada Hidroksi kobolamin) 1000 Mikrogr/hf (1 hafta) 1000 Mikrogr/ay (Per. A. ted. Ömür boyu

40 MEGALOBLASTİK ANEMİ FOLAT EKSİKLİĞİ: Yeşil sebzelerde bulunur
Duo. Ve Jejunumdan emilir ETİYOLOJİ: Diyetle alım eksikliği KLİNİK VE LAB: Nörolojik Bulgular hariç B 12 Eks. İle aynı TANI: Folik Asit düzeyi düşüklüğü FİGLU Testi

41 APLASTİK ANEMİ Stem cell den hemen sonra defekt var Periferik kanda;
PANSİTOPENİ Kİ HİPOPLAZİSİ YAĞ DOKUSUNDA ARTIŞ ETİYOLOJİ: İdiyopatik Radyasyon Benzen Hepatit C İlaçlar (Kloramfenikol,Fenitoin) Genetik

42 APLASTİK ANEMİ KLİNİK: En erken semp. Kanama( Peteşi, Ekimozlar) Anemi
Enf. lara yatkınlık (daha nadir) En sık bulgu müköz memb. Solukluğu LAP ve SM beklenmez TANI: Kİ de HEMATOPOETİK H.LERİN %25 DEN AZ OLUŞU + PANSİTOPENİ Kİ YAĞLA İNFİLTRE TEDAVİ: KİT (Genç ht.da 1. tercih)

43 ORAK HÜCRELİ ANEMİ Dünyada en sık görülen anormal Hg.
Beta Zincirindeki 6.sıradaki Glutamik Asit yerine VALİN Hipoksi varlığında h.ler oraklaşır VİSKOZİTE ARTAR ve MİKRODAMAR OBS. Mg KLİNİK: Kr. Kompanze hemoliz Hafif sarılık Anemi

44 ORAK HÜCRELİ ANEMİ Hastalar genelde krizler ile gelir; Ağrılı krizler
Aplastik kriz Splenik Sekestrasyon krizi Megaloblastik krizler Enfeksiyona duyarlılık

45 ORAK HÜCRELİ ANEMİ TANI. Hg Elektroforezi (Hg S>85,Hg A yok)
Sodyum Metabisülfit(Tarama Testi) TEDAVİ: Ağrılı krizlerin ted. ( Kan transfüzyonu KE) ml/kğ/saat veya ort. 4 lt. sıvı ted. İnfeksiyon ted. Pnömokok ve H. İnf. Ya karşı aşı Splenik sek. Krizinde ekschange bazende Splenektomi KİT

46

47 HEMOLİTİK ANEMİLER Hemolitik anemilerde temel özellik; eritrosit yaşam süresinde kısalma Eritrositlerin erken parçalanması membran anormallikleri, enzim eksiklikleri, hemoglobin bozuklukları gibi korpusküler anormallikler ya da immün, non-immün mekanizmalar gibi ekstrakorpusküler anormallikler sonucunda ortaya çıkabilir.

48 HEMOLİTİK ANEMİLER ETİYOLOJİ KALITSAL KAZANILMIŞ Memb. Anormallikleri
Hemoglobinopatiler Unstabil Hg ler Kırmızı küre enz.yet. İmmün hem A. Travmatik hemoliz İnfeksiyon Hipersplenizm

49 HEMOLİTİK ANEMİLER KLİNİK: ANEMİ + SARILIK + SM + RETİKÜLOSİTOZ
LABARATUVAR: ARTANLAR AZALANLAR İndirek bil. LDH Rtc Serbest Hg Methemoglobinemi Hg. Üri Hemosiderinüri Haptoglobülin Hemopeksin Erit. Yarı ömrü

50 HEMOLİTİK ANEMİLER TEDAVİ:
Aneminin tipine ve etiyolojik nedene göre yapılır

51 Kaynaklar: Fairbanks VF, Beutler E: Iron-Deficiency. In: Williams Hematology 5th ed. Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ (eds). New York, Mc Graw-Hill Inc. 1995: Lee GR: Iron Deficiency and Iron-Deficiency Anemia. In: Wintrobe’s Clinical Hematology 10th ed. Lee GR, Foerster J, Lukens J, Paraskevas F, Greer JP, Rodgers GM (eds). Egypt, Mass Publishing Co. 1999: Beers MH, Berkow R: Anemias. In: The Merck Manual, 17th ed. New Jersey, Merck & Co., Inc. 1999: Yalçın A. Aplastik anemi. Eds: Atilla YALÇIN: Klinik Hematoloji, 1 nci baskı, Ankara, GATA Basımevi, 2001, sayfa