Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 18 Haziran 2014 Dr. Fatih Kilci.

... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 18 Haziran 2014 Dr. Fatih Kilci."— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 18 Haziran 2014 Dr. Fatih Kilci

2 Olgu Sunumu -9 yaşında kız hasta - Şikayeti: Vücutta şişlik

3 Hikaye 1.5 yaşından itibaren Nefrotik Sendrom tanısıyla Ç.Nefroloji’ den takipli 9 yaşındaki kız hastanın 2 hafta önce ÜSYE nedeniyle antibiyotik kullanım öyküsü mevcut. Hastanın 5 gün önce önce başlayan göz kapaklarında belirgin olmak üzere vücudunda şişlikler meydana gelmesi üzerine tarafımıza başvurdu.

4 Özgeçmiş  Prenatal: Annenin 3. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü var. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok.  Natal: Hastanede,C/S ile, 38 haftalık term + 4200 gram olarak doğmuş.  Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. 1 hafta sarılık nedeniyle Küvöz bakımı almış.

5 Özgeçmiş  Beslenme: İlk ay yalnızca anne sütü almış, toplamda 3 yıl anne sütü almış.. D vitamini ve demir kullanımı mevcut  Büyüme-gelişme: Yaşıtlarıyla uyumlu.  Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam.  Geçirdiği hastalıklar: Nefrotik sendrom.  Alerji: Özellik yok.

6 Soygeçmiş  Anne: 41 yaşında, ev hanımı, sağlıklı.  Baba: 46 yaşında, emekli, sağlıklı.  Anne ve baba arasında akrabalık yok.  1. çocuk: 21 yaşında kız, sağlıklı  2. çocuk: 19 yaşında erkek, sağlıklı.  3. çocuk: Hastamız  Ailede sürekli hastalık öyküsü yok

7 Fizik Muayene Ateş: 36.8°C Tansiyon: 100/70 mm Hg (<%90 p) Nabız:85/dk Solunum: 24/dk Boy:138 cm (90 p.) Ağırlık: 41 kg (>97p.)

8 Genel durum: İyi Cilt: Turgor, tonus doğal. Pretibial (+++) ödem mevcut. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal.Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal Fizik muayene

9 Fizik Muayene Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok Gastrointestinal sistem:Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem:Haricen kız.Anomali yok. Nöromusküler sistem:Bilinç açık oryante, koopere.MİB yok.Patolojik refleks yok Ekstremiteler: Kas kitlesi, tonusu doğal. Deformite yok.

10 Laboratuvar Hg:11.4 g/dl BUN: 70 mg/dl WBC: 10900/mm3 Kreatinin: 3.72mg/dl ANS:7840 /mm3 AST:19 U/L Plt: 440000 /mm3 ALT:12U/L Na:135mEq/L K:5.2mEq/L Ca:9.6mEq/L LDL:222 mg/dl tKolesterol:329 mg/dl Trigliserid:308 mg/dl tProtein:4.4 g/dl Albumin:2.02 g/dl

11 Laboratuvar TİT Ph: 6.0 İdrar sedimenti: Temiz Dansite:1025 Protein: over Glukoz: negatif Keton: negatif Spot idrar protein/ kreatinin: 12

12 Ön tanınız?

13 Ön Tanınız? MCNS (Sık Relaps) ABY (pRIFLE-F)

14 Neden ABY? Öyküde ne sorulmalı?

15 Hastanın öyküsü derinleştirildiğinde 1 hafta önce 2 bardak kaynatılmış kiraz sapı suyu içme hikayesi elde edildi. -Güçlü düretik etki

16 Kiraz sapı suyu Relapstaki olguda efektif plazma volumu azalmış haldeyken, içilen diüretik etkili kiraz sapı suyu sonrası böbrek perfuzyonu bozuldu ve pre-renal ABY gelişti. Bu süreç uzayınca Akut Tübüler Nekroz tablosu meydana geldi.

17

18 Klinik İzlem - Aldığı çıkardığı takibi, - Tartı, ödem, TİT ve spot idrarda Protein/kreatinin takibi -Biyokimya( Üre, kreatinin, protein, albumin Açlık kan yağları)

19 Klinik izlem Tuzsuz diyet Hastaya prednizolon 2 mg/kg/gün dozunda başlandı Üriner USG çekildi -Bilateral böbrek parankim ekosunda grade 2 parankimal hastalık ile uyumlu artış. 1g/kg dozda albumin infüzyonu

20 Klinik izlem Hastanın idrar çıkışı arttı. TİT proteini ve spot idrarda protein/kreatinin oranı Kan üre, kreatinin seviyeleri normal seviyelere geriledi.

21 Nefrotik Sendrom Proteinüri Ödem Hipoalbuminemi Hiperlipidemi ile karakterize çocukluk çağının en sık görülen böbrek hastalıklarından biridir.

22 İNSİDANS 2/100.000 çocuk/yıl Çocuklarda erişkinlere oranla 15 kat sık Erkek/ Kız: 2

23 PATOFİZYOLOJİ Başlatıcı mekanizma glomerüler hasar sonucu gerçekleşen proteinüridir. Glomerüler filtrasyon bariyerinin anyonik yükteki azalmasının, nefrotik sendromdaki artmış glomerüler permeabilite ve proteinürinin oluşumunda primer faktör olduğu kabul edilir Hipoalbuminemi Ödem Hiperlipidemi

24

25 ETYOLOJİ Primer ( İdiopatik) (%90) Minimal Lezyon Hastalığı (%75) Fokal Glomeruloskleroz Membranöz GN Membranoproliferatif GN Mezongioproliferatif GN IgA-IgM depolanması ( Berger Hstalığı) IgM depolanması Konjenital Nefrotik Sendrom Fin Tipi Nefropati

26 Sekonder Henoch Schönlein Purpurası Sistemik Lupus Eritematosus Sistemik Enfeksiyonlar Hepatit B Sfiliz Malaria Varisella Subakut Bakteryel Endokardit Ventrikuloatrial shunt enfeksiyonları Edinilmiş İmmun Yetmezlik Sendromu (AIDS) Orak hücreli anemi Diabetes Mellitus

27 Sekonder Nefrotik Sendrom İlaçlar D-Penisilamin Bakır Eroin Cıva-ağır metaller Tümörler (Hodgkin ve diğer lenfomalar) Kronik inflamatuvar hastalıklar FMF Amiloidoz Herediter Hastalıklar Alport sendromu

28 Histopatolojik sınıflandırma İdiopatik Nefrotik Sendrom -MCNS -FSGS -Mezangial proliferatif (Ig M dep.)

29 Minimal change nefrotik sendrom Çocukluk çağındaki tüm nefrotik sendromların yaklaşık % 80’i -En sık 1-6 yaş arasında -Erkek/ kız: 2 / 1

30 Minimal change nefrotik sendrom -Işık mikroskobu: Normal -İmmunfloresan mikroskobisi: Belirgin immun depolanma yok -Elektron mikroskobu: Epitel hücrelerinin ayaksı çıkıntılarının kaybı

31 MCNS Sık olmayan relaps - 6 ayda 1 kez, yılda >2 Sık relaps -6 ayda 2 kez, yılda 3 kez Steroide bağımlı - Steroid tedavisi azaltılırken/kesildikten sonra 15 gün içinde relaps Steroide dirençli - 6-8 haftalık steroid tedavisine yanıtsızlık

32 MCNS 2-6 yaş Hematüri (–) HT yok C3 ve C4 N HBs Ag (-)

33 Tanımlar Remisyon : Üç gün arka-arkaya, idrarda çubuk yöntemi ile proteinin negatif veya eser bulunması veya idrar proteininin < 4mg /m2 /saat veya protein / kreatinin oranının < 0.2 olmasıdır. Relaps : Daha önce remisyonda olan hastanın, ödemle birlikte idrarında üç gün arka arkaya > (3+) protein çıkması veya idrar proteininin > 40mg/m2/saat veya 1gr/m2/gün bulunması veya protein / kreatinin oranının >2.0 olmasıdır.

34 Tanımlar STEROİD BAĞIMLI :Steroide önceden yanıt alınan ve proteinürisi kaybolan bir hastada, steroid dozu azaltılırken proteinürinin yeniden ortaya çıkması veya remisyona girdikten sonra steroid kesilmesini takip eden iki hafta içinde relaps gözlenmesi ve bu durumun iki kez tekrarlaması durumudur STEROİD DİRENÇLİ :Dört haftalık düzenli ve tam doz (2mg/kg/gün veya 60mg/m2/gün) steroid kullanımına karşın remisyona girmemesi SIK RELAPS : Başlangıçta remisyona girmiş olan hastada, ilk 6 aylık izlemde en az 2 relaps gözlenmesi veya herhangi bir 12 aylık izlemde en az 4 relaps gözlenmesidir.

35 KLİNİK VE LABORATUVAR BULGULARI Ödem - Sıvı birikiminin vücut ağırlığının %3-5’ini geçtiğinde farkedilebilir. -Periorbital, -Pretibial -Presakral -Asit, plevral, skrotal-labial efüzyon Bakteriyel ve viral enfeksiyon öyküsü (!) (Relaps)

36 KLİNİK VE LABORATUVAR BULGULARI Proteinüri -selektif proteinüri 50 mg/kg /gün 40mg/m2/ saat 1gr/m2/ gün - TİT Protein/ kreatinin: >2.0

37 KLİNİK VE LABORATUVAR BULGULARI Hipoalbuminemi (3 gr/dl veya düşük değerler) Hiperlipidemi - Hemoglobin- hematokrit yüksekliği (hemokonsantrasyon) -Trombositoz -Serum kreatinin, BUN yüksekliği

38 KOMPLİKASYONLAR Enfeksiyonlar Tromboemboliler Büyüme geriliği Anemi Ateroskleroz ABY Katarakt

39 TEDAVİ 1) Destek Tedavi -Tuz kısıtlaması -Diüretik tedavisi -Albümin infüzyonu -Hipertansiyon tedavisi -Hiperlipidemi tedavisi -Antiagregan tedavi -Kalsiyum, D vitamini desteği 2)Kortikosteroid tedavisi