Dr. H. Murat MUTUŞ ÇOCUK CERRAHİSİ

... konulu sunumlar: "Dr. H. Murat MUTUŞ ÇOCUK CERRAHİSİ"— Sunum transkripti:

1 Dr. H. Murat MUTUŞ ÇOCUK CERRAHİSİ
BİLİYER ATREZİ Dr. H. Murat MUTUŞ ÇOCUK CERRAHİSİ

2 BİLİRUBİNİN KONJUGASYONU

3 Fizyolojik sarılık Prematür 2-15 gün Matür 2-10 gün

4 İnfeksiyöz nedenler Sitomegalovirus Rubella virusu Herpes virusu
Coxsackie B virüs Adenovirus Echovirus Reovirus Hepatit A,B,C E.coli Listeria Toksoplazma Sifiliz

5 Metabolik nedenler Galaktozemi Fruktozemi Kistik fibrosis Hipotiroidi
Alfa1 antitripsin eksikliği Hipotiroidi Depo hast(Gaucher,Niemann Pick vb )

6 Kolestatik nedenler Neonatal hepatit Byler’s hast Alagille send Kistik fibrosis Zellweger’s send Konjenital hepatik fibrosis

7 Obstrüktif nedenler Bilyer atrezi Koledok kisti
Safra tıkacı sendromu(İnspissated bile send) Ekstrahepatik safra yolları perforasyonu

8 Diğer nedenler Hemolitik Sepsis Şok TPN İlaç tedavileri

9 Bilyer atrezi 1916 Helmes  Bilier atrezi terimi
1928 Ladd Bilier enterik anastomoz 1953 Gross  Bilyer atreziyi tanımlamış 1959  Kasai Portoenterostomi 1974  Landing Dinamik ve progresif sklerozan bir süreç

10

11 Bilyer atrezi Düzeltilebilir Düzeltilemez

12 Bilyer atrezi tipleri

13 Bilyer atrezi tipleri

14 Bilyer atrezi canlı doğum Siyah ırkta nadir

15 Etyoloji Enfeksiyöz (Reovirus tip 3) Embriyolojik Vasküler

16 Bilyer atrezi Ekstrahepatikintrahepatik Dinamik Progressif
Enflamatuar

17 Klinik Doğumda bebeklerin %35 ikterik
Akolik gaita (İlk günlerde dışkı akolik olmayabilir) Sarılık dışında genel durumları oldukça iyi Beslenme ve kilo artışları normal Deri rengi yeşile çalan sarı(direk hiperbilirubinemi) Hepatomegali olabilir İleri dönemde portal hipertansiyon bulguları

18 Laboratuvar bulguları
Total bilirubin mg/dL Direk bilirubin daha fazla Karaciğer enzimlerinde orta derecede yükseklik(ALP, SGOT, SGPT)

19 Tanı Anamnez Direk hiperbilirubinemi Akolik gaita USG
Sintigrafik çalışmalar(hepatosit klerensi, hepatosellüler transit ve ekskresyon) Karaciğer biyopsisi

20 Ayırıcı tanı Neonatal hepatit

21 Kesin tanı Diagnostik laparatomi ve peroperatif kolanjiografi
Laparoskopik kolanjiografi

22 Tedavi Hepatik portoenterostomi (Kasai op.) Karaciğer transplantasyonu

23 Ameliyat öncesi Vit A, Vit D, Vit E.Vit K Taze donmuş plazma
Antibiyotik profilaksisi

24 Kasai op.(hepatik portoenterostomi)

25 Kasai op.(hepatik portoenterostomi)

26 Kasai op.(hepatik portoenterostomi)

27 Kasai op.(hepatik portoenterostomi)

28 Kasai op.(hepatik portoenterostomi)

29 Komplikasyonlar Kolanjit %50-90
Ateş, sarılığın tekrarlaması, lökositoz, akolik gaita ve karaciğer enzimlerinde artma. Yağ malnütrisyonu Portal hipertansiyon Bilyer siroz

30 Enterostomi Tipleri

31 Prognoz Ameliyat yaşı (<2 ay) Parankim hasarı
Kanalikül çapı (>150 micron) Kolanjit atakları

32 Karaciğer transplantasyonu
Geç tanı konulan vakalarda primer tedavi olarak Kasai operasyonu sonrası %50-75 sağkalım

33 Teşekkürler