Pulmoner Hipertansiyon. TANIM Pulmoner arter ortalama basıncı normalde ~14 mm Hg Pulmoner hipertansiyon; Ortalama pulmoner arter basıncının ( OPAB ) ;

... konulu sunumlar: "Pulmoner Hipertansiyon. TANIM Pulmoner arter ortalama basıncı normalde ~14 mm Hg Pulmoner hipertansiyon; Ortalama pulmoner arter basıncının ( OPAB ) ;"— Sunum transkripti:

1 Pulmoner Hipertansiyon

2 TANIM Pulmoner arter ortalama basıncı normalde ~14 mm Hg Pulmoner hipertansiyon; Ortalama pulmoner arter basıncının ( OPAB ) ; – İstirahat sırasında > 25 mm Hg – Efor sırasında > 30 mm Hg olmasıdır.

3 ETİYOLOJİ 1.Pulmoner arteriel hipertansiyon 2. Pulmoner venöz hipertansiyon 3.Solunum sistemine bağlı PHT 4.Kronik Tromboz/Emboliye bağlı PHT 5.Diğer

4 Pulmoner arteriel hipertansiyon 1.İdyopatik ( PRİMER ) 2.Familyal 3.Sekonder a)Kollajen Doku Hastalığı b)Konjenital Pulmoner/Sistemik Şantlar c)Portal Hipertansion d)HIV e)İlaç/Toksin f) Diğer(Tiroid, glikojen depo 4.Venöz veya kapiller tutulum a)Pulmoner venooklusif hastalık b)Pulmoner kapiller hemanjiyomatozis

5 Kardiyak Etiyoloji Soldan sağa şantlar - vsd, avsd, pda, aorto pulmoner pencere Büyük artelerlerin transpozisyonu Tıkayıcı lezyonlar - tapvc, md, hlhs, kmp

6 Modifiye Venice sınıflaması

7 Fizyopatoloji SOLDAN SAĞA GEÇİŞLİ DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINDA ARTMIŞ PULMONER KAN AKIMI, KONJESTİF KALP YETMEZLİĞİ VE PULMONER VASKÜLER KONJESYONA NEDEN OLUR. ZAMANLA ARTAN KAN AKIMI SONUCU PULMONER DAMAR YATAGINDA VASKÜLER REMODELİNG OLARAK TANIMLANAN PATOLOJİK DEĞİŞİKLER BAŞLAR Vasküler remodeling; Müsküler olmayan arterlerde düz kas proliferasyonu Müsküler arterlerde medial hipertrofi Arteriyal densitede azalma Dilatasyon kompleksleri pleksojenik lezyonlar, Fibrinoid nekroz ----> Luminal obliterasyon

8 Heath-Edwards sınıflaması GRADE 1 : Mediyal Hipertrofi GRADE 2 : Hücresel intimal proliferasyon GRADE 3 : intimal fibrozis GRADE 4 : Dilatasyon, pleksiform lezyonlar GRADE 5 : mediyal fibrozis GRADE 6 : nekrozitan arterit

9 KLİNİK Yorgunluk Dispne Göğüs ağrısı Bayılma Hemoptizi Sağ ventrikül aktivitesinde artış S2 de sertleşme ve çiftleşme Tricuspit kapakta üfürüm Telekardiyografide : pulmoner konusta belirginleşme, ac damarlanmasında artış, proximal plmoner arter geniş distal pulmner arter tıkalı ( budanmış ağaç manzarısı ) görülür. Egk de sağ aks deviasyonu sağ ventrikül hipertrofisi Eisenmenger sendromu gelişince sağ sol şant nedeniyle polistemi siyanoz çomak parmak dispne çabuk yorulma kalp yetmezliği hemoptizi bakteriyel endokardit ve ani ölüm gelişebilir.

10 KLİNİK Hastalarda klinik bulgular pht un gelişme hızına bağlı olarak değişkendir geniş vsd ve büyük pda eisenmenger sendromunda birkaç yılda hatta ilk yaş içinde gelişebilirken asd de bu süre 20 -30 yıl gibi uzun süre olabilir.

11 Eisenmenger Sendromu PVR’de devam eden artma Şantın yönü sağdan-sola veya iki yönlü Siyanoz,eritrositoz ve diğer organ sistemlerinin de etkilendiği klinik bir durumdur Senkop, Göğüs ağrısı, Hemopitizi : yaşla sıklığı artar, Aritmi, İnfektif endokardit, beyin absesi, Ani ölüm; masif emboli, masif hemoptizi, beyin absesi

12

13 PHT ve görüntülenmesi Sağ ventrikül görüntülenmesi Ekokardiografi, Kardiyak manyetik rezonans Pulmoner vasküler yapı görüntülenmesi Akciğer filmi, Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi Kontrast BT HRCT Pulmoner anjiografi Kardiyak kateterizasyon

14 PHT ve görüntülenmesi Perioperatif direkt pulmoner arter basınç ölçümü :Swanganz kateteri Perioperatif transözefagial ekokardiografi Transtorasik ekokardiografi

15 PHT ve Ekokardiografi DOPPLER EKO: non-invaziv pulmoner basınç ölçümü :PASB = 4xTR peak velositesi + sağ atrial basınç Triküspid regürjitasyonu Pulmoner yetmezlik RVOT akselerasyon zamanı 2D-EKO: sağ ventrikül hipertrofisi,dilatasyonu genişlemiş pulmoner arterler sağ atrial dilatasyon sağ vent. sistolik fonksiyon anormal

16 Pulmoner hipertansiyon tedavisi Tedavi yaklaşımları.

17 Pulmoner vasküler endotelyum Endojen vazodilatörler - Nitrik oksit (NO) - Prostasiklin (PGI2) Endojen vazokonstruktörler -endotelin-1 ( ET-1) -Serotonin (5-HT)

18 Pulmoner hipertansiyon tedavisi

19 Endotel bazlı tedaviler Nitrik oksit-cGMP PGI2 ET-1 Kombine tedaviler

20 Fosfodiesteraz inhibitörleri (PDE) İNHALE NİTRİK OKSİT Güçlü ve seçici pulmoner vazodilatatördür. Sistemik vazodilatasyon yapmadan etkiler. Akciğerde vasküler düz kas hücrelerine diffüze olarak c- GMP konsantrasonunu artırır. Antitrombotik ve antiproliferatif etkilidir. Doz genellikle 20- 40ppm arasında kullanılmaktadır.

21 PDE inhibitörleri cGMP hidrolizini bloke ederler. Vasküler düz kas hücresinde cGMP konsantrasyonu artar. PDE-5 inhibitörleri: SİLDENAFİL oral **Konjenital kalp cerrahisinde PVR >3 wood ü olan hastalarda pre-postop kullanılmış, güvenli ve etkili olduğu bildirilmiştir. MİLRİNONE : PDE-3 inhibisyonu,cGMP hidrolizini daha az spesifik bloke eder. Sıklıkla perioperatif kullanılır. PVR’yi azaltırken miyokard kontraktilitesini de destekler.

22 Endotelin antagonistleri (ET-1) Nonselektif ETA /ETB Antagonisti: BOSENTAN Selektif ETA Antagonisti: Ambrisentan, sitaxsentan *Ortalama PAB ve PVR’’yi azalttığı ve IPAH hastalarında hayat kalitesini arttırdığı gösterilmiştir. *Eisenmenger sendromunda oksijen saturasyonunu azaltmadan egzersiz kapasitesini düzelttiği gösterilmiştir.( BREATHE- 5 trial)

23 Prostasiklin Agonistleri Siklik adenozin 3’5’ monofosfat konsantrasyonunu artırarak vazodilatasyona neden olurlar. Etkisi çabuk başlar ve yarılanma ömürleri kısadır. İv : epoprostenol (REBOUND PHT) İnhale : iloprost Subkutan+iv : treptostinil (iv ağrılı) Oral :beraprost

24

25 Mortalite ve morbidite PVR artar ve komplians azalır > Sağ ventrikül basıncını ve ventrikül preload artırır.> Pulmoner vasküler reaktivite artar. >Pulmoner vazokonstruksiyona neden olur. >Vasküler remodeling Luminal obstruksiyon (trombozis/pleksiform lezyonlar/neointimal tıkanma ) Hayatın ilk 2 yılında konjenital kalp hastalığı tamir edildiğinde vasküler remodeling reversibl.