Hematoloji-Onkolojide Aciller Dr. Nihal Özdemir Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi.

... konulu sunumlar: "Hematoloji-Onkolojide Aciller Dr. Nihal Özdemir Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi."— Sunum transkripti:

1 Hematoloji-Onkolojide Aciller Dr. Nihal Özdemir Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi

2 ONKOLOJİK ACİLLER HEMATOLOJİK ACİLLER

3 ACİL! Hematoloji-Onkoloji hastalarının aciliyeti tiriyajda başlar! Hx FM: KVS: anemiye bağlı üfürüm SS: enfeksiyon, solunum sıkıntısı (pozisyonla değişen), efüzyon Cilt: Kanama, enfeksiyon bulguları Batın: HSM, kitle LAP Erkek hst testis muayenesi Hidrasyon durumu Sepsis bulguları: perfüzyon, ateş, hot Herhangi bir kitle, şişlik: AML kloroma, Nörolojik durum

4 YAKLAŞIM İV sıvı: idamenin en az x1,5 katı, hidrasyon ve lökosit sayısına göre daha fazla Potasyum katılmayacak AÇT, kilo takibi Tekrarlanan kan tetkikleri (sıklık duruma göre) Kan transfüzyonları gereksiz, gerekli Girişim öncesi npo Girişim öncesi onam

5 ONKOLOJİK ACİLLER 1. Tümörün vital organlara basısı ile oluşan mekanik – cerrahi aciller Süperior vena kava sendromu Spinal kord basısı 2. Metabolik aciller Hiperlökositoz 3. Damar ve kan anormallikleri Serebrovasküler olay 4. Pansitopeniye bağlı kanama, anemi ve enfeksiyon

6 OLGU 1 14 yaşında erkek Ani başlayan solunum sıkıntısı Taşipne Boyun venlerinde dolgunluk Servikal LAP

7 Laboratuvar Kan sayımında: BK: 44.500/mm3 Hb 11.2 gr/dl Tr: 198.000mm3 Py: % 36 blast KİA: % 96 blast İmmünfenotipleme : T Hücreli lösemi/lenfoma

8 BT Karina kitle

9 Süperior Vena Kava Sendromu / Superior Mediasten Sendromu SVKS: Torakstaki büyük damarların obstrüksiyonu veya basısı sonucu oluşan bulgu ve belirtilerin hepsi Genellikle ön mediasten kitlelerinde daha sık Bu bulgulara trakea basısı da eklenirse Superior Mediastinal Sendrom (SMS) Küçük çocuklarda iki tablonun ayırımı zor, bu nedenle birbiri yerine kullanılıyor.

10 Mediasten kitlelerinde ayırıcı tanı Ön Mediasten Non-Hodgkin lenfoma Hodgkin Lenfoma Teratom veya diğer germ hücreli tmr T-hücreli lösemi Tiroid kanseri Timoma Orta mediasten Lenfoma Arka Mediasten Nöroblastom PNET/Ewing Rabdomiyosarkom arka

11 Etiyoloji Çoğunlukla malign anterior mediastinal tümörler “ malign T’ler ” olarak bilinir: T hücreli Lösemi ve Lenfomalar, Teratom, Tiroid Kanserleri, Timoma, Hodgkin Lenfoma, RMS, Ewing’s sarkom nadiren intrensek nedene bağlı SVCS Tromboz: en sık olarak kateter trombozları.

12 Belirti ve Bulgular SVCS: Yüz, boyun ve üst ekstremitede şişlik, pletora, siyanoz Konjonktivada kızarıklık Kollateral venlerde belirginleşme Biliç bulanıklığı SMS: Solunum sistemi bulguları: öksürük, kaba ses, dispnea, ortopnea, hışıltı ve stridor. Supin pozisyonda şikayetler artar. Göğüs ağrısı Bilinç bulanıklığı, senkop

13 Yaklaşım Hastayı düz yatırma! Sedasyon verme! Belirti ve bulgularda kötüleşme: BT çekilirken supin pozisyon Stres Sedasyon Entübasyon gerektirebilir ve ekstübasyon kitle küçülene kadar güç

14 Tanıya mümkün olan en az invazif girişimle ulaşılmalı! Genel anestezi ve sedasyon..... dolaşım kollapsı ve solunum yetersizliği!!! Kan sayımı, LDH, NSE, β-hcg, α-fetoprotein Tümör lizis tetkikleri Lökositoz varsa periferik kandan flowsitometri PAAC (iki yönlü) Ekokardiografi (PAAC kitle görülmediğinde): aynı gün (Sağ ventrikül çıkış yolu obst.)

15 Tanıya mümkün olan en az invazif girişimle ulaşılmalı! Lokal anestezi: Kemik iliği aspirasyonu Plevral yada perikardiyal sıvıdan örnek Lenf bezi örneklemesi

16 Tedavi Doku tanısı mümkün olmadığında MECBUR KALINIRSA amprik tedavi: Acil Radyoterapi (özellikle lenfomalar radiyosensitif) Kemoterapi (steroid ve siklofosfamid) Hasta stabilize olduğunda doku tanısı

17 Tedavi Tromboz ise DMAH: 1 mg/kg/doz (100ü/kg/doz), 12 sa bir Hedef antiFXa düzeyi: 0,5-1 U/ml

18 Cerrahi Radyoterapi ve kemoterapiye yanıt alınmadığı durumlarda, son çare olarak cerrahi Hastanın semptomlarını arttırmayacak pozisyonda işlem uygulanmalı En kısa sürede sonlandırılmalı

19 OLGU 2 4 yaşında kız hasta 1 haftadır sırt ağrısı 2 gün önce ayağına iğne batmasını fark etmiyor Başvuru günü başlıyan yürüyememe Bacaklarda gevşeklik, Duyu kaybı ;

20 OMUR İLİK BASISI Kanserli çocukta %3-5 %50 sarkomlar (PNET/Ewing, rabdomiyosarkom) ve nöroblastom Kalan: germ hücreli tümör, lenfoma, lösemi ve SSS tmr metastazı Spinal kord kompresyonu: Epidural tmr Subaraknoid tmr Kord parenkiminde metastaz

21 Klinik 1.Sırt ağrısı ve lokalize hassasiyet hastaların %80’inde (özellikle pozisyonla artış) 2.İdrar ve gayta kaçırma 3.Kuvvet kaybı ve duyu kaybı İspatlanmadığı sürece her kanserli hastada sırt ağrısı OMUR İLİK basısı olabilir şeklinde değerlendirilmelidir

22 Tanı İyi bir hx ve FM MRI: En çok tercih edilen tetkik Subaraknoid hst değerlendirirken BOS

23 Tedavi Kalıcı nörolojik hasar riski nedeniyle tedavi ACİL! 48 saatten uzun süren bulgular geri dönmeyebilir Beyin cerrahisi kons. Ağrı kontrolü İdrar sondası Konstipasyon tedavisi Fizyoterapi

24 Tedavi Sırt ağrısı ve nörolojik bulgu varsa lokal ödem için Dekzametazon 1-2 mg/kg/gün bolus ardından 1,5 mg/kg/gün (6 saatte bir) ardından acil MRI çekimini Acil Dekompresyon: epidural kitle Cerrahi, radyasyon, kemoterapi.

25 OLGU 3 1,5 yaşında erkek Vücutta döküntü şikayeti ile geldi FM: Servikal LAP, HSM LAB: BK: 220.000/mm3 Hb 7,7 gr/dl Tr: 44.000mm3

26 HİPERLÖKOSİTOZ Hiperlökositoz: Beyaz Küre > 100.000/mm³ Pediatrik % 9-13ALL % 5-22AML % 100KML

27 HİPERLÖKOSİTOZ Lösemik blastlar ve anormal endotel arasında adezif reaksiyon, lökostaz, tromboz ve sekonder kanama görülebilen tablo… Miyeloblastlar daha büyük, daha az deforme olur ve daha yapışkan, lökostaz ve tromboz AML de daha sık (M4-M5)! Süt çocuklarında daha sık! t (4,11) (+)

28 28 Myeloblast -50-50 Lenfoblast Myeloblast ve monoblastlar, lenfoblastlara göre daha az deforme,daha büyük ve damara adezyon yeteneği daha fazla olması lökostaz ve tromboz riskini AML’de ALL’ye göre artırır.

29 PATOGENEZ Hiperlökositoz Kan viskozitesi artış Lökosit kümelenmesi Lokal hipoksemi Trombus oluşumu Endotel hasarı Kanama İnfarkt

30 LÖKOSTAZ Lökostaz özellikle kapiller kan akımından hızla etkilenen organlarda Beyin (%40) Akciğer (%30) Kalp kan akımının bozulması, hiperviskozite sendromu olarak isimlendirilen klinik tabloya neden olur….

31 LÖKOSTAZ TANIM: Klinik belirti ve bulguların varlığında: ALL > 100.000/mm³ AML > 50.000/mm³ KML > 300.000/mm³

32 BELİRTİ VE BULGULAR SSS Baş ağrısı, konvulziyon, kafa içi kanama, inme Göz Görme keskinliğinin azalması, papilla ödemi, retina kanaması, Böbrek serum kreatinin ve üre artışı, RVT Akciğer Nefes darlığı, takipne Dispne,asidoz,siyanoz Diğer Priapizm Daktilit YİK

33 LABORATUVAR Beyaz küre artışı Trombositopeni Koagulopati (YDK) %40 Tümör lizis sendromu (spontan %10) Serum Elektrolit Ürik Asit, fosfat, kalsiyum düzeyleri Böbrek fonksiyon testleri Koagulasyon profili

34 Hiperlökositoz tedavisi Kan vizkositesini azalt hidrasyon Diüretik kullanma Kan transfüzyonlarından kaçın (Hb < 10 gr/dL ) Metabolik bzk düzelt Trombositleri > 20,000/mm 3 tut Koagülopatiyi önle ( özellikle AML’de ) Lökoredüksiyon

35 LÖKOREDÜKSİYON 1. Kemoterapi İndüksiyon kemoterapisi Prednizonla sitoredüksiyona başlanır: (0.1)-0.2 - (0.5) mg/kg/gün. Tedavi, klinik yanıt, TLS ve metabolitlerin idrarla itrah edilişine göre düzenlenir. Hidroksiure (50-100mg/kg/g 3-4 doz, 24-48 saat içinde Beyaz Küre %50-60 azalma) 2. Lökoferez / Exchange tx

36 Lökoferez / Exchange tx Riskler fazla Sadece retrospektif çalışmalar var Kılavuz yok Rasbukinaz sonrası gerekliliği???? Semptomatik hiperlökositozu olanlarda! Hedef wbc < 100.000/mm³ YBÜ izlem ve santral kateteter Çift hacim işlem: Süt çocukları: 100 ml/kg 1-10 yaş: 80 ml/kg >10 yaş: 70 ml/kg

37

38

39 Tümor Lizis Sendromu Hızlı büyüyen yada bulky hastalık olan çocuklarda Tümör hücre yıkımından açığa çıkan maddelerin böbrekten temizlenme hızından fazla olması En sık Burkit lenfoma/B-hücreli lösemi, T-hücreli lösemi- lenfoma,

40 TLS Tanı sırasında olabilir ancak en sık tedavi başlandıktan sonra Tanıdan 3 gün önce 7 gün sonrası riskli! En sık tedaviden 12-72 saat içinde !!!! Böbrek yetersizliği ve öldürücü elektrolit bozuklukları KBB Çocuk Cerrahisi Ortopedi kons dikkat!

41 Laboratuar ve Klinik TLS Laboratuar ≥2 kriter (+) Ürik asit  8 mg/dL Ürik asit  8 mg/dL Potasyum  6 mEq/L Potasyum  6 mEq/L Fosfor  6.5 mg/dL (çocukta) veya  4.5 mg/dL (erişkin) Fosfor  6.5 mg/dL (çocukta) veya  4.5 mg/dL (erişkin) veya %25 den fazla yükselme veya %25 den fazla yükselme Kalsiyum  7 mg/dL veya %25 den fazla azalma Kalsiyum  7 mg/dL veya %25 den fazla azalmaKlinik Lab TLS ve bir kriter (+) Böbrek yetersizliği Böbrek yetersizliği Kardiak aritmi Kardiak aritmi Ani ölüm Ani ölüm Konvülziyon Konvülziyon

42 TLS RİSK GRUPLARI YÜKSEK RİSK: Burkitt lenfoma Lenfoblastik lenfoma B-ALL ALL BK > 100.000/mm³ AML > 50.000/mm³ Nöroblastom ve Rabdomiyosarkom diğer solid tmr de TLS görülebilir!

43 TLS TAKİP Özellikle risk altında olan hastalarda; İlk 3 gün 8-12 saat, sonra günlük Lökosit sayımı Ürik asit, sodyum, potasyum, kreatinin, BUN, fosfor ve kalsiyum, LDH,idrar pH, osmalarite TLS hastalarında ; 6 saatte bir; Ürik asit, sodyum, potasyum, kreatinin, BUN, fosfor ve kalsiyum, LDH,idrar pH, osmalarite Ek olarak; kan gazı,EKG (24 saatte bir)

44 “en iyi tedavi: önlemek “ Hidrasyon : >2 lt/m2/gün kemoterapiden 24 saat önce İdrar çıkımı: >3ml/kg/saat olmalı !!!!!, gerekirse diüretik (furosemid: 0,5-1 mg/kg) Allopurinol: Rasburikaz

45 TLS TEDAVİSİ Hidrasyon : idame sıvının X2-4 katı olmalı ELEKTROLİTSİZ SIVI İdrar çıkımı: >100 ml/m2/sa veya >3ml/kg/saat olmalı !!!!! gerekirse diüretik (furosemid: 0,5-1 mg/kg) İv bolus yanıtı yok ise iv devamlı infüzyon

46 TLS TEDAVİSİ Ürik asit azaltılması: Allopurinol: Ürikoliz PO:300mg/m2/gün veya 10mg/kg/gün, Max: 800mg/gün Önceden oluşan ürik asit yok etmez Rekombinant Ürat oksidaz: Rasburikaz 0.2 mg/kg/gün I.V. 30 dk inf. TLS ve hiperlökositozda 1. seçenek Profilaksi amaçlı sadece yüksek riskli hastalarda G6PD eksikliği, methemoglobinemi, … kontrendikedir

47 TLS TEDAVİSİ Transfüzyon: Trombosit >20.000/mm 3 ES kaçının! (hiperviskosite arttırır) Koagülopati varsa TDP ve K vitamini Lökoferez/exchange Kemoterapi: Hasta stabil olduğunda ve idrar çıkışı yeterli ise Diyaliz: İlerleyici ABY (potasyum >6 mEq/L, fosfor >10 mg/dl)

48 İdrar alkalinizasyonu ??????: litreye 40 ml NaHCO 3 eklenmeli diyorduk İdrar pH 7.0 - 7.5 olmalı Dikkat pH > 7.5 olursa Hypoksantin ve Ca-PO 4 taşları ARTIK ALKALİNİZASYONU ÖNERMİYORUZ

49 Fosfat ve ürik asit değişimi

50 Elektrolit bozukluklarının tedavisi Hiperkalemi Hiperkalemi Hiperfosfatemi: Hiperfosfatemi: Diette fosfat kısıtlama Diette fosfat kısıtlama Oral fosfat bağlayıcı - Aluminyum hidroksid Oral fosfat bağlayıcı - Aluminyum hidroksid Kalsiyum karbonat (eğer serum kalsiyumu yüksek değilse) Kalsiyum karbonat (eğer serum kalsiyumu yüksek değilse) Sevelamer (Renagel): daha büyük çocuklarda Sevelamer (Renagel): daha büyük çocuklarda Hipokalsemi: Hipokalsemi: Hiperfosfatemiye sekonder olarak hipokalsemi (İyonize kalsiyum < 1,5 mEq/L) görülebilir. Semptomatik hipokalsemi varlığında %10’luk Ca glukonat 0.5- 1-ml/kg, yavaş IV (10mg/kg elementer kalsiyum) Hiperkalsemi Jeha S. Semin Hematol 2001

51

52 Febril Nötropeni Kanserli hastalarda en önemli morbidite ve mortalite nedeni! Yoğun kemoterapi alan hastaların % 80’inde nötropeni sırasında ateş! Erken tanınmalı, hızla, uygun tedavi edilmeli!!!!

53 ATEŞ Enfeksiyonun Çoğu zaman ilk, Genellikle de tek bulgusu !!!

54 Febril Nötropeni Tanımı MNS < 500/mm 3 olan veya MNS 500-1000/mm 3 arasında olup, 24-48 saat icinde MNS’nin 500/mm 3 ’un altına düşmesi beklenen hastalarda; Ateşin aksiller yoldan bir kez > 38°C veya en az bir saat > 37.5°C olması olarak tanımlanır.

55 Ateş Olmadan Febril Nötropeni Tanımına Giren Durumlar Fokal veya sistemik infeksiyon bulgu ve belirtilerinin olduğu Şiddetli karın ağrısı, Ciddi mukozit, Rektal apse, Klinik sepsis, şok, Kateter tünel infeksiyonu durumlarda hasta febril nötropeni kapsamında ele alınır

56 FEN İÇİN RİSK FAKTÖRLERİ Allta yatan hastalık: Lösemi Lenfoma Tedavi tipi: KİT Yüksek doz sitozin arabinazid Nötropeni derinliği ve süresi Malnütrisyon Yabancı cisim Kateter

57 ANAMNEZ Ateş dışında yakınmalar Lokalize ağrı-odinofaji, Perinede ağrı, Karın ağrısı, Öksürük, Döküntü, İshal sorgulanmalıdır.

58 FİZİK MUAYENE Deri (iğne giriş yerleri, kemik iliği, aspirasyon giriş yeri, deri altı kateter bölgesi, kateter giriş yeri gibi) Perioral bölge, Perirektal bölge, Tırnak yatağı unutulmamalıdır.

59 TEMEL KAN TETKİKLERİ Tam kan sayımı Biyokimya (transaminaz, üre, kreatinin, elektrolit) en az üç günde bir bakılmalıdır. Akut faz reaktanlarının (CRP) bakteriyemi tanı ve takibinde yararı olabilir

60 MİKROBİYOLOJİK TETKİKLER Kan Kültürü: Periferik kan ve varsa kateterin her lümeninden alınmalıdır İdrar kültürü Lezyon kültürü Dışkı kültürü: sadece diyare varsa Boğaz kültürü: klinik şikayet varsa

61 GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMLERİ Akciğer Grafisi Yakın zamana kadar, her olguda rutin bazal akciğer grafisi çekilmesi önerilirdi. Rutin akciğer grafi tetkikinin “bedel-yarar” (=cost effective) göre yararlı olmadığı bildirildi. Bu nedenle eğer solunum yolu infeksiyonu bulguları varsa veya hastaya ayaktan tedavi uygulanacaksa, bazal grafi çekilmesi önerilir

62 GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMLERİ Solunum sistemi infeksiyonu bulgu veya belirtileri olan veya Akciğer grafisinde bulgu olup, tedaviye rağmen düzelmeyen, Fungal infeksiyon düşünülen hastada Toraks BT!!!

63 GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMLERİ (özellikle ateşin devamı durumunda) Nötropenik hastada ateşin devamı veya genel durumun kötüleşmesi durumunda akciğer grafi tekrarlanması uygundur. Tiflit açısından ayakta direkt batın grafisi (ADBG) çekilebilir. Ateşi düşmeyen nötropenik hastada hepatosplenik kandidiyazis yönünden batın ultrasonografi,özellikle mantara (Aspergillus) bağlı alt solunum yolu veya sinus infeksiyonları şuphesinde toraksın veya sinüslerin bilgisayarlı tomografi tetkiki istenir.

64 Galaktomannan testi Galaktomannan testi yalnızca, Aspergillus türlerini saptamaktadır Galaktomannan testi piperasilin-tazobaktam (yalancı pozitifler) gibi β-laktam/β-laktamaz kombinasyonlarının eşzamanlı kullanımından veya küfe karşı etkili antifungal ajanların kullanımından (yalancı negatifler) olumsuz etkilenebilir.

65 Empirik tedavi Ateş saptanır saptanmaz geniş spektrumlu antibiyotiklerle empirik tedavi Antibiyotik olarak önerilen sabit bir tip yada kombinasyon yok Rehberler (IDSA, Japon, Alman, Türk FEN Grubu) hasta risk faktörleri, infeksiyon tipi, antibiyotik duyarlılık paternleri, nötropeni süresi vb dikkate alarak hazırlanmıştır

66 İlk antibiyotik dozu! Febril nötropenik hastalarda tedavi başarısının ateşin ilk saptanması ve ilk antibiyotik verilme süresi ne kadar kısa ise o denli iyi olduğu unutulmamalı Kültür almayı veya antibiyotik gelmesini bekleme İlk dozun yapıldığını görmeden hastanın yanından ayrılmayın!

67 Monoterapi Tek ve ikili kombinasyon tedavisi arasında fark yok Başarılı antibiyotikler: Seftazidim???, Sefepim, Karbapenemler Piperasilin-tazobaktam

68 İkili tedavi Olumlu yanlar 1.Gram negatif bakterilere karşı potansiyel sinerjistik etki 2.Direnç gelişimine karşı etki? Olumsuzluklar 1.Gram pozitiflere karşı etki azlığı 2.Nefrotoksisite, ototoksisite, hipokalemi 3.AG serum düzeyi izlenmesi gerekli?

69 CTF-Antibiyotik 1999-2001 yılları arasında seftazidim- amikasin; 2001-2003 yılları arasında piperasilin-tazobaktam; 2004-2008 yıllarında sefoperazon/sulbaktam- amikasin ve 2008 yılından sonra seftazidim-amikasin veya imipenem kliniğimizde o dönemdeki enfeksiyon etkenleri ve duyarlılıkları değerlendirilerek tercih edilmiştir.

70 Empirik Glikopeptid Kullanım Endikasyonları (IDSA) Hemodinamik instabilite: başlangıçta hipotansiyon veya septik şok Pnömoni Klinik olarak düşünülen kateter enfeksiyonu Cilt ve yumuşak doku enfeksiyonu MRSA kolonizasyonu Kinolon profilaksisi altında ciddi mukozit

71 Başlamak kolay ne zaman keseyim Antibiyotik tedavisinin süresi 1. Nötrofil sayının düzelmesi 2. Antibiyotik tedavisine verdiği cevaba 3. Enfeksiyon bölgesi ve izole edilen ajana 4. Hastanın ek immünosupresyon ( kortikosteroid) tedavi ihtiyacına bağlı

72 Tedavi süresi Komplike olmamış deri ve gastrointestinal sistem enfeksiyonları 5-7 gün Bakteriyemiler için ise 1-2 hafta Fungemilerde tedavi süresi daha uzun olmalı Bakteriyel sinüs yada akciğer enfeksiyonlarında ise 3-4 hafta Pseudomonas aeruginosa süre daha uzun tutulmalı

73 Antibiyotik tedavisine cevap vermeyen hasta Takibi ve tedavisi çok sorunlu 1.dirençli enfeksiyon 2.yetersiz antibiyotik düzeyi 3.kateter enfeksiyonu varlığı 4.abse varlığı 5.ikinci bir enfeksiyon varlığı 6.yavaş klinik cevap

74 Modifikasyon Antibiyoterapiye rağmen >4-6 günden uzun süren ateşli durumlarda modifikasyon yapılıyor Fungal enfeksiyon için riskli hastalar (nötropeni süresi >7 gün) fungal enefksiyon araştırması ve empirik antifungal tedavi başlanması En sık empirik olarak amfoterisin B ve kaspofungin!

75

76 Olgu 4  1 yaşında kız hasta  Şik: vücutta morluk, 1 hafta önce kızamık aşısı olmuş  FM: Vücudunda yaygın peteşi, HSM yok, LAP yok  Kan sayımında:  BK: 4500/mm3,  Hb: 11 gr/dl  Tr: 23000/mm3  MPV: 11  Periferik yayma: Trombositopeni ile uyumlu, atipik hücresi yok

77 TANI????

78 Trombositopeni ayırıcı tanısı Azalmış yapım Artmış yıkımsekestrasyonTr. bozuklıkları KONJENITAL: TAR FankoniAnemisi Amegakaryositik Trombositopeni Kazanılmış Lösemi Aplastik Anemi Nöroblastoma besinsel eksiklik(B12 ve Folate) ilaçlar IMMUN: ITP Neonatal Alloimmune Trombositopeni ilaç HIV Kollagen damar hastalıkları NON-IMMUNE: HUS DIC siyanotik kalp hast. Kasabach- Merritt Hypersplenism Wiskott-Aldrich Glanzmann’s trombastenisi Bernard-Soulier May-Hegglin gri tr. sendromu

79 İMMÜN TROMBOSİTOPENİK PURPURA Kazanılmış bir hemorajik diyatez hastalığı Trombositopeni (tr<100.000/mm 3 ) Trombosit ömründe azalma Kemik iliği megakaryosit sayısında artış

80

81 Predispozan Faktörler Enfeksiyon (2/3 hastada) VİRAL: son 3 hft (1-3) içerisinde (%50-80) Non-spesifik ÜSYE postenfeksiyöz vakalarda en sık neden! %20 vakada spesifik bir enfeksiyon gösterilebilir: kızamıkçık, kızamık, suçiçeği, boğmaca, kabakulak, influenza, EBV, CMV, hepatit A, B, C, parvovirüs, bakteriyel enf. Aşılar (kızamık, suçiçeği)

82 Klinik: sık bulguları Sağlıklı çocuk Ani başlangıç Kolay yaygın morarma öyküsü Peteşi, purpura (tr #<20x10 9 ) Mukoz membranlardan kanama (tr #<10x10 9 ) Burun kanaması Dişeti kanaması Hematüri Genital kanama (Adolesan kızlarda uzamış menoraji) İKK (salisilat ve antihistaminik) Diğer sistem bulguları normal

83

84 Olmaması gereken bulgular !!!!!!!!!! LAP Hepatosplenomegali

85 Kemik iliği tetkiki  Tartışmalı  Genellikle GEREKSİZ  Steroidler tedavide kullanılacaksa  3-6 ay takipte tedaviye cevapsız  Yada klinik ve laboratuar olarak şüpheli bir durum dışında Lösemi vakası kaçırılmamalı

86 Kemik iliği tetkiki Megakaryositlerde artış (immatür) Normal eritroid ve miyeloid hücreler Eozinofili görülebilir Eritroid hiperplazi (ciddi kan kaybı varsa)

87 Laboratuar  Gerekli Lab  Tam kan sayımı ▪ Trombositler <100,000 ▪ Diğer hücreler normal  Periferik yayma ▪ Psödotrombositopeniyi ekarte et ▪ Dev tr, şistozit, makrosit, blast yok ▪ MPV akut olgularda yüksektir ▪ Hemoliz ve diğer BK anomalilerini incele  PT/aPTT vefibrinojen normal  KZ genellikle uzun

88 ITP tedavisi Kendi kendine düzelen bir hastalık 80-90% ilk 6 ayda düzelir Tr>20.000 ve hasta asemptomatik ise, hafif morarma, mukoza kanaması yoksa izle Tedavi destekleme amacı ile Fiziksel aktiviteyi kısıtlamak Kafayı koruyucu kask giymek İlaçlardan uzak durmak (aspirin, NSAID) Batın ve kafa travma öyküsünde hızlı değerlendirme yapmak

89 TEDAVİ ENDİKASYONLARI Trombosit <20.000/mm 3 ve mukoza kanaması varsa VEYA Trombosit <10.000/mm 3 ve minör purpura

90 Nasıl tedavi ediyoruz… IVIG Steroidler WinRho Splenektomi

91 Tedavide  IVIG  Steroids  WinRho  Splenectomy Avantajları Tr. Sayısında hızlı yükselme Steroidle olan YE görülmez KİA gerekli değil Dezavantajları pahalı Uygulama zorluğu Nörolojik YE Aseptik meninjit, flushing

92 IVIG DOZU Total doz 2mg/kg 0.4 g/kg/gün IVIG 5 gün 1 g/kg/gün IVIG 2 gün Süt çocuklarında özellikle enfeksiyon hx varsa veya KİA yapılamayacaksa

93 Tedavide  IVIG  Steroidler  WinRho  Splenektomi Avantaj Oral kullanım Hastanede yatış gerekmemesi Dezavantaj KİA gerekli YE çok HT, kilo alımı, hiperglisemi, osteoporoz

94 STEROID DOZU Metilprednisolone (Prednol ®) pals tedavi 30 mg/kg/gün iv 3gün Tr > 100.000/mm3 50-100.000/mm3 20.000/mm3 izle izle veya düşük doz steroid düşük doz steroid

95

96 Tedavide  IVIG  Steroidler  WinRho  Splenektomi Avantaj IVIG den daha ucuz dezavantaj Steroidler ve IVIG den daha yavaş trom. Sayısında yükselme Sadece Rh + hastalarda yanıt Dalak olan hastalarda

97 WinRho DOZU 50-75 µg/kg iv 3-5 dk 15 µg/kg/gün 5 gün 75 µg/kg 50 µg/kg tek doz Trombosit sayısı 48 saat sonra yükselir, acil tedavide yeri yoktur. Geçici hemolitik anemiye neden olur, htc takibi Splenektomi hastalarda faydası yoktur.

98 Tedavide  IVIG  Steroidler  WinRho  Splenektomi Ciddi komplikasyonlar yaşanırsa İKK 1 yıl sonunda çok düşük tr. Sayıları hala devam ediyorsa Gelişebilecek sepsis açısından dikkatli ol Özellikle < 5 yaşın altında

99 TROMBOSİT TRANSFÜZYON ENDİKASYONLARI İntrakraniyal kanama düşündürecek nörolojik bulgular İç organ kanaması bulgular Acil cerrahi

100

101