TROMBOSİTOPENİ ve AYIRICI TANISI

... konulu sunumlar: "TROMBOSİTOPENİ ve AYIRICI TANISI"— Sunum transkripti:

1 TROMBOSİTOPENİ ve AYIRICI TANISI
Dr. Yahya Büyükaşık Dr. Hakan Göker

2 TROMBOSİTOPENİK HASTAYA YAKLAŞIM
Kanama Riskinin Tahmin Edilmesi ve Acil Tedaviler Tanısal Yaklaşım

3 I. KANAMA RİSKİNİN TAHMİNİ
Kanama Bulguları Trombosit Sayısı Eşlik Eden Hemostatik Bozukluk Geçirilecek Cerrahi-Girişimsel İşlem Hafif-Orta Trombositopeni’de Kanama Zamanı ? ISLAK PURPURA

4 Trombositopenik hastada hangi hallerde aciliyet söz konusudur ve bu hallerde yaklaşımlar nedir ?
Aktif kanama olması (alt ekstremitedeki peteşi-ekimozlar hariç) < 50 bin trombosit sayısı olan hastada tehlikeli travma (kafa travması) Travmayla ilintisiz ıslak purpuralar (ağız mukozası) varsa trombositopeninin nedeni ne olursa olsun acil yaklaşım gerekir. Diğer hallerde aciliyet altta yatan hastalığa, ek medikal sorun olup olmamasına, hastalığın süre ve seyrine bağlıdır. Acil hallerde; Trombosit transfüzyonu gereklidir (1 konvansiyonel ünite  /m2 ) İmmün trombositopeni varsa steroidle birlikte 1 g/kg 2 gün ya da 400 mg/kg 5 gün IVIg (akut kanaması olan ITP hastalarında steroid pulse verilebilir) Aplastik trombositopenisi olan hastalarda antifibrinolitik ajanlar, dezmopressin asetat, krioprespitat ve faktör VIIa bazı hallerde kanama kontrolüne yardımcı olabilir.

5 II. ANEMİ’YE KIYASLA TANISAL YAKLAŞIM

6 = = = TANI TANI TANI ÖYKÜ ANEMİ ve FM + PERİFERİK KAN İNCELEMELERİ:
ERİTROSİTLERİN MORFOLOJİK ÖZELLİKLERİ (CBC ve PY) ÖYKÜ ve FM ANEMİ + = TANI YAPIM-YIKIM DENGESİNİ GÖSTEREN PARAMETRE (RETİKÜLOSİT) PERİFERİK KAN İNCELEMELERİ: Serum Fe Parametreleri B12, folat Hb elektroforezi / oraklaşma Coombs testleri Ozmotik fragilite Asit ham-sukroz hemoliz / akım sitometri Eritrosit enzimleri İdrarda hemosiderin ... = TANI KEMİK İLİĞİ İNCELEMELERİ Aspirasyon / Biopsi / Hemosiderin / Sitogenetik incelemeler = TANI

7 Uygun moleküler ve anatomik mikroçevre
Sekestrasyon ve “doğal” ölüm (8-10 gün) Uygun moleküler ve anatomik mikroçevre Vit B12 Uygun moleküler ve anatomik mikroçevre Folat Kullanım IL-3 SCF IL-6 IL-11 LIF T R O M B O P O İ E T İ N

8 İmmün atak Virüsler Sekestrasyon : Miyelodisplazi Toksinler:
ITP SLE, LPH, HIV, abciximab Virüsler Sekestrasyon : Splenomegali Miyelodisplazi Toksinler: Alkol Kinin Antiviraller IFN B12, Folat  Miyelofitizis Hemodilüsyon İdiopatik ve konstütisyonel aplazi Hızlı tüketim: Sepsis, DİK, İmmün aktivasyon Konjenital trombositopeniler: MYH9 ilişkili trombositopeniler BSS TAR Akdeniz makrotrombositopenisi ... — Karaciğer hastalığı

9 TROMBOSİTOPENİK HASTAYA YAKLAŞIMLA İLGİLİ BAZI YORUMLAR
Trombositopeni nedenini saptamada kullanılabilecek basit, yönlendirici tarama testleri yoktur. Anemi ile kıyaslayacak olursak eritrosit morfolojisi ile aynı işlevi gören ya da retikülosit oranına benzer şekilde trombositopoez hızını yansıtan basit lab metodları yoktur. İmmün trombosit yıkımı ile seyreden hastalıklarda trombosit antikorlarına bakmanın faydası şüphelidir. (ITP’de yetersiz duyarlılık ve özgüllük) Trombositopeni klinik modelleri akılda tutulmalıdır. Trombositopeni’ye anemi eşlik ediyorsa eritrositlerin morfolojik özellikleri ve retikülosit oranının incelenmesi yaklaşım kolaylığı sağlayabilir.

10 TROMBOSİTOPENİNİN EŞLİK ETTİĞİ KLİNİK TABLOLAR (KLİNİK MODELLER)
Otoimmün hemolitik anemisi olduğu bilinen hastada trombositopeni İnfluenza infeksiyonu sırasında bakılan CBC’de trombosit sayısı /micL bulunan hasta Artritli genç bayan hastada trombositopeni HIV infeksiyonu olan hastada trombositopeni Gebe’de trombositopeni Kronik hepatit C infeksiyonu olan hastada trombositopeni Devamlı bakım hastasında semptomsuz ağır trombositopeni Devamlı bakım hastasında sepsis seyrinde trombositopeni. INR, APTT normal Devamlı bakım hastasında INR, APTT bozukluğu ile birlikte trombositopeni Postop dönemde trombositopeni Derin ven trombozu ve/veya PE nedeniyle başvurduğunda trombositopeni belirlenen ve bilinen ek hastalığı olmayan hasta Makrositer anemi ve trombositopeni

11 = = TANI TANI TROMBOSİTOPENİ ÖYKÜ ve FM CBC & PY
Hastanın bulunduğu yer Eşlik eden hastalıklar (romatolojik, hepatik, infeksiyöz, sepsis, VTE, vb) Eski CBC Kanama öyküsü Transfüzyon ve sarılık öyküsü HIV risk faktörleri Akut infeksiyon öyküsü İlaç, alkol, toksik madde Düşükler, tromboz Eklem ağrıları, döküntü, Raynould fenomeni Vücutta beze, şişlik, ateş Ailede kanama, trombositopeni Nörolojik semptomlar, ateş Organomegali, LAP, livedo, döküntü, kanama bulguları ÖYKÜ ve FM PERİFERİK KAN İNCELEMELERİ: Periferik yayma LDH, AST, bilirubin, ALT, albumin, globulin B12, folat HIV, hepatit, CMV serolojisi ANA, Ig G, A, M Organomegali şüphesinde USG ACA Ig G, LA INR, APTT, D-Dimer Trombosit agregasyon çalışmaları Aile bireylerinin incelenmesi Heparin/PF4 ELISA Seratonin salınım testi Moleküler genetik incelemeler (MYH9, AML1 mutasyonaları, vb) ... CBC & PY = TANI TEDAVİ: İlaç, transfüzyon, splenektomi KEMİK İLİĞİ İNCELEMELERİ Aspirasyon / Biopsi / Sitogenetik incelemeler = TANI

12 TROMBOSİTOPENİK HASTADA TANI KOYDURUCU PY BULGULARI:
1. MAHA

13 TROMBOSİTOPENİK HASTADA TANI KOYDURUCU PY BULGULARI:
2. DÖHLE CİSMİ

14 TROMBOSİTOPENİK HASTADA TANI KOYDURUCU PY BULGULARI:
3. PELGER-HÜET

15 TROMBOSİTOPENİK HASTADA TANI KOYDURUCU PY BULGULARI:
3. NÖTROFİL HİPERSEGMENTASYONU

16 TROMBOSİTOPENİK HASTADA TANI KOYDURUCU PY BULGULARI:
4. SATELLİZM ve “CLUMPING”

17 TROMBOSİTOPENİK HASTADA TANI KOYDURUCU PY BULGULARI:
5. GRİ TROMBOSİTLER

18 ÖRNEK 1 24 yaşında bayan çocukluk yaşlarından beri cilt-mukoza kanamaları tarif ediyor. İlk kez 1 ay önce CBC bakılmış ve trombosit /micL bulunmuş. Hipermenoresi mevcut. Soygeçmişinde babasında ve 11 yaşındaki amca kızında da cilt-burun kanamaları var. Amca kızı yakın tarihte bir merkezde kronik İTP tanısıyla IVIg ve steroid almış. Yanıt alınamamış. Amca kızına babasından 1 ü aferez trombositi verilince trombosit sayısı ’den /micL’ye kadar yükselme sağlanmış.

19 TANI: BERNARD-SOULIER SENDROMU
ADP Ristosetin Kollajen von Willebrand Hst. (ve BSS) Glanzmann Trombastenisi Salınım Bozukluğu vWF:Ag ve RiCOF akt. Sonuçları normal TANI: BERNARD-SOULIER SENDROMU

20 Hemoglobin: 9 g/dl () MCV: 95 fl Trombosit: 52 000/mm3 ()
ÖRNEK 2 24 yaşında bayan 10 gündür devam eden halsizlik-kırgınlık, baş ağrısı, ateş yakınmalarıyla başvurdu. Bu süre zarfında 2 kez dakika süren burun kanamaları olmuş. Eşi, hastamızda son 1 gün içinde dalgınlık oluştuğunu belirtiyor. Fizik incelemede hastada konfüzyon olduğu saptandı. Vücut sıcaklığı 38.2 °C bulundu. Hemoglobin: 9 g/dl () MCV: 95 fl Trombosit: /mm3 () Kreatinin:1.9 mg/dl () Üre: 66 U/ml () LDH: 2600 U/ml () LP mikroskobisi, PTZ ve APTT neticeleri normaldi. Kranial BT normal olarak rapor edildi.

21

22 Hastanın Semptom ve Bulguları
1. Ateş 2. Nörolojik Bozukluk 3. Trombositopeni 4. Mikroanjiyopatik hemolitik anemi 5. Böbrek fonksiyon bozukluğu = Trombotik Trombositopenik Purpura (ya da TTP/HÜS)

23 TTP/HÜS Sendromunda Tanı Anındaki Bozukluklar
Hastaların yüzdesi MAHA 96 98 100 Trombositopeni Nörolojik semptomlar 92 84 63 Böbrek hastalığı 88 76 59 Ateş 24

24 Mutlak Aferez İndikasyonu Olan Hematolojik Hastalıklar/Durumlar
Tedavi: Plazma Değişimi (exchange) LDH ve trombosit sayısı 3 gün üst üste normal oluncaya kadar her gün devam edilir. Sonra azaltılarak kesilir. Kısa sürede plazma değişimi mümkün olamayacaksa plazma transfüzyonu ve steroid ile tedaviye başlanabilir. (Tedavi edilmezse % 90 mortalite) Mutlak Aferez İndikasyonu Olan Hematolojik Hastalıklar/Durumlar Trombotik trombositopenik purpura Hiperviskozite sendromları (lösemide hiperlökositoz dahil) Periferik kök hücre toplama Posttransfüzyon purpura sendromu Semptomatik trombositoz Orak hücreli anemi (kontrol edilemeyen/yüksek riskli) krizleri

25 Hemoglobin: 12 g/dl (MCV: 88 fl) Trombosit: 8 000/mm3 ()
ÖRNEK 3 38 yaşında bayan son 15 gündür bacaklarında kırmızı renkte küçük döküntüler fark etmiş. Bir hafta evvel yaklaşık yarım saat devam eden burun kanaması olmuş. Şimdi birkaç saattir devam eden burun kanaması nedeniyle başvuruyor. Gelmeden evvel KBB tarafından absorbe olabilen nazal tampon uygulanmış. Fizik incelemede bilateral diz altında peteşiler ve sağ yanak mukozasında hemorajik bül izleniyor. Cilt ve mukozalar hafif soluk. Organomegali yok. Hemoglobin: 12 g/dl (MCV: 88 fl) Trombosit: 8 000/mm3 () Beyaz küre: 7500/mm3 (formül normal)

26 Idiopatik (= primer immün) Trombositopenik Purpura Tanısı
Tanı diğer nedenlerin ekarte edilmesi ile konur: - İstisnalar dışında izole trombositopeni (bazen demir eksikliği anemisi ve nadiren lökopeni eşlik edebilir) - Psödotrombositopeninin ekarte edilmesi (PY) - MAHA’nın ekarte edilmesi (PY, LDH) - Kemik iliğinde megakaryositler normal ya da artmış (nadiren hafif azalmış olabilir) (Kİ aspirasyonu ± biopsisi) - İlikte displazi ya da anormal hücre artışı yok (Kİ aspirasyonu ± biopsisi) - Kronik karaciğer hastalığı ve/veya splenomegali yok (Abdominal USG, KCFT) - Kollajen doku hastalığı yok (Öykü, ANA, Anti dsDNA) - Lenfoproliferatif hastalık yok (öykü, LAP-organomegali için FM, Abdominal USG) - Akut/kronik infeksiyon hastalığı, HIV, hepatit C, hepatit B yok (öykü, HIV ve hepatit serolojileri, gerekirse infeksiyon araştırmaya yönelik diğer testler) - Dissemine intravasküler koagülasyon yok (öykü, şüphe varsa PTZ, APTT ve D-dimer) - Şüpheli ilaç öyküsü, yakın tarihte kan transfüzyon öyküsü yok (Öykü) - Antifosfolipid sendrom şüphesi varsa antikardiolipin antikorlar, lupus antikoagülanı ? - Ailede trombositopeni öyküsü yok (öykü, nadiren aile taraması, trombosit morfolojisi için periferik yayma, nadiren trombosit fonksiyon testleri, nadiren elektron mikroskobi)

27

28 Idiopatik (= primer immün) Trombositopenik Purpura Tedavisi
Steroid 1 mg/kg (pulse tedavinin yeri ?) hafta tam doz, sonra azaltarak kes Yanıtsız hastada ya da steroid azaltılırken trombositopenisi < bin/mm3 olacak şekilde tekrar eden hastada (bazı hastalarda günaşırı 5-10 mg steroid ile > bin/mm3 trombosit elde edilmesi de kabul edilebilir) splenektomi gündeme gelmelidir. Splenektomi yerine günaşırı düşük doz steroid ile devam kararı verirken hastanın yaşı, aktivite durumu, tedavi beklentileri ve osteoporoz riski -aile öyküsü, aktivite, diyet, komorbid durumlar- göz önünde tutulmalıdır. Splenektomi sonrası refrakter trombositopeni tedavisinde bir standart yoktur.

29 ÖRNEK 4 64 yaşında bayan hasta sağ femur başı kırığı nedeniyle opere edildikten 4 gün sonra sağ bacakta diz altında şişlik ve ağrı yakınmaları başlamış. Bu sırada PTZ, APTT ve trombosit sayısı ( /mm3) normal imiş. Doppler USG ile sağ popliteal vende trombüs saptanmasını takiben iv heparin başlanan ve APTT düzeyi istenen düzeyde kalan (x 1.8-3) hastada ödem ve ağrı azalmış. Heparin tedavisinin 7. gününde ağrı ve aynı bacakta bu kez genel ödem hali tekrar gelişmiş. Kontrol doppler USG’de pıhtının iliak vene kadar uzandığı belirlenmiş. Bakılan kontrol tam kan sayımında trombosit sayısının /mm3’e kadar düştüğü saptanmış ve trombositopeni periferik yayma ile doğrulanmış.

30 Heparine Bağlı Trombositopeni-Tromboz Sendromu Tanısı
Genellike fraksiyone olmayan heparin kullanan hastalarda, genellikle tedavinin > 5. gününden sonra Trombosit sayısında > /mm3 olan bazal değere göre > % 40 azalma ya da < /mm3 trombositopeni olması Görünüşte başka neden olmaması (sepsis, diğer bir ilaç)  Mevcut trombozda ilerleme ya da heparin tedavisi altında yeni trombüs gelişmesi Anti PF4/Heparin kompleksi antikoru tanıya yardımcı olabilir.

31 HEPARİNE BAĞLI TROMBOSİTOPENİNİN (± TROMBOZ) TEDAVİSİ
Hızlı tanı konulmalıdır. Heparin kesilmelidir. Heparin kesilir kesilmez (trombosit sayısı halen düşük iken) varfarin başlanması kontrendikedir. Direkt trombin inhibitörleri (argatroban, rekombinant hirudin) ya da danaparoid verilmelidir. Ülkemizde Fondaparinux bu amaçla kullanılabilir. Heparin kesildikten sonra 10 gün içinde trombositopeninin düzelmesi tanıyı destekler. Uygun tedavi edilmeyen hastalarda ölümcül tromboembolik ataklar ve/veya ekstremite kaybı gelişebilir.

32 ÖRNEK 5 65 yaşındaki erkek hasta trombositopeni nedeniyle danışılıyor. Kafa travması, dalak rüptürü, pelvis ve kosta kırıkları ile sonuçlanan bir trafik kazası sonrasında Yoğun Bakım Servisi’ne yatırılmış. Yatışın 4. gününde bakılan CBC’de trombosit sayısı 2000/micL. Kazadan itibaren mevcut olan yaygın ekimozlar dışında yeni bir kanama semptomu yok. Mukoza kanamaları, iğne giriş yerlerinden kanamalar ya da entübasyon kanüllerinden kanama yok. Heparin maruziyeti yok. Hb= 12,5 g/dL, beyaz küre 5000/micL, BUN= 35 mg/dL, kreatinin 1,6 mg/dL, LDH 180 IU/dL (80-200). En olası tanı hangisidir? DİK Postsplenektomi trombositopeni TTP Psödotrombositopeni İTP

33

34 ÖRNEK 6 21 yaşında bayan hasta birkaç gündür bacaklarda morluklar ve halsizlik olması üzerine başvuruyor? Tam kan sayımında trombosit /micl, Hb= 11,9 g/dl ve beyaz küre 6500/micl bulunuyor. Bu hastada aşağıdaki testlerden hangisine gerek YOKTUR? Periferik yayma LDH HIV serolojisi Hepatit serolojisi Serum immünfiksasyon Hiçbiri

35 ÖRNEK 7 Steroide ile yeterli yanıt elde edilemeyen ve splenektomi sonrası cevap alınamayan bir İTP hastasında standart tedavi ajanı hangisidir ? Tekrar steroid denenmesi Siklosporin A Danazol IVIg Hiçbiri

36 SORU Hangisi kronik İTP hastalarında etkili oral Trombopoietin reseptör agonistidir ? a) AMG531 Eltrombopag c) Rituximab d) Bevacizumab e) Trastuzumab

37 ÖRNEK 8 Stabil olmayan AP nedeniyle anjiografi yapılan hastanın LAD arterinde ciddi bir darlık saptandı. Stent uygulandı ve heparin ile birlikte abciximab başlandı. Takriben 4 saat sonra hastada diş eti kanamaları başladı. Pıhtılaşma testleri normal idi. Ancak trombosit sayısı /micl bulundu. Trombositopeni periferik yayma ile de doğrulandı. Oysa hastanın bir gün önce bakılan trombosit sayısı /micl idi. Komplikasyondan abciximab sorumlu tutuldu. Tüm antiagregan ve antikoagülan ilaçlar kesildi ve 1 ünite trombosit verildi. Trombosit sayısı 5 gün içinde spontan olarak düzeldi.

38 * İmmün atak Virüsler Sekestrasyon : Miyelodisplazi Toksinler:
ITP SLE, LPH, HIV, abciximab Virüsler Sekestrasyon : Splenomegali Miyelodisplazi Toksinler: Alkol Kinin Antiviraller IFN B12, Folat  Miyelofitizis Hemodilüsyon İdiopatik ve konstütisyonel aplazi Hızlı tüketim: Sepsis, DİK, İmmün aktivasyon (heparin) Konjenital trombositopeniler: MYH9 ilişkili trombositopeniler BSS TAR Akdeniz makrotrombositopenisi ... — Karaciğer hastalığı

39

40 ÖRNEK 9 29 yaşında, 34 haftalık gebe bayan /micl trombosit sayısı nedeniyle danışılıyor. Kanama yakınması yok. Fizik incelemede hipertansiyon, ödem, organomegali, LAP ya da cilt döküntüsü yok. Eski CBC sonuçları incelendi. Gebelikten evvel ya da gebeliğin erken aylarında trombositopeni yok. LDH düzeyi normal. Periferik yaymada trombositler sayım ile uyumlu. Topaklaşma yok. Eritrosit fragmantasyonu izlenmiyor. TANI= Gestasyonel trombositopeni. Doğumdan sonra tekrar trombosit sayısı bakılması ve normale dönmezse başvurması önerildi.

41 ÖRNEK 10 59 yaşında erkek. Kan bağışı yapmak üzere başvurduğunda yapılan CBC’de trombosit sayısı /micl bulunmuş. Hiç yakınması yok. Şüpheli cinsel ilişki, transfüzyon ya da hepatit öyküsü yok. Sosyal içicilik dışında alkol kullanımı yok. Fizik incelemede ele gelen organomegali, LAP, döküntü ya da kronik karaciğer hastalığı periferik bulguları yok. Dalak perküzyonunda matite (+). Periferik yaymada trombositler CBC ile uyumlu. Eritrosit ve nötrofiller normal. ALT hafif yüksek, diğer biyokimya testleri normal. HIV, viral ve otoimmün hepatit belirteçleri Anti-HBs Ag ve Anti-HBc IgG haricinde (-) Abdominal USG’de karaciğer parankimi kaba granüler yapıda, dalak 150 mm, portal ven çapı artmış. Karaciğer biopsisinde rejenerasyon nodülleri ve fibrozis. Hepatik siroz ile uyumlu. Kemik iliği normosellüler. Megakaryositler artmış. TANI= Kronik karaciğer hastalığı ve muhtemel hipersplenizm. Trombositopeniye yönelik tedavi indikasyonu olmadığı düşünüldü.

42 ÖRNEK 11 52 yaşında erkek. Kan bağışı yapmak üzere başvurduğunda yapılan CBC’de trombosit sayısı /micl bulunmuş. Lökosit sayısı 3500/micL. Hiç yakınması yok. Şüpheli cinsel ilişki, transfüzyon ya da hepatit öyküsü yok. Sosyal içicilik dışında alkol kullanımı yok. Fizik incelemede LAP, döküntü ya da kronik karaciğer hastalığı periferik bulguları yok. Dalak kosta altında 2 cm ele geliyor. Periferik yaymada trombositler CBC ile uyumlu. Göreceli lenfosit artışı var. Biyokimya testleri normal. HIV ve hepatit belirteçleri (-). Abdominal USG’de dalak 150 mm, portal ven çapı normal. Kemik iliği hipersellüler. Bazıları stoplazmik projeksiyonlar gösteren CD 20 (+) lenfoid hücrelerle infiltrasyon var. TRAP (+). Akım sitometride CD 11c ve CD 103 (+). TANI= Saçlı hücreli lösemi. Ağır trombositopeni ve herhangi bir semptom olmadığı için bir süre tedavisiz izlenmesi planlandı.

43 ÖRNEK 12 72 yaşında erkek. Birkaç gün evvel bacağında geniş bir morluk fark etmiş. Bunun üzerine başvurduğu poliklinikte Hb= 11 g/dl, trombosit sayısı /micL. Ortalama eritrosit hacmi 120 fL. Hastanın dilinde yanma, ağız kenarlarında çatlama var. Parmak uçlarında uyuşmaları oluyormuş. Fizik incelemede organomegali, LAP, döküntü ya da kronik karaciğer hastalığı periferik bulguları yok. Glossit, anguler stomatit ve bacakta ekimoz var. Periferik yaymada trombositler CBC ile uyumlu. Birçok 5 ve bir adet 6 segmentli nötrofil izlendi. Biyokimya testleri artmış LDH, AST ve hafif İ. Bil. artışı dışında normal. Serum Vit B12 düşük, folat normal. TANI= Vit B12 eksikliğine bağlı megaloblastik anemi. Vit B12 replasmanı başlandı.

44 ÖRNEK 13 72 yaşında erkek. Birkaç gün evvel bacağında geniş bir morluk fark etmiş. Bunun üzerine başvurduğu poliklinikte Hb= 11 g/dl, trombosit sayısı /micL. Ortalama eritrosit hacmi 105 fL. Hastanın dilinde yanma, ağız kenarlarında çatlama var. Parmak uçlarında uyuşmaları oluyormuş. Fizik incelemede organomegali, LAP, döküntü ya da kronik karaciğer hastalığı periferik bulguları yok. Glossit, anguler stomatit ve bacakta ekimoz var. Periferik yaymada trombositler CBC ile uyumlu. Birçok hiposegmente nötrofil izlendi. Biyokimya testleri artmış LDH, AST ve hafif İ. Bil. artışı dışında normal. Serum Vit B12 NORMAL, folat normal. OLASI TANI= MİYELODİSPLASTİK SENDROM.

45 ÖRNEK 14 18 yaşında bayan. Sağ bacakta 1 gün evvel ani başlayan ağrı ve şişlik nedeniyle acil servise başvurdu. Fizik incelemede sağ bacakta ödem ve baldırda hassasiyet (+). Bacaklarda livedo retikülaris (+). Doppler USG’de sağ femoral vende trombus izlendi. Heparin başlamadan evvel bakılan APTT uzamıştı: INR: 1.1 (N) APTT: 92 sn () (Yeni bir örnekle tekrar edildiğinde 92 sn) TT: 17 sn (N) Fibrinojen: 239 mg/dl (N) Trombosit: /mm3 ( ) Hasta plazması normal plazmayla karıştırıldığında APTT’nin normalleşmediği görüldü. Lupus antikoagülanı (+), Antikardiyolipin Ab yüksek titrede (+) bulundu. ANA 1/160, Anti-dsDNA (-) TANI= Antifosfolipid sendrom

46 + ANTİFOSFOLİPİD SENDROM TEKRARLANAN ÖLÇÜMLERDE ANTİFOSFOLİPİD ANTİKOR
(Antikardiyolipin antikor ya da lupus antikoagülanı) POZİTİFLİĞİ

47 ÖRNEK 15 22 yaşında bayan. Trombosit sayısı /micL çıktığı için yönlendirilmiş. Diğer kan sayımları normal. Herhangi bir kanama yakınması yok. Birçok kez sorunsuz cerrahi işlemler geçirmiş. Fizik inceleme normal. PY’de trombositler sayım ile uyumlu. İri trombositler var. Nötrofiller ve eritrositler normal. Abd. USG’de splenomegali yok. LA, ANA, antikardiyolipin antikorlar ve hepatit ve HIV testleri (-). LDH normal. Alkol ya da ilaç öyküsü yok. Vitamin B12 ve folat düzeyleri normal. Dosyasında eski CBC sonuçları bulundu. 12 ve 15 yaşlarında değişik nedenlerle yapılan testlerde trombosit sayısı 110 ve /micL. Ortalama trombosit hacmi (MPV) 13 fL (7.4-11). Babasının tam kan sayımı incelendi. Trombosit /micL. MPV 12.5 fL. TANI= Benign Makrotrombositopeni

48 TEŞEKKÜRLER!..

49

50

51

52