MULTİSİSTEM HASTALIKLARI İLE İLİŞKİLİ GLOMERÜLONEFRİTLER SİSTEMİK HASTALIKLARDA BÖBREK SEKONDER GLOMERÜLOPATİLER.

... konulu sunumlar: "MULTİSİSTEM HASTALIKLARI İLE İLİŞKİLİ GLOMERÜLONEFRİTLER SİSTEMİK HASTALIKLARDA BÖBREK SEKONDER GLOMERÜLOPATİLER."— Sunum transkripti:

1 MULTİSİSTEM HASTALIKLARI İLE İLİŞKİLİ GLOMERÜLONEFRİTLER SİSTEMİK HASTALIKLARDA BÖBREK SEKONDER GLOMERÜLOPATİLER

2 SLE GLOMERÜLONEFRİTİ ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU GLOMERÜLOPATİSİ PAUCI-IMMUNE VASKÜLİTLER GOODPASTURE SENDROMU AMİLOİDOSİS HAFİF ZİNCİR DEPO HASTALIĞI KRİYOGLOBULİNEMİ ENFEKSİYÜZ GLOMERÜLOPATİLER

3 MALİGN HİPERTANSİYON (Nefrotik düzeyde proteinüri birliktelikli)
ORAK HÜCRE HASTALIĞI BİRLİKTELİKLİ GLOMERÜLOPATİ GLOMERÜLOPATİ YAPABİLEN İLAÇLAR MALİGN HİPERTANSİYON (Nefrotik düzeyde proteinüri birliktelikli) HUS/TTP OBEZİTE BİRLİKTELİKLİ GLOMERÜLOPATİ DİABETİK NEFROPATİ KKY VE SİROZ DA RENAL FONKSİYON MALİGN HASTALIKLARDA BÖBREK

4

5

6

7

8

9 SLE GLOMERÜLONEFRİTİ

10 SLE GLOMERÜLONEFRİTİ İÇİN WHO SINIFLAMASI
Tip I (Normal) Tip II (Mesangial) Tip III (Fokal proliferatif) Tip IV (Diffüz proliferatif) Tip V (Membranöz) İnterstisyel Tedavi seçimi Prognozun belirlenmesi

11 PROLİFERATİF SLE NEFRİTİNDE TEDAVİ SEÇENEKLERİ
BAŞLANGIÇ TEDAVİSİ Tek başına oral steroid Azatioprin+steroid Siklofosfamid+steroid Pulse siklofosfamid (0.75 g/m2-1 g/m2) Oral siklofosfamid (2-2,5 mg/kg/gün) Oral pulse Mycophenolate mofetil

12 PROLİFERATİF SLE NEFRİTİNDE TEDAVİ SEÇENEKLERİ
Oral azatioprin (2 mg/kg/gün) Mycophenolate mofetil (1g, 2 kez/gün) Aylık IVIG İDAME TEDAVİ

13 SLE DE RENAL BİYOPSİ ENDİKASYONLARI
>2g/gün proteinüri Artmış serum kreatinini Ayırıcı tanı (NSAID, enfeksiyon glomerülopatisi, trombotik glomerülopati)

14 RPGN secondary to SLE, wire loop lesions

15 ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU GLOMERÜLOPATİSİ
Primer veya sekonder (SLE), Glomerüllerde yaygın pıhtı(koagülüm) formasyonu, Proteinüri, hematüri, üre ve kreatinin artışı, Mekanizma ? (prokoagülan fosfolipid aktivasyonu?) Hafif trombositopeni ve hafif aPTT uzaması Uzun süreli Warfarin tedavisi (INR, 2,5-3,5) Böbrek biopsisi/trombositopeni?

16

17 PAUCI-IMMUNE VASKÜLİTLER
Wegener granülomatozu Churg-Strauss hastalığı Poliarteritis nodosa Mikroskopik polianjitis

18 Nötrofil, monosit/makrofaj sisteminin lizozomal enzimlerine karşı gelişmiş antikorlar
Myeloperoksidaz perinükleer boyanma P-ANCA Proteinase sitoplazmik boyanma C-ANCA

19

20 C-ANCA POZİTİFLİĞİ GÖSTEREN DİĞER DURUMLAR
HIV enfeksiyonu Sistemik tüberküloz İlaç hipersensitivitesi (propiltiourasil) Monoklonal gammopatiler Hodgkin lenfoma

21 WEGENER GRANÜLOMATOZU
ANCA (+) liği (>%90) C-ANCA (% 85) Nazal lezyonlar karekteristik

22

23 POLİARTERİTİS NODOZA Sistemik bir vaskülit
Ateş, hipertansiyon, ESR yüksekliği ve renal tutulum gösteren olgularda hemen hatırlanmalıdır. Olguların % 20 de ANCA (+), (%85 C-ANCA)

24 PULMONER –RENAL SENDROMLAR
Pauci-immune vaskülitler KKY-BY Pnömoni komlikasyonlu BY Lejyoner hastalığı Goodpasture sendromu Lupus pnömonitisli SLE Nefrotik sendrom (venöz trombozis, pulmoner embolizm ve pulmoner infarkt) Immunotactoid (fibrillary) glomerülopati

25

26 GOODPASTURE SENDROMU Anti-GBM hastalığı IM; kresentik GN
Pulmoner belirtiler % 70 IF; Ig G, lineer patern

27

28

29

30

31 DİSPROTEİNEMİLER AL AMİLOİDOZU
MONOKLONAL İMMUNGLOBULİN BİRİKİM HASTALIĞI (MIDD), (LCDD) İMMUNOTAKTOİD GLOMERÜLOPATİ (ITG)

32 AL AMİLOİDOZU  veya  Ig hafif zincirleri dokularda birikir.
Benign monoklonal plazma hücre ekspansiyonu varsa ‘primer amiloidosis’ Klonal plazma hücre ekspansiyonu malign ise ‘multiple myelomaya sekonder amiloidoz’ >50 yaş, erkek cinsiyet, nefrotik sendrom, ciddi kardiyomyopati, periferik nöropati, Gİ sistem tutulumu

33

34

35

36

37

38 AL-AMİLOİDOZUNDA TEDAVİ
Steroid Melfelan Kolşisin 4’iodo-4’ deoxydoxorubicin İnterferon alfa+yüksek doz deksametazon Otolog kemik iliği transplantasyonu

39 LİGHT-CHAIN DEPOSIT DISEASE
B lenfositlerin hastalığıdır. Genellikle kappa hafif zincir üretimi . Glomerül ve tubulus bazal membranlarında birikim vardır (nodüler glomerüloskleroz). Erken evrede IM ile glomerüller normal görülebilir. Rutin IF mikroskopi negatif. Hafif zincirler için spesifik boyalar kullanılmalıdır. EM depozitler genellikle granüler bazen fibriler özelliktedir. Nefrotik düzeyde proteinüri

40 HAFİF ZİNCİR DEPO HASTALIĞI

41 İMMUNOTAKTOİD GLOMERÜLOPATİ

42

43 KONGO NEGATİF DİSPROTEİNEMİLERDE AYIRICI TANI

44 ENFEKSİYÖZ GLOMERÜLOPATİLER
BAKTERİEL ENFEKSİYONLAR (proliferatif glomerülonefrit) İmmun kompleks birikimli (% 90) İmmun kompleks birikimsiz (% 10) PARAZİTİK ENFEKSİYONLAR Plasmodium malariae (nefrotik sendrom) Toxoplasma VİRAL ENFEKSİYONLAR HBV, HCV, HGV, HIV, Parvovirus

45 POSTSTREPTOKOKSİK GN

46

47 MALİGN HİPERTANSİYON

48 MALİGN HİPERTANSİYON

49 HUS/TTP

50

51

52 NODÜLER GLOMERÜLOSKLEROZİS

53 NODÜLER GLOMERÜLOSKLEROZ+HYALİN ARTERİOLOSKLEROZ