MİRROR SENDROMU OLGUSU

... konulu sunumlar: "MİRROR SENDROMU OLGUSU"— Sunum transkripti:

1 MİRROR SENDROMU OLGUSU
DR. CEYDA ETLEÇ AKDENİZ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ KADIN HASTALIKLARI VE DOĞUM ANABİLİM DALI

2 Ballantyne sendromu olarak da bilinen Mirror sendromu ilk kez 1892 yılında John W. Ballantyne tarafından tarif edilmiş olup Rhesus (Rh) immunizasyonu nedeniyle görülen fetal ve plasental ödem ile ilişkili gebelikteki maternal ödem olarak tanımlanmıştır.

3 Annedeki ödemin fetal ve plasental hidropsu yansıtmasından dolayı O’Driscol bu hastalığı Mirror sendromu olarak tanımlamıştır. Nadir görülmesi ve sıklıkla teşhis edilememesinden dolayı Mirror sendromunun insidansı net değildir yılı öncesinde tanımlanmış 25 vaka vardır . Kumar B, 2007; 39: 373–375. Ordorica SA1990; 162: 1166–1167.

4 Patogenezi ve patofizyolojisi bilinmemektedir.
Rh D alloimmünizasyonu, plasental koryoanjioma, sakrokoksigeal teratom, supraventriküler taşikardi, Ebstein anomalisi, Galen veni anevrizması ve Parvo virüs enfeksiyonu gibi konjenital enfeksiyonlardan kaynaklanan hidrops ile ilişkilendirilmiştir.

5 OLGU 33 YAŞ, G4 P3 ESKİ SECTİO, SON ADET TARİHİNE GÖRE 19 HAFTA 4 GÜNLÜK Ultrasonografik incelemesinde abdomen çevresi (AC) kesiti 25 hafta ile uyumlu, fetal hidrotoraks, asit ve yaygın cilt altı ödemin izlendiği, makat geliş tek fetus bulunmaktaydı.

6 İndirekt coombs testi NEGATİF
VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) testi NEGATİF TORCH grubu NEGATİF Parvo virus B19 NEGATİF AMNİOSENTEZ NORMAL KARYOTİP FETAL EKO NORMAL NONİMMUN HİDROPS FETALİS

7 SAT: 29 HAFTA 6 GÜN Baş ağrısı, bulantı ve vücudunda yaygın ödem Kan basıncı: 140/90 mm Hg ALT: 191 U/L AST: 203 U/L Hb:10,5 g/dl, Htc: % 25,3, Plt: 111bin/mm3 Tam idrar tetkiki: + 2 proteinüri

8 USG: Abdominal çevre (AC) kesiti 41 hafta Batında yaygın asit, plevral ve perikardiyal efüzyon vardı. Akciğerleri ileri derecede hipoplazik görünümdeydi. HELLP?hospitalize Nöroprotektif Magnezyum Sülfat Betametazon FETAL DİSTRES SEZARYEN

9 Fetusta tüm vücutta, testislerde ve baş çevresinde yaygın ödem, extremite kontraktürleri
Fetusun plasentası makroskopik olarak büyük izlendi Postoperatif on dakika sonra fetus ex oldu Yapılan otopsinin sonucunda hidropik fetüs, büyük ve dismorfik kulak kepçesi, hipospadias, akciğer hipoplazisi, plevral ve peritoneal sıvı koleksiyonu izlendi. Plasental incelemede plasentomegali saptandı. Hastaya maternal- fetal-plasental ödem nedenli idiyopatik non- immun hidrops fetalis ve mirror sendromu tanısı konuldu.

10

11 Hidrops fetalis en az iki fetal kompartmanda anormal sıvı birikimi olarak tanımlanmıştır.
Ödem değişmez bir komponenttir ve kliniğin ilerlemesiye polihidroamnios ya da plasental kalınlaşma (>6cm) sıklıkla olaya eşlik eder.

12 Günümüzde hidrops olgularının %90’ı non- immun hidrops olgularıdır
Günümüzde hidrops olgularının %90’ı non- immun hidrops olgularıdır. Mirror sendromu da genellikle non-immun hidrops fetalis ile ilişkilendirilmesine rağmen, immun aracılı hidrops ile birlikte de görülebilir. Patogenezi bilinmemektedir. İki hipotez öne sürülmektedir.

13 Hidropik plasentanın nedeni maternal kana dökülen artmış trofoblastik materyallere gelişen sistemik inflamatuar yanıt Preeklamsinin patogenizinde rol oynayan maternal endotelyal ve vasküler anormallikten sorumlu mediatörlerden soluble fms-like tirozin kinaz (sFlt1) (VEGF antagonize ederek) üretimin artması hidropik plasenta gelişimine neden olmaktadır

14 Mirror sendromu antepartum herhangi bir zamanda gelişebilir ve postpartum da devam edebilir. Genellikle hızlı kilo artışı, artmış periferal ödem ve preeklampsi benzeri tablo ile prezente olur.

15 Preeklampsiden farklı olarak maternal hematokrit düşmüştür (hemodilüsyon)!!!! amniyotik sıvı volümü genellikle artmıştır ve fetus hidrops bulguları gösterir.

16 Mirror sendromunun incelendiği çalışmalarda, kadınların yaklaşık %90’ında ödem, %60’ında hipertansiyon, %40’ında proteinüri, %20’sinde karaciğer enzimlerinde artış ve yaklaşık %15’inde baş ağrısı ve görsel bozukluklar olduğu saptanmıştır . Braun T, 2010;27: 191–203

17 Mirror sendromu vakalarının birçoğu preeklampsi benzeri klinik tablo ile başvurduğu için Mirror sendromunun preeklampsiden ayrımı zordur. Fakat preeklampsi kliniğinden farklı olarak fetal hidropsa eşlik eden maternal ödem, maternal hemodilüsyon varlığında Mirror sendromu ön tanı olarak akılda tutulmalıdır.

18 TEŞEKKÜRLER