Sunuyu indir
Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz
YayınlayanErdem Topuz Değiştirilmiş 9 yıl önce
1
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 2 Haziran 2015 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Kübra Öztürk
2
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Dr. Kübra Öztürk
3
Olgu E.S., 8 aylık, erkek Doğum tarihi: 06.08.2010 Başvuru tarihi: 10.04.2011 Yakınması: Huzursuzluk, ateş ve döküntü
4
Öykü Şubat 2011: 3 gün süren ateş ve huzursuzluk, Akut faz belirteçleri (AFB) yüksek saptandığı için gizli bakteriyemi tanısıyla antibiyotik verilmiş. Mart 2011: 2-3 gün süren ateş ve döküntü, Önce döküntü sonra ateş ortaya çıkmış. Nisan 2011: Ateş, döküntü, AFB’lerinin yüksekliği nedeniyle antibiyotik verilmiş. İleri tetkik ve tedavi için hastanemize sevk edilmiş.
5
Öykü Özgeçmiş: 30. GH da 1800 gr olarak doğmuş 36 gün YD YBÜ de hipoksi ve intrauterin enfeksiyona bağlı lökoeritroblastozis tanısıyla tedavi edilmiş. Soygeçmiş: Anne 34 yaşında sağ sağlıklı Baba 42 yaşında TİP2 DM Aralarında akrabalık yok 1. çocuk 6 yaş, erkek, sağ sağlıklı 2. çocuk 27 aylık, erkek, sağ sağlıklı 3. çocuk hastamız
6
Fizik Muayene Ateş: 38.5 C Nabız 148/dk TA: 90/60 mm/Hg SS: 48/dk VA: 7500 gr (50 p) Boy: 70 cm (50 p) Baş çevresi: 43 cm (25-50 p) Genel durumu iyi Yaygın makülopapüler, kaşıntısız döküntü Hepatosplenomegali yok Lenfadenopati yok
8
Laboratuar Tetkikleri Beyaz küre: 39 x 10 3 u/L Nötrofil: 31 x 10 3 u/L Trombosit: 1.027 x 10 3 u/L Hb: 9.3 g/dl Hct:29 % Sedimantasyon: 78 mm/sa CRP:15 mg/dl
9
İzlem 07. 04. 2011 de servise yatırılan hastanın 21.04.2011 de tedavi başlanıncaya dek ateş ve döküntü yakınmaları aralıklı olarak devam etti. Ateşsiz dönemlerde de döküntü çıkarıyordu. Çocuk Hematoloji tarafından periferik yayması ve kemik iliği aspirasyonu değerlendirildi. Atipik hücre görülmedi. Telekardiyografide kardiyomegali, EKO da fibrinli,septalı perikardiyal effüzyon saptandı. Viral seroloji, tbc kültürü, kan kültürü negatif saptandı.
10
Klinik İzlem Hastaya ateş, perikardiyal effüzyon ve tipik olmamakla birlikte döküntü varlığı nedeniyle sbJİA tanısı ile oral prednisolon 2 mg/kg/gün dozunda başlandı. Yakınmalarının kaybolması ve AFB’ lerinin gerilemesi üzerine steroid 2.ayın sonunda azaltılarak kesildi.
11
Klinik İzlem İlaç kesildikten 5 gün sonra döküntü, 9 gün sonra da ateş yakınması başladı. Steroid ve metotreksat (15 mg/m 2 /hafta subkutan) başlandı. Steroid azaltılmaya çalışılırken döküntüler tekrarladı. MEFV analizi gönderildi. Mutasyon saptanmadı.
13
Klinik İzlem 2. dönem tedavinin 12. haftasında steroid azaltılırken döküntü ve ateş tekrarladı. Bu sırada Anakinra temin edildi ve başlandı (Temmuz 2012). İlaç temininde birkaç günlük aksamalar olduğunda döküntüleri tekrarlıyordu. Anakinra tedavisinin 17. ayında gün aşırı doz denendi. 1 hafta sonra döküntü ve ateş nedeniyle tekrar günlük doza dönüldü.
14
Klinik İzlem Eylül 2014 te hastanın Quantiferon testi pozitif saptandı. Hasta yatırılarak açlık mide suyu alındı. Bu dönemde Anakinra tedavisine ara verildi. 2. gün hastanın döküntüsü başladı ve ardından ateşi oldu. 3. gün konjonktivit gözlendi. Hastaya INH tedavisi başlanarak Anakinra tedavisine devam edildi.
16
Klinik İzlem Ürtikeryal tarzda döküntü Döküntüden sonra ortaya çıkan ateş Konjonktivit TANI???
17
Otoinflamasyon Görünür bir neden olmaksızın tekrarlayan inflamasyon atakları Bu ataklar sırasında belirgin bir otoimmunitenin yokluğu
18
Jesus A, Goldbach Mansky R. IL-1 Blockade in Autoinflammatory Syndromes. Annu Rev Med 2014;65:223-44. Tekrarlayıcıİlerleyici
23
FCAS ( F amilial C old A utoinflammatory S yndrome) Bu klinik yelpaze içindeki en hafif formdur. Soğukla tetiklenen ateş, ürtiker, eklem bulguları ve konjonktivit atakları ile karakterizedir. 1-3 gün sürer.
24
Muckle- Wells Sendromu Ateş, döküntü, eklem bulguları (artrit), işitme kaybı ve göz bulguları ( konjonktivit, episklerit) Atakları tetikleyen bir neden her zaman olmayabilir ve süresi daha uzun (hatta devamlı) Hastaların ¼ ünde amiloidozis gelişmektedir.
25
N eonatal- o nset M ultisystem I nflammatory D isease (NOMID) C hronic I nfantile N eurologic C utaneous A rticular Syndrome (CINCA) Erken başlangıçlı ve ağır seyirli formudur. Kronik ve devamlı bir seyri vardır. Devamlı olan ateş ve döküntü, optik disk ödemi, üveit, anormal kemik büyümesi ve çeşitli derecelerde SSS tutulumu vardır.
29
Hastamız şimdi nasıl? Canakinumab (IL-1β antagonisti) tedavisine geçildi. Tam remisyonda takibine devam edilmekte.
30
Ben ne öğrendim? Hastalıkların ortak belirti ve bulguları olabilir. Küçük detaylar büyük farkları ortaya çıkarır. Bize mantıklı gelmeyen durumları kaydetmek ileri de yardımcı olabilir. Özgeçmiş : 36 gün YD YBÜ de hipoksi ve intrauterin enfeksiyona bağlı lökoeritroblastozis tanısıyla tedavi edilmiş (APGAR 7/9, BK 112 x10 3 u/L, CRP 12.6 mg/dl).
Benzer bir sunumlar
© 2024 SlidePlayer.biz.tr Inc.
All rights reserved.