TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ EĞİTİM ÇALIŞMALARINDAN 2012

... konulu sunumlar: "TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ EĞİTİM ÇALIŞMALARINDAN 2012"— Sunum transkripti:

1 TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ EĞİTİM ÇALIŞMALARINDAN 2012
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ EĞİTİM PROGRAMI Doç.Dr.Naci Tiftik Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD Hematoloji BD

2 TAM KAN SAYIMI DEĞERLENDİRİLMESİ
Rutin tetkik Hematolojik fonksiyon değerlendirilmesinde ve tanı aşamasında kan elemanlarının dikkatli değerlendirilmesi ilk adım Anamnez, öz geçmiş ve fizik muayene Periferik yayma ile beraber değerlendirme

3 KAN ÖRNEKLERİ EDTA, Trisodyum sitrat yada heparinli kan örneği
Kan alındıktan sonra mümkün olduğu kadar çabuk analiz edilmeli Oda sıcaklığında 8 saat Buz dolabında 24 saat süreyle saklanan kanlara da bakılabilir.

4

5 TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRİLMESİ
Eritrositler Htc Hb Eritrosit sayısı MCV MCH MCHC RDW Retikülosit sayısı Lökositler Lökosit sayısı Lökosit farklılaşması Trombositler MERSİN TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ EĞİTİM PROGRAMI 5

6

7

8 ERİTROSİT İNDEKSLERİ MCV: Ortalama eritrosit hacmi
MCV (fL) = 10 x HCT (5) ÷ RBC (milyon/µL) MCH: Ortalama eritrosit hemoglobini MCH (pg/eritrosit) = HGB (g/dL) x 10 ÷ RBC (milyon/µL) MCHC: Ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonu MCHC (g/dL) = HGB (g/dL) X 100 ÷ HCT (%)

9 ANEMİLERDE MORFOLOJİK SINIFLAMA
Mikrositik (<80 fl) Normositik ( fl) Makrositik (>100 fl) -Demir eksikliği -Talasemi -Sideroblastik anemi -Kronik hastalık anemisi (ciddi vakalar) -Kronik hastalık anemisi (çoğu vakalar) -Demir eksikliği (erken) -Böbrek hastalık anemisi -Kombine nutrisyonel eksiklik: Demir + folik asit veya B12 vit -Kemik iliği yetmezliği -Hipotiroidizm -Megaloblastik anemi: Folik asit veya B12 vit eksikliği -Hemolitik anemi (retikülositozis) -Karaciğer hastalığı -Myelodisplazi

10 YALANCI MCV YÜKSEKLİĞİ
Aglutinasyon Soğuk aglutinin hastalığı Paraproteinemiler Ciddi hiperglisemi (>600mg/dL)

11 MCH Hb sentezi bozukluklarında düşük MCH Yalancı yükseklik
Hiperlipidemi Lökositoz

12 MCHC Yükseklik Herediter sferositoz Homozigot orak hücre anemisi
HBC Hastalığı

13 ERİTROSİT HİSTOGRAMI

14 RDW: Eritrositlerin dağılım genişliği
Anizositozun derecesi Demir eksikliği anemisi – talasemi minör ayırıcı tanısı Yüksek RDW, normal-düşük MCV --- DEA Çoğunlukla Normal RDW, düşük MCV---TMi Eritrosit fragmantasyonu, aglutinasyon Dimorfik populasyon Transfüzyon Sideroblastik anemi Yeni tedavi edilmiş nutrisyonel anemiler

15 RETİKÜLOSİT Çekirdeği olmayan RNA içeren eritrositler
Anemilerin fizyopatolojik sınıflandırmasında Normal değeri %0,5-1,5 Düzeltilmiş retikülosit sayısı = (retikülosit sayısı x hasta hematokriti ÷ 45)

16 LÖKOSİT ANALİZİ

17

18 YALANCI YÜKSEKLİK Krioglobulinemi Agrege trombositler Normoblast

19 Periferik yayma değerlendirilmesi temel kural

20 TROMBOSİTLERİN ANALİZİ
Yalancı trombositopeni Trombosit aglutininler Normal kişilerin %0,1’inde EDTA’ya bağlı aglutinin Lökositlere trombositlerin adsorbsiyonu Yalancı trombositoz Şistositler Akut Lösemi (lökosit fragmanları) Crioglobinemi Mikroorganizmalar

21 MPV Kemik iliğinde trombosit turnoverinin fazla olması (İTP gibi)
Ortalama trombosit hacmi Yüksek olması Kemik iliğinde trombosit turnoverinin fazla olması (İTP gibi) Myeloproliferatif hastalıklar MDS (Displazi bulgusu) Düşük olması Kemik iliğinin aplazisi yada hipoplazisi Kemoterapi 21

22 Olgu Takdimi-I (Paul K. Schick) (ASH Teaching Cases)
45 yaşında kadın hasta Halsizlik, nefes darlığı ve menoraji FM: Konjonktiva soluk

23 Tam Kan Hasta sonuçları Normal Değerler WBC 8.2 X 103/μL ( X 103/μL) Hgb 8.0 g/dL ( g/dL) Hct 24% (35-46%) RBC 4.0 X 106/μL (3.8-5 X 106/μL) MCV 60 fL/red cell ( fL/red cell) MCH 20 pg/red cell ( pg/red cell) MCHC 33 g/L ( g/L) RDW 16.5 ( ) Trombosit 500,000/μL ( ,000/μL) Retikülosit sayısı 3% ( %) Mutlak retikülosit sayısı 40,000/μL (25,000-75,000/μL) LDH 210 U/L (0-304 U/L)

24

25 Hipokrom mikrositer anemi
İlk olarak demir indekslerine bakılmalıdır.

26 Serum Demiri 30 μg/dL Total Demir Bağlama Kapasitesi (TIBC) 375 μg/dL Transferrin Saturasyonu 8% Serum ferritin 9 ng/mL Dışkıda gizli kan Negatif 3kez

27 TANI: Demir eksikliği anemisi

28 Serum demiri Total Demir Bağlama Kapasitesi (TIBC) Transferrin Saturasyonu (Serum Iron/TIBC) Serum Ferritini Normal değerler mcg/dL mcg/dL % ng/mL Demir Eksiliği Düşük < 40 mcg/dL Yüksek > 350 mcg/dL < 15% Düşük < 12 ng/mL Kronik Hastalık Anemisi Düşük < 300 mcg/dL > 15% Normal -Yüksek Talasemi Normal (30%) -Yüksek Demir Yüklenmesi (hemosiderosis) Yüksek > 45% -Demir yüklenmesi için tedavi indikasyonu Artmış

29 Anemi etyolojisi hızla yapılmalı
Demir eksikliğinin nedeni belli değilse GİS taranmalıdır.

30 Olgu Takdimi-II (Emmanuel C. Besa) (ASH Teaching Cases)
78 yaşında kadın hasta Yorgunluk,çok uyuma Doktoru makrositoz saptamış Öz geçmişi: KOAH, HT ve piloroplasti. FM: Konjonktiva soluk, kifoskolyoz

31 Tam Kan: Hasta Sonuçları Normal Değerler Hb Hct MCV MCH RDW WBC 11.2 g/dL 34% 105 fL 35.8 pg 14.9 SD 6,200/μL ( ) (35-46) (80-100) (27-33) (9-15) (4,800-10,800) Lökosit Formülü: Nötrofiller Lenfositler Monositler Eozinofiller Bazofiller 59% 30% 8% 3% 1% (42-75) (20-51) (5-10) (0-7) (0-7) Trombositler 312,000/μL (150, ,000)

32 Laboratuvar Verileri Test Hasta Sonuçları Normal Retikülositler   Yüzde 1.0% ( )   Mutlak Retikülosit Sayısı 42,000/dL 25,000-65,000 Eritrosit Folatı 368.6 ng/mL (95-570) Folik Asit 7.3 µg/dL (>1.9) (eksiklik <1.7) B12 246 pg/mL ( ) (eksiklik <160) LDH ile birlikte Karaciğer Testleri Total protein Albumin Alkalen Fosfataz ALT(SGPT) AST(SGOT) LDH 6.2 g/dL 3.6 g/dL 78 U/L 23 U/L 24 U/L 149 U/L ( ) ( ) (38-126) (7-56) (5-40) ( ) Total Bilirubin 0.64 mg/dL (0-1.4)

33 Mevcut Laboratuvar Değerleri
Test Hasta Sonuçları Normal Değerler Tam Kan Hb Hct MCV MCH RDW WBC 8.8 g/dL 26.5% 119 fL 39.7 pg 17.5 SD 5,200/μL ( ) (35-46) (80-100) (27-33) (9-15) (4,800-10,800) Lökosit Formülü Nötrofiller Lenfositler Monositler Eozinofiller Bazofiller 67% 30% 8% 3% 2% (42-75) (20-51) (5-10) (0-7) (0-7) Trombosit 338,000/μL (150, ,000) Folik Asit B12 6.4 µg/dL 1579 pg/mL (>1.9) (eksiklik <1.7) ( ) (eksiklik <160)

34 Hastanın doktoru hastaya geçirdiği mide ameliyatı sonrası B12 vit eksikliği olabileceğini düşünerek zaman zaman B12 vit kullanmasını söylemiş

35

36

37 MEGALOBLASTİK ANEMİ NEDENLERİ
VitB12 eksikliği Folat eksikliği

38 Nonmegaloblastik anemi nedenleri
Karaciğer hastalığı Myelodisplazi Retikülositozis Hipotiroidizm

39 Kemik iliği aspirasyonu ve biopsisi:
Hipersellüler (%60),Diseritropoez, hiposegmentasyon, mikromegakaryosit Sitogenetik: %85 5q delesyonu

40 TANI: Myelodisplastik sendrom
(Multilineage displazili refrakter anemi)

41 Olgu-III (Peter W. Marks)
34 yaşında kadın hasta Diş etlerinden kanama Önceki gün başlamış ve artarak devam etmekte Diş hekimi tarafından acil servise gönderilmiş.

42 FM: Diş etlerinde kanama Kol ve bacaklarında peteşi ve ekimoz

43 3 Ay önceki laboratuvar tetkikleri Bugün Normal Değerler Tam Kan Beyaz Küre Sayısı 7,800/µL 2,300/µL 4,100-10,900/µL Lökosit Formülü Nötrofiller 65% 16% 38-80% Lenfositler 29% 37% 30-50% Monositler 6% 18% 2-12% Blastlar --- 0% Hemoglobin 13 g/dL 8 g/dL 13-15 g/dL Hematocrit 41% 26% 39-45% MCV 89 fL 87 fL fL Trombositler 225,000/µL 7,000/µL 140, ,000/µL Koagülasyon testleri PT 16 saniye 12-14 saniye aPTT 41 saniye 23-31 saniye Serum Kreatinin 0.6 mg/dL 1.1 mg/dL mg/dL Karaciğer Testleri ALT 45 U/L 7-56 U/L AST 31 U/L 5-35 U/L Alkalen Fosfataz 131 U/L U/L Total Protein 7.3 g/dL g/dL Albumin 3.7 g/dL 3.5-5 g/dL Total Bilirubin 1.6 mg/dL <1.20 mg/dL Direct Bilirubin 0.2 mg/dL <0.20 mg/dL

44

45 Hasta Sonuçları Normal Değerler Fibrinojen 74 mg/dL mg/dL LDH 694 U/L U/L Ürik Asit 7.5 mg/dL 3.5-7 mg/dL

46 ÖN TANI: Akut Promyelositik Lösemi
Hematolojik Acil

47 Kemik iliği asprasyonu ve biopisi
Flow sitometrik inceleme Sitogenetik ve moleküler inceleme

48 Kİ: %80 Blast Flow sitometri: CD33, CD13 ve CD117 (+)
CD34 ve HLA DR negatif

49

50

51 TANI: Akut Promyelositik Lösemi

52 Trombosit süspansiyonu ve TDP desteği
ATRA (All Trans Retinoik Asit) Kemoterapi

53 Pansitopeninin Temel Nedenleri
Aplastik Anemi Konjenital Fankoni anemisi Dyskeratosis congenita Shwachman-Diamond syndrome Amegakaryositik trombositopeni Diğer Akkiz Kemik İliği İnfiltrasyonu Akut lösemi Lenfoma Hairy cell lösemi Large granüler lenfositik lösemi Kanser Fibrozis Megakaryoblastik Hematopoez Folik asit eksikliği B12 vit eksikliği Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri Myelodisplastik sendrom İnfeksiyon MDS ile HIV infeksiyonu Viral hemofagositik sendrom

54 Akut Löseminin Ciddi Komplikasyonları (Tanı esnasında)
Yaygın damar içi pıhtılaşması Beyin kanaması - akciğer içi kanama Tümör Lizis sendromu Hiperviskozite Santral sinir sistemi tutulumu Febril nötropeni

55 ERİŞKİN ANEMİDE AKILCI İLAÇ KULLANIMI
Tüm dünyada ilaçların yaklaşık %50’si uygunsuz şekilde kullanılmaktadır. Dünya Sağlık Örgütü, 1985 yılında akılcı ilaç kullanımını; “kişilerin klinik bulgularına ve bireysel özelliklerine göre uygun ilacı, uygun süre ve dozajda, en düşük fiyata ve kolayca sağlayabilmeleri” olarak tanımlamıştır.

56 Bir endikasyon için uygun ilaç, etkililik, güvenlik, uygunluk ve maliyet kriterleri dikkate alınmışsa akılcı olarak seçilebilir. Akılcı ilaç kullanımı, öncelikli olarak halkın sağlığını ve toplumun çıkarını gözetir.

57 BASAMAKLAR Doğru teşhis
İlaçlı veya ilaçsız, etkili ve güvenilir tedavinin tanımlanması İlaçlı, Uygun ilaçların seçimi Her bir ilaç için uygun dozun ve uygulama süresinin belirlenmesi Uygun reçetenin yazılması. Onaylanmış, güncel tanı ve tedavi kılavuzları esas alınmalıdır.

58 Demir Eksikliği Anemisinde Akılcı İlaç Kullanımı
Tedavide başarı; altta yatan hastalığın bulunması, mümkünse tedavisi ile ilişkili. Seçilecek demir tedavisi hastalığın derinliği ile ilişkili

59 İlk tercih oral demir (kolay kullanım, ucuz ve az toksik)
Parenteral demir tedavisi ikinci tercih (daha kompleks, daha pahalı ve ciddi reaksiyon riski) Oral demire ciddi intolerans varsa, emilim bozukuğu yada devam eden kanama (genellikle GİS, Fe emiliminden daha fazla) Kan transfüyonu hasta kanamaya bağlı olarak stabil değilse yada end organ hasar riski varsa yapılır.

60 Oral demir tedavisinde genel prensipler
Demir mideden emilmez. Duodenum ve proksimal jejunumdan emilir. Enterik kaplı yada sürekli salınımlı kapsüller demiri barsağın daha ileri kısımlarına da taşıyacağı için daha az etkilidir. Demir tuzları gıdalar ile birlikte verilmemelidir. Fosfatlar, fitat ve tannatlar demir emilimini bozar.

61 Antiasit, kinolon, tetrasiklinler, tahıl, çay, kahve, yumurta, süt Fe emilimini bozar
Demir antiasitten 2 saat önce yada 4 saat sonra verilmelidir. Fe++ tuzları (ferroz) daha iyi emilir C vit demir emilimini artırır

62 En ucuz demir preperatı Fe sülfattır.
GİS semptomlar: abdominal rahatsızlık, bulantı, kusma, diare, kabızlık GİS intolerans varsa ferroz sülfat elixir kullanılabilir

63 Önerilen doz 150-200 mg/gün elemental Fe
Fe preperatları Ferroz fumarat--106 mg elemental Fe /tb Ferroz sulfat mg elemental Fe /tb Ferroz glukonat mg elemental Fe /tb Önerilen doz mg/gün elemental Fe Yaşlılarda doz tam net olmamakla beraber daha düşük dozlar verilebilir yada Fe sülfat elixir portakal suyu içine karıştırılarak verilebilir.

64 GİS yan etki Doz azaltılabilir
Diğer tablete yada elixir froma geçilebilir Yemekle beraber (emilim azalsa da)

65 Fe tedavi süresi Görüş birliği yok
Hb normale gelinceye kadar yada Normale geldikten 6 ay kadar daha(Fe depolarını doldurmak için)

66 Parenteral demir İV tercih sebebidir. İM daha ağrılıdır. Preperatlar
Demir dextran İV-İM Ferrik glukonat kompleks İV Demir sukroz İV Ferrumoksitol İV Ferrik karboksimaltoz İV Doz (mg elemental Fe)=14-hasta Hb (g/dL)] X ağırlık (kg) X 2,145

67 Folik asit eksikliği Oral 1-5 mg/gün
1-4 ay veya hematolojik tablo iyileşinceye kadar B12 vit eksikliğinde verilirse nörolojik bulgular artabilir

68 B12 vit eksikliği Parenteral B12 vit Oral B12 vit
İM yada derin subkutan 1000 µg/gün 4 hafta boyunca haftada bir Daha sonra ayda bir Oral B12 vit Yüksek doz, µg/gün Her gün Kan transfüzyonu: Kalp yetmezliği, koroner kalp hastalığı olanlarda

69 TEŞEKKÜR EDERİM.