Alien hand syndrome following corpus callosum infarction: A case report and review of the literature Department of Neurology and Radiology, Yantai Yuhuangding.

... konulu sunumlar: "Alien hand syndrome following corpus callosum infarction: A case report and review of the literature Department of Neurology and Radiology, Yantai Yuhuangding."— Sunum transkripti:

1 Alien hand syndrome following corpus callosum infarction: A case report and review of the literature
Department of Neurology and Radiology, Yantai Yuhuangding Hospital Affiliated to Qingdao Medical University, Yantai, Shandong , P.R. China Stj.Dr.Esra Özten

2 Özet Yabancı El Sendromu (AHS) etkilenen ekstremitelerin istem dışı ve otonom faaliyeti ile karakterizedir. Frontal, callosal ve posterior AHS varyantlarından oluşur. Korpus kallozum hasarından kaynaklanan kallozal alt tip sıklıkla iki el arasında çatışma şeklinde bulgu verir (intermanual conflict). Ancak bol miktarda kanlanması nedeniyle korpus kallozumun enfarktüsü nadirdir. Bu çalışma, kallozal enfarktüs nedenli bir AHS olgusunu bildirmiştir. (Sağ elde meydana gelen AHS)

3 MR görüntüleme ile sol korpus kallozumun enfarktüsü doğrulandı
MR görüntüleme ile sol korpus kallozumun enfarktüsü doğrulandı. MR anjiyografi ve dijital subtraksiyon anjiyografi incelemelerinde beslenme arterlerinde çok sayıda lezyon izlendi. Girişten sonraki 2 hafta boyunca antitrombolitik tedavi sonrası hasta tedricen düzeldi. Ayrıca, bu çalışma, literatürde kallozal enfarktüs sonrası önceden bildirilmiş 31 AHS olgusunu gözden geçirdi.

4 Giriş Yabancı El Sendromu (AHS) nadir görülen bir klinik sendromdur; Graff-Radford ve arkadaşları (1), Mayo Kliniği Tıbbi Kayıt Bağlantı Sistemi'ni kullanarak, (1 Ocak Temmuz 2011) Nöroloji Bölümü'nde yabancı uzuvlara sahip 150 hastayı saptamışlardır. AHS'nin farmakolojik tedavisi ile ilgili deneyim, trombosit agregasyon inhibitörleri ile sınırlı olmuştur

5 Birçok tıbbi ve cerrahi koşullar AHS'ye neden olabilir;
Serebral hemoraji Kortikobazal dejenerasyon Epilepsi Parsiyal Epilepsi, Alzheimer PSP (Progresif Supranükleer Palsi) Creutzfeldt-Jakob hastalığı

6 AHS rehabilitasyon tedavisi literatürde eksiktir
AHS rehabilitasyon tedavisi literatürde eksiktir. Pooyania ve arkadaşları, AHS tanısı ve telafi edici stratejilerin kullanılması (görselleştirme, etkilenen ekstremitenin dağılması ve aktiviteler sırasında yavaş ve istikrarlı bir şekilde ayakta kalma) konusunda eğitimli olmanın hastanın AHS hareketlerinin sıklığını azalttığını belirtmişlerdir.

7 Vaka Raporu 56 Yaşında Kadın Hasta
Şikayeti : Sağ elinin istem dışı ve otonom etkinliği ve eller arası çatışması olması Örneğin, sol elle giyinmeye çalışırken hastanın sağ kolu elbiselerini çıkarıyormuş. Ayrıca sağ ekstremitesi zayıf olduğunu bildirdi. Özgeçmiş: HT, KAH,Tip 2 DM Alışkanlık: içki, sigara, madde bağımlılığı yok Herhangi bir aile üyesi için benzer hastalık veya sendrom bildirilmedi.

8 Fizik muayene: afazi, disartri, ototopagnozi (agnozi) veya apraksiyi ortaya koyamadı. Meningeal iritasyon belirtileri görülmedi. Oftalmik muayene herhangi bir anormallik ortaya koyulmadı. Süperficial sağ nazolabial kat saptandı. Kas tonusu: normal Kas Gücü:Sağ üst ekstremitede 5/5 ve sağ alt ekstremitede 4/5 Duyusal, parmak burun ve sol diz topuk testleri normaldi. sağda diz topuk testi başarısız oldu. DTR: Normal patolojik bulgular yoktu. Mini Mental Testi (MMSE) puanı : 30

9 Renkli Doppler USG: bilateral karotid arterlerde aterosklerotik plaklar ve bilateral vertebral arterlerde artmış direnç gösterdi. Kraniyal MRG: sol korpus kallozumun gövdesi ve spleniumunda difüzyon ağırlıklı görüntüleme (DWI) üzerinde yüksek sinyallerin yanı sıra uzun T1 ve T2 sinyaller de görüntüledi

10 MRA: Basiler arterde stenoz

11 DSA: SOL ACA ve SOL PERİCALLOSAL arter zayıf olduğu görüldü.
SAĞ VERTEBRAL arterde darlık ve distal segmentinde intrakraniyal dalı oklüze bulundu. SOL VERTEBRAL ARTERİN İNTRAKRANİYAL DALINDA ve SOL BAZİLER ARTERDE ÖNEMLİ ÖLÇÜDE DARLIK GÖRÜLDÜ.

12 Rekürrens strok gözlenmedi.
Hastaya, aspirin enterik kaplı tabletler (100 mg, qd; Bayer AG, Leverkusen, Almanya) atorvastatin kalsiyum (20 mg, qn; Pfizer), amlodipin besilat tabletleri (5 mg, qd; Pfizer, Inc., New York, NY, USA) ve metformi (500 mg, teklif; Bristol-Myers Squibb, New York, NY, ABD) ile 2 haftalık hastanede kaldı ve Mart 2015'teki son ziyarete kadar aynı tedaviyi almaya devam etti. Rekürrens strok gözlenmedi.

13 Tartışma Bu çalışmada, callosal infarktüs sonrası oluşan AHS olgularını saptamak için PubMed veritabanının araştırılması yapıldı (anahtar kelime, yabancı el sendromu). Araştırma, 1990 ile 2014 yılları arasında kallozal enfarktüs sonrası 31 AHS vakası bildiren 23 çalışmayı ortaya koydu. Bu kallozal enfarktüs olguları basit korpus kallozum infarktüsü ve kompleks korpus kallozum infarktüsü olarak gruplandırıldı. Basit korpus kallozum infarktüsü: sadece korpus kallozumda meydana gelen enfarktüs Kompleks korpus kallozum infarktüsü: diğer beyin bölgelerinin tutulumuyla oluşan infarktüs olarak tanımlandı.

14 Araştırma, 7 basit korpus kallozum infarktüsü olgusu (% 22.6) 24 kompleks korpus kallozum infarktüsü vakası (% 77.4) ile toplam 31 önceki AHS vakasını ortaya çıkardı. 10 olguda sol tarafta korpuz kallozum infarktüsü 17 olguda sağ korpus kallozum infarktüsü 4 olguda(basit korpus kallozum infarktüsü) her iki tarafı etkilenmiş bulunmakta. Kompleks korpus kallozum infarktüsü olgularında lezyon yerlerinin çoğunluğunda medial frontal korteks (16/24;% 66.7), anterior singulat girus (7/24;% 29.2) ve suplementer motor korteks (3/24;% 12.5) ).

15 AHS majör semptomlar: İki el arası çatışma (19/31; 61.3%) Yakalama refleksi (19/31; 61.3%) Yabancı el işareti (3/24; 12.5%). Basit korpus kallozum infarktı olan 7 hasta arasında 6 olguda (% 85.7) intermanual çatışma, 2 olguda (% 28.5) yakalama refleksi görüldü. Kompleks korpus kalloz infarktüsü geçirmiş 24 hasta arasında 13 / 24'unda (% 54.2) intermanual çatışma, 17 olguda (% 70.8) yakalama refleksi gözlemlendi. 17 yakalama refleksi hastasında, 14 (% 82.3) hastada medial frontal korteks, singulat gyrus veya suplementer motor kortekste enfarktüs vardı.

16 31 vakanın 16'sında (% 51.6) takip esnasında AHS semptomlarının kaybolduğu veya kayda değer derecede hafiflediği gösterildi.(15 ay içinde) 4 olguda iyileşme gözlenmedi. (en az 6 ay sürede) Kalan 11 vakada sonuç bilinmiyordu.

17 Genel olarak, literatür araştırması lezyonun çoğunluğunda (% 77
Genel olarak, literatür araştırması lezyonun çoğunluğunda (% 77.4) kompleks tip olduğunu ortaya koymuştur. İntermanual çatışma basit korpus kallozum infarktüslü hastalarda (% 85.7) daha sıktı ve yakalama refleksi, kompleks korpus kallozum infarktüsü hastalarında (% 70.8) daha sık bildirildi. Aynı zamanda sağ hemisferin daha sık yer aldığını, çünkü korpus kallozumun sağ ve sol taraflarının sırasıyla 17 ve 10 hastadan etkilendiğini göstermektedir.

18 Korpus kallozum, iki serebral hemisfer arasında bilgi ileten bir fiber plakadır. Kallozal AHS, iki serebral hemisferde motor alan ile suplementer motor alanı arasındaki bağlantıdaki başarısızlıktan kaynaklanıyor. Korpus kallozum hasarı frontal veya callosal AHS olarak ortaya çıkabilir. Mix AHS, korpus kalloz infarktüsünden sonra bildirilmiştir. Bu bulgular arasında, intermanual çatışma (kallozal AHS'de olduğu gibi), yabancı el duygusu ve hemianestezi (talamus, parietal lob veya medial temporal lobu içeren posterior AHS'de olduğu gibi) bildirilmiştir.

19 Korpus kallosumun enfarktüsünün tipik olarak medial frontal korteks, anterior singulat gyrus ve suplementer motor korteks de dahil olmak üzere diğer bölgelere lezyonlarla oluştuğunu göstermektedir. Korpus kallozumun genu ve body ve bu bölgelerin hepsi anterior serebral arterden kan alımı alır. Aksine, korpus kallozumun spleniumu posterior serebral arterden kan alır. Korpus kallozumun spleniumunda oluşan enfarktüsün embolizmden kaynaklandığı bildirilirken, aterosklerotik serebral enfarktüs, korpus kallosumun genu ve vücudundaki enfarktüsün daha yaygın şeklidir. Korpus kallosum anterior ve posterior serebral arterden geniş bir anastomoz ile kan akımı alır ve bu nedenle nadiren enfarktüsten etkilenir. Mevcut olguda, MRA ve serebral anjiyografide, intrakranyal damarlar boyunca, özellikle de sol anterior serebral ve vertebral baziler arterlerde geniş ateroskleroz saptandı. Bu görüntüleme bulguları anterior ve posterior dolaşımda aterosklerotik lezyonların varlığını gösterdi.

20 AHS, korpus kallosum genu ve spleniumun kısmen kaybettiği hastalarda geçici olma eğilimi gösterir; Buna ek olarak, tek taraflı kallozal lezyonu olan hastalar, eğer kalan korpus kallozum işlevsel ise, iki hemisfer arasında bağlantı kurabilirler. İnfarkt anterior korpus kallosumun 2/3 ünü içerdiğinde kalıcı AHS gelişebilir. Mevcut olguda antitrombositik tedavinin ardından hızlı bir iyileşme gözlendi ve kalan korpus kallozumun lezyonlu bölgeyi telafi edebileceğini ve bilateral serebral hemisferler arasındaki bağlantının yeniden kurulabildiğini düşündürdü.

21 Sonuç olarak, bu çalışma;
anterior ve posterior dolaşımın bozukluğunun neden olduğu bir prototipik kallozal AHS vakası bildirmiştir. Bu vakada dikkati çeken bir husus, vertebra-baziler arterlerin ve sol anterior serebral arterin kan dolaşımının yetersiz olmasıdır. Bu bulgu, korpus kallosumun enfarktüsünden kaynaklanan AHS'li hastalarda serebral vaskülaritenin kapsamlı bir şekilde incelenmesi ihtiyacını vurgulamaktadır.

22 Referanslar 1. Graff-Radford J, Rubin MN, Jones DT, Aksamit AJ, Ahlskog JE, Knopman DS, Petersen RC, Boeve BF, Josephs KA. The alien limb phenomenon. J Neurol. 2013;260:1880–1888. doi: /s y. [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 2. Jeeves MA, Simpson DA, Geffen G. Functional consequences of the transcallosal removal of intraventricular tumors. J Neurol Neurosurg Pshychiatry. 1979;42:134–142. doi: /jnnp [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 3. Huang Y, Jia JP. Corpus callosum hematoma secondary to cerebral venous malformation presenting as alien hand syndrome. Neurocase. 2012;19:377–381. doi: / [PubMed] [Cross Ref] 4. Gibb WRG, Luther PJ, Marsden CD. Corticobasal degeneration. Brain. 1989;112:1171–1192. doi: /brain/ [PubMed] [Cross Ref] 5. Feinberg TE, Schindler RJ, Flanagan NG, Haber LD. Two alien hand syndromes. Neurology. 1992;42:19–24. doi: /WNL [PubMed] [Cross Ref] 6. Kim HY, Kim JY, Kim GU, Han HJ, Shin DI. Alien hand syndrome after epilepsia partialis continua: FDG PET and MRI studies. Epilepsy Behav. 2012;23:71–73. doi: /j.yebeh [PubMed] [Cross Ref] 7. Ball JA, Lantos PL, Jackson M, Marsden CD, Scadding JW, Rossor MN. Alien hand sign in association with Alzheimer's histopathology. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993;56:1020–1023. doi: /jnnp [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 8. Barclay CL, Bergeron C, Lang AE. Arm levitation in progressive supranuclear palsy. Neurology. 1999;52:879–882. doi: /WNL [PubMed] [Cross Ref] 9. Rubin M, Graff-Radford J, Boeve B, Josephs KA, Aksamit AJ. The alien limb phenomenon and Creutzfeldt-Jakob disease. Parkinsonism Relat Disord. 2012;18:842–846. doi: /j.parkreldis [PubMed] [Cross Ref] 10. Marey-Lopez J, Rubio-Nazabal E, Alonso-Magdalena L, Lopez-Facal S. Posterior alien hand syndrome after a right thalamic infarct. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;73:447–449. doi: /jnnp [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref]

23 11. Dolado AM, Castrillo C, Urra DG, de Seijas E Varela
11. Dolado AM, Castrillo C, Urra DG, de Seijas E Varela. Alien hand sign or alien hand syndrome? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;59:100–101. doi: /jnnp [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 12. Pack BC, Stewart KJ, Diamond PT, Gale SD. Posterior-variant alien hand syndrome: Clinical features and response to rehabilitation. Disabil Rehabil. 2002;24:817–818. doi: / [PubMed] [Cross Ref] 13. Pappalardo A, Ciancio MR, Reggio E, Patti F. Posterior alien hand syndrome: Case report and rehabilitative treatment. Neurorehabil Neural Repair. 2004;18:176–181. doi: / [PubMed] [Cross Ref] 14. Pooyania S, Mohr S, Gray S. Alien hand syndrome: A case report and description to rehabilitation. Disabil Rehabil. 2011;33:1715–1718. doi: / [PubMed] [Cross Ref] 15. Kato H, Iijima M, Hiroi A, Kubo M, Uchigata M. A case of alien hand syndrome after right posterior cerebral artery territory infarction. Rinsho Shinkeigaku. 2003;43:487–490. [PubMed] 16. Geschwind DH, Iacoboni M, Mega MS, Zaidel DW, Cloughesy T, Zaidel E. Alien hand syndrome: Interhemispheric motor disconnection due to a lesion in the midbody of the corpus callosum. Neurology. 1995;45:802–808. doi: /WNL [PubMed] [Cross Ref] 17. Shi YQ, Zhou XD. Pratical Neurology. 3rd. Shanghai Scientific and Technical Publishers; Shanghai: p. 49. 18. Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. Mini mental state. A practical method for grading the cognitive state of patients for clinicians. J Psychiatr Res. 1975;12:189–198. doi: / (75) [PubMed] [Cross Ref] 19. Verleger R, Binkofski F, Friedrich M, Sedlmeier P, Kömpf D. Anarchic-hand syndrome: ERP reflections of lost control over the right hemisphere. Brain Cogn. 2011;77:138–150. doi: /j.bandc [PubMed] [Cross Ref] 20. Suwanwela NC, Leelacheavasit N. Isolated corpus callosal infarction secondary to pericallosal artery disease presenting as alien hand syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;72:533–536. [PMC free article] [PubMed] 21. Nicholas JJ, Wichner MH, Gorelick PB, Ramsey MM. Naturalization of the alien hand: Case report. Arch Phys Med Rehabil. 1998;79:113–114. doi: /S (98) [PubMed] [Cross Ref] 22. Muangpaisan W, Srisajjakul S, Chiewvit P. The alien hand syndrome: Report of a case and review of the literature. J Med Assoc Thai. 2005;88:1447–1452. [PubMed] 23. Lin JH, Kwan SY, Wu D. Mixed alien hand syndrome coexisting with left-sided extinction secondary to a left corpus callosal lesion: A case report. Mov Disord. 2007;22:248–251. doi: /mds [PubMed] [Cross Ref] 24. Yuan JL, Wang SK, Guo XJ, Hu WL. Acute infarct of the corpus callosum presenting as alien hand syndrome: Evidence of diffusion weighted imaging and magnetic resonance angiography. BMC Neurol. 2011;11:142. doi: / [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 25. Goldberg G, Bloom KK. The alien hand sign. Localization, lateralization and recovery. Am J Phys Med Rehabil. 1990;69:228–238. doi: / [PubMed] [Cross Ref]

24 26. Giroud M, Dumas R. Clinical and topographical range of callosal infarction: A clinical and radiological correlation study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;59:238–242. doi: /jnnp [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 27. Chan JL, Ross ED. Alien hand syndrome: Influence of neglect on the clinical presentation of frontal and callosal variants. Cortex. 1997;33:287–299. doi: /S (08) [PubMed] [Cross Ref] 28. Biran I, Giovannetti T, Buxbaum L, Chatterjee A. The alien hand syndrome: What makes the alien hand alien? Cogn Neuropsychol. 2006;23:563–582. doi: / [PubMed] [Cross Ref] 29. Jang SH, Lee J, Yeo SS, Chang MC. Callosal disconnection syndrome after corpus callosum infarct: A diffusion tensor tractography study. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2013;22:e240–e244. doi: /j.jstrokecerebrovasdis [PubMed] [Cross Ref] 30. Nowak DA, Bösl K, Lüdemann-Podubecka J, Gdynia HJ, Ponfick M. Recovery and outcome of frontal alien hand syndrome after anterior cerebral artery stroke. J Neurol Sci. 2014;338:203–206. doi: /j.jns [PubMed] [Cross Ref] 31. Tanaka Y, Iwasa H, Yoshida M. Diagonistic dyspraxia: Case report and movement-related potentials. Neurology. 1990;40:657–661. doi: /WNL [PubMed] [Cross Ref] 32. Gottlieb D, Robb K, Day B. Mirror movements in the alien hand syndrome. Case report. Am J Phys Med Rehabil. 1992;71:297–300. doi: / [PubMed] [Cross Ref] 33. Doody RS, Jankovic J. The alien hand and related signs. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992;55:806–810. doi: /jnnp [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 34. Trojano L, Crisci C, Lanzillo B, Elefante R, Caruso G. How many alien hand syndromes? Follow-up of a case. Neurology. 1993;43:2710–2712. doi: /WNL [PubMed] [Cross Ref] 35. Chan JL, Chen RS, Ng KK. Leg manifestation in alien hand syndrome. J Formos Med Assoc. 1996;95:342–346. [PubMed] 36. Ay H, Buonanno FS, Price BH, Le DA, Koroshetz WJ. Sensory alien hand syndrome: Case report and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998;65:366–369. doi: /jnnp [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 37. Ong Hai BG, Odderson IR. Involuntary masturbation as a manifestation of stroke-related alien hand syndrome. Am J Phys Med Rehabil. 2000;79:395–398. doi: / [PubMed] [Cross Ref] 38. Bejot Y, Caillier M, Osseby GV, Didi R, Ben Salem D, Moreau T, Giroud M. Involuntary masturbation and hemiballismus after bilateral anterior cerebral artery infarction. Clin Neurol Neurosurg. 2008;110:190–193. doi: /j.clineuro [PubMed] [Cross Ref] 39. Espinosa PS, Smith CD, Berger JR. Alien hand syndrome. Neurology. 2006;67:e21. doi: /01.wnl [PubMed] [Cross Ref] 40. Park YW, Kim CH, Kim MO, Jeong HJ, Jung HY. Alien hand syndrome in stroke - case report & neurophysiologic study. Ann Rehabil Med. 2012;36:556–560. doi: /arm [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 41. Gazzaniga MS. Cerebral specialization and interhemispheric communication: Does the corpus callosum enable the human condition? Brain. 2000;123:1293–1326. doi: /brain/ [PubMed] [Cross Ref] 42. Kahilogullari G, Comert A, Arslan M, Esmer AF, Tuccar E, Elhan A, Tubbs RS, Ugur HC. Callosal branches of the anterior cerebral artery: An anatomical report. Clin Anat. 2008;21:383–388. doi: /ca [PubMed] [Cross Ref] 43. Kasow DL, Destian S, Braun C, Quintas JC, Kagtsu NJ, Johnson CE. Corpus callosum infarcts with atypical clinical and radiologic presentations. AJNR Am J Neuroradiol. 2000;21:1876–1880. [PubMed] 44. Barbeau E, Joubert S, Poncet M. A single case-study of diagonistic dyspraxia. Brain Cogn. 2004;54:215–217. doi: /j.bandc [PubMed] [Cross Ref] 45. Papagno C, Marsile C. Transient left-sided alien hand with callosal and unilateral fronto-mesial damage: A case study. Neuropsychologia. 1995;33:1703–1709. doi: / (95) [PubMed] [Cross Ref]