DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR

... konulu sunumlar: "DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR"— Sunum transkripti:

1 DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR
Sağlık Slaytları

2 DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR
Akkiz, relatif olarak myelin zedelenmesi ile karakterli aksonların korunduğu MSS hastalıklarıdır. Klinik bulgular myelin kaybına bağlıdır.

3 MSS de normal myelin rejenerasyon kapasitesi sınırlı olduğundan aksonlarda da sekonder değişiklikler görülebilir. Diğer bazı hastalıklarda da myelin tutulumu olabilir.Örn: PROGRESİF MULTİFOKAL LÖKOENSEFALOPATİ ve LÖKODİSTROFİLER gibi Sağlık Slaytları <a href=“

4 DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR
Multipl skleroz Multipl skleroz varyantları Akut dissemine ensefalomyelit Akut nekrotizan hemorajik ensefalomyelit Diğer hastalıklar

5 prevalans Avrupa ve ABD 1/1000
Multipl skleroz (MS) En sık görülen tiptir. prevalans Avrupa ve ABD 1/1000 Klinik her yaşta olabilir.Ancak çocukluk ve 50 yaş+ nadirdir. K/E:2/1 Remisyon relaps ve epizodlarla seyreder

6 Multipl skleroz (MS) Patogenez
Çevresel, genetik ve immun nedenler Irk farklılıkları ekvatordan uzaklaştıkça görülme sıklığı  Tranmissible faktör sorumlu(ancak iyi gösterilmiş virus yok) Birinci derecede MS olanlarda 15 kez fazla Monozigot ikizlerde konkordansı %25

7 MS plaklarında Patogenez yangısal reaksiyon görülmesi
deneysel allerjik ensefalomyelit ile MS modeli oluşturulması (T hücreleri,lökosit adezyon molekülleri,makrofajlar veya BOS immunglobulini ab ilişkili zedelenme)

8 Multipl skleroz (MS) Morfoloji
Beyaz maddede plak, multipl, irregüler, bazen deprese gri-kahverengi Lateral ventrikül,optik sinir,kiazma, beyin sapı asendan ve desandan fibriller serebellum ve spinal kord da plaklar görülür.

9 Multipl skleroz (MS) AKTİF PLAKLAR myelin yıkımına bağlı olarak lipid içeren PAS + makrofajlar bulunur.Lezyonun periferinde perivasküler lenfosit ve monositler saptanır.Küçük aktif plakların merkezinde küçük ven bulunur. Zamanla reaktif değişiklikler olur. Yangısal hücreler azalır İNAKTİF PLAKLAR, myelin olmaz oligodendrositler azalır, gliotik plaklar gelişir. GÖLGE PLAKLAR, parsiyel myelin kaybında olan normal ve etkilenen kısmın ayrılamadığı alanlardır.

10 Multipl skleroz (MS) Klinik: Her yere ait bulgular
En sık optik nörite bağlı yakınmalar, kraniyal sinir bulguları,ataksi, nistagmus Spinal bulgular

11

12

13 Multipl skleroz varyantları
Nöromyelitis optika=Devic hastalığı Özellikle asyalılarda gelişen bilateral göz bulguları ve belirgin spinal kord bulgusu olan demyelinizan hastalık Histolojik bulgular MS gibi daha destrüktif ve spinal gri madde tutulumu daha belirgindir. Akut multipl skleroz(Marburg formu): gençlerde daha fulminan giden tip hastalık plaklar daha büyük ve çok sayıdadır.

14 Akut dissemine ensefalomyelit
(ADEM,perivenöz ensefalomyelit) Monofazik demyelizan hastalık, virus veya aşılanmadan bir iki hafta sonrasında başağrısı,letarji,koma gelişir. %20 fatal ve hızlı gelişme geri kalanlarda tam iyileşme

15 Akut nekrotizan hemorajik ensefalomyelit
ANHE,Weston Hurst’un akut hemorajik lökoensefaliti): Fulminan seyirli, çocukları ve genç erişkinleri etkileyen, ÜSYE takiben –M.pneumonia- Gelişen demyelinizan hastalıktır.

16 morfoloji ADEM;mak:beyaz madde damarları çevresinde gri renkli görünüm, mik:beyaz maddede myelin kaybı,lipid yüklü makrofajlar ANHE: ADEM e benzeyen morfoloji perivenüler demyelinizasyon,akut hemoraji ve fibrin depolanması ADEM akut otoimmunreaksiyon, AHNE, hiperakut varyant

17 Marchifava-Bignami hastalığı
Santral pontin myelinozis: Alkol,elektrolit düzensizliği,karaciğer transplantasyonu ile ilişkili olabilir.Hiponatremi? Metabolik bozukluklar ? Marchifava-Bignami hastalığı Sağlık Slaytları