HSH 301 İMMÜN SİSTEMDE DEĞİŞİM YAŞAYAN BİREY VE AİLENİN DEĞERLENDİRİLMESİ Doç. Dr. Sultan Kav 21 Ekim 2013 Otoimmün Hastalıklar.

... konulu sunumlar: "HSH 301 İMMÜN SİSTEMDE DEĞİŞİM YAŞAYAN BİREY VE AİLENİN DEĞERLENDİRİLMESİ Doç. Dr. Sultan Kav 21 Ekim 2013 Otoimmün Hastalıklar."— Sunum transkripti:

1 HSH 301 İMMÜN SİSTEMDE DEĞİŞİM YAŞAYAN BİREY VE AİLENİN DEĞERLENDİRİLMESİ Doç. Dr. Sultan Kav 21 Ekim 2013 Otoimmün Hastalıklar

2 Hedefler  İmmün sistem bozukluklarında yaygın kullanılan tanısal testlerden beşini sıralayabilme  Oto-immün hastalıklardaki temel mekanizmayı açıklayabilme  Sistemik Lupus eritramatozus (SLE) belirti ve bulgularından beşini sıralayabilme  Romatoid artrit belirti ve bulgularından beşini sıralayabilme

3 Otoimmün Hastalıklar İmmün sistemin kendi ve kendinden olmayan antijenleri ayırt etme yeteneğinin bozulmasıyla meydana gelen bir grup bozukluğu ifade eder Normalde immün sistem kendi antijenlerini yabancı antijenlerden ayırt edebilmelidir. Otoimmün hastalıklar vücudun herhangi bir hücre ya da dokusunu etkileyebilir Bazı otoimmün bozukluklar Hashimoto troidi gibi doku spesifik; bazıları da SLE gibi çeşitli organ ve sistemleri etkiler

4 Otoimmün Hastalıklar SİSTEMİKORGAN Sistemik Lupus eritramotozusHashimoto troidi SklerodermaMyestenia Gravis Romatoid artrit Atrofik gastrit ve pernisyöz anemi KAN Goodpasture sendromu Otoimmün hemolitik anemiOtoimmün adrenalit Otoimmün nötropeni ve lenfopeniTemporal arterit İdyopatik trombositopenik purpuraGraves hastalığı

5 Sistemik Lupus Eritramotozus (SLE) Sistemik Lupus Eritematozus, genetik yatkınlığı olan bireylerde hormonal ve çevresel faktörlerin etkisiyle ortaya çıkan, aktivasyon ve remisyon dönemleriyle seyreden otoantikorların varlığı ile karekterize sistemik bir hastalıktır

6 Sistemik Lupus Eritramotozus (SLE) SLE sistemik, ilerleyici inflamatuar bir hastalık olup semptomların gerilemesi ve alevlenmesiyle karekterizedir Diskoid lupus eritramatozus yalnızca cildi tutar ve iç organları etkilemez SLE sadece cildi etkilemez aynı zamanda böbrek, eklemler, akciğer, merkezi sinir sistemi ve GI sistem gibi iç organları da etkiler

7 Klinik özellikleri Genellikle genç kadınlarda görülür; özellikle 15-45 yaş arasında doğurganlık yaşları süresince daha sık görülür. bu yaşlarda kadın erkek oranı 5 / 1 dir. Hormonal değişiklikler nedeniyle kadınlarda daha sık görüldüğü düşünülmekte Genetik faktörler rol oynayabilir Hastalıkta kesin tanı koyduracak tek bir klinik bulgu yada laboratuvar testi yoktur. Ateş, yorgunluk, eklemlerde ağrı, şişlik ve cilt lezyonlarına bağlı psikolojik sıkıntı gibi genel yakınmalar görülebilir

8 immün kompleks hastalığı olarak sınıflandırılır Temel patolojinin; –otoantikorlar, –immün kompleksler –T lenfositler tarafından oluşturulan doku hasarı olduğu düşünülmektedir. B lenfositlerde hiperaktivasyon, poliklonal immünoglobulin üretimi; T lenfositlerde sayıca azalma, alt grup oranlarında değişme ve fonksiyonlarında bozulma söz konusudur. Patofizyolojisi Aytekin A,Luck B,2002; Yıldız B,2006; Akdemir N,2004

9 Sonuç olarak otoantikorların aşırı yapımı, supresör T lenfosit aktivitesinin bozulmasına bağlı olarak oluşan immün kompleksler ve fibrinoid maddeler vücudun her yanında arteriyol ve kapillerde, bağ dokusunda, seröz zarlarda çöker. Fibrinoid madde, fibrin, gamaglobülin ve kompleman içerir. Patofizyolojisi …

10 Hiperaktif T hücresi Hiperaktif B hücresi Kontrol mekanizmalarında yetersizlik Patojenik antikorlar Patojenik immünkompleksler Oto reaktif T hücreleri Anormal immün cevap Doku ve organ hasarı Patofizyolojisi …

11 …Belirti ve Bulguları 1.Kelebek döküntü → Yanaklarda ve burun sırtında düz veya kabarık, nazo-labial olukları koruyan sabit eritem 2.Diskoid döküntü→ Keratotik skarlar ve folliküler tıkaçlar gösteren, deriden kabarık eritemli plaklar 3.Fotosensitivite → Güneş ışığına reaksiyon sonucu gelişen cilt döküntüsü ve/veya hastalık belirtilerinde ağırlaşma 4.Ağız ülserleri→ Genellikle ağrısız, oral ya da nazofarengeal ülser 5.Artrit → İki ya da daha fazla periferal eklemi tutan, hassasiyet, şişlik ya da efüzyonla karekterize erozyon oluşturmayan artrit

12 6. Serozit → Plörit ya da perikardit 7. Renal bozukluk → İdrarda aşırı protein (0.5 gr/gün ya da stik testinde 3 pozitif) ya da hücresel kastlar 8. Nörolojik bozukluk → Metabolik bozukluğa veya bir ilaca bağlı olmayan konvülziyonlar ve psikoz 9. Hematolojik bozukluk→ Hemolitik anemi veya lökopeni (en az iki kez <4000) veya lenfopeni (en az iki kez <1500) veya trombositopeni (<100000) (ilaca bağlı olmamalı) 10) İmmünolojik bozukluklar 11) Antinükleer antikor (ANA) pozitifliği …Belirti ve Bulguları

13

14

15 Neonatal lupus, nadir olmakla birlikte SLE li annelerin çocuklarında görülebilir. Belirtiler sıklıkla ciltte döküntü ya da hematolojik anormalliklerdir. Yenidoğanda belirti ve bulgular zaman içinde tedavisiz birkaç hafta içinde spontan düzelebilir.

16

17 Tedavi ve Hastalığın Yönetimi Tutulan organa bağlı olarak değişir SLE ile birlikte yaygın görülen hipertansiyon, enfeksiyon, konvülziyon, hiperlipidemi ve osteoporozun da tedavisi önemlidir SLE nin yönetimi temel olarak organ inflamasyonunu baskılayan ya da immün işlevi engelleyen ilaçların verilmesini içerir

18 İnflamasyonu azaltmak ve komplikasyonları sınırlamak için verilen ilaçlar NSAİİ (Non-Steroid Anti inflamatuar İlaçlar) Kortikosteroidler Antimalaryal ilaçlar imminsüpresif ajanlar (Siklofosfamid, Metotreksat ve Azotiyopirin (immüran) siklosporin gibi) IVIG (İntravenöz immünglobülin tedavisi): lupusa bağlı şiddetli trombositopeninin akut tedavisinde etkili olabileceği gösterilmiştir Danazol: Sentetik bir androjen türevi olan danazolün lupus trombositopenisinde etkili olduğu saptanmıştır Dapson: Özellikle dirençli cilt bulguların tedavisinde kullanılmaktadır

19 Bakım amacı Cilt bütünlüğünün sürdürülmesi Sağlıklı bir yaşam şekli geliştirme Stresi azaltma Uygun beslenmenin sürdürülmesi Rahatlığı sağlama Bağımsızlığını arttırma Emosyonel iyiliği sürdürme

20 Alevlenme/Atakları önlemek için öğretim Atakların nasıl geldiğini farkedin öğrenin (Atak öncesi aşırı yorgun, ağrılı olabilir, döküntü, ateş, midede rahatsızlık, başağrısı ya da baş dönmesi hissedebilirsiniz) ve sağlık ekibine iletin Stresinizi sınırlama/kontrol için başetme becerilerinizi geliştirin ve gerçekçi amaçlar koyup önceliklendirin. Güneşte geçirdiğiniz zamanı sınırlayın. Sağlıklı bir diyetle beslenin Yeterli dinlenin, istirahat edin Tolere edebildiğinizde orta düzeyde egzersiz yapın Güvendiğiniz ve rahat hissettiğiniz aile ve arkadaşlarınızla destek sistemi oluşturun

21 Hastalarla etkili bir iletişime geçmek Stres, güneş ışığı ve bazı ilaçların alevlenmelere yol açtığı, hastalık açısından gebeliğin riskli bulunduğunun açıklanması Dengeli beslenme; yağ ve kolestrolden fakir diyet Fiziksel aktivitelerden sakınmaları Kadın hastaların düzenli olarak jinekolog ve gögüs cerrahisine gitmesi; erkek hastaların ise prostat- özel antijenin (PSA), testi yaptırması Sosyal destek sistemlerinin oluşturulması

22 HEMŞİRELİK TANILARI Hastalığın seyrinin önceden tahmin edilmezliği/değişkenliğine bağlı GÜÇSÜZLÜK Hastalığın seyrinin önceden tahmin edilememesine ve görünümde değişimler olmasına bağlı ETKİSİZ BAŞETME Başkalarının(değişen fiziksel )görünüme tepkilerine ve utanmaya/çekinmeye bağlı SOSYAL İZOLASYON Hastalık sürecine sekonder olarak, dermal incinebilirliğin/yatkınlığın artmasına bağlı TRAVMA RİSKİ

23 HEMŞİRELİK TANILARI Kronik enflamsyonun etkilerine ve morbilitenin azalmasına YORGUNLUK Duruma,farmakolojik tedaviye,komplikasyonların belirti ve bulgularına,risk faktörlerine bağlı TERAPOTİK REJİMİ ETSKİSİZ YÖENTME

24 Romatoid Artrit

25 Romatoid Artrit (RA) Eklemin sinoviyal dokusunun kronik, simetrik ve eroziv inflamasyonu özelliği gösteren kronik, sistemik bir otoimmün hastalıktır RA Romatoid faktörün varlığı ile karekterizedir ve hastaların %80 inde IgG ye karşı bir otoantikor bulunmaktadır.

26 Kronik progresif hastalık, fonksiyonel kayba neden olarak sakatlıkla sonlanır ve yasam süresini 5-7 yıl kısaltır. Eroziv, simetrik eklem tutulumu klinik tablonun en önemli komponenti olmakla birlikte ekstra-artiküler bulgular degisen derecelerde, bazen belirgin olmak üzere artrite eslik eder. Tüm dünyada, ortalama %1 ile en sık görülen inflamatuar artrittir. Kadınlarda 2-3 katı daha fazla görülür. Romatid faktör, IgG molekülünün Fc parçacığına karsı gelişmiş bir IgM otoantikordur. Hastaların %75-80'ninde pozitif bulunur. Eroziv, progresif ve sistemik hastalık ile korelasyon gösterir. Romatoid Artrit (RA)

27 Romatoid artrit hastalarının % 90 ından fazlasında ilk belirtiler ellerde başlar. Eklem etrafında ödem (şişme), kızarıklık, ve hassasiyet, ilk belirtilerdir. Çok ağır durumlarda, tendon kopmaları, parmaklarda şekil bozuklukları ("boutonniere" deformitesi, "mallet finger-çekiç parmak) oluşabilir.

28 İmmün Eksiklik Durumları- Primer immün eksiklik bozuklukları Konjenital/kalıtımsal anormallikler sonucunda görülür B hücre fonksiyon bozuklukları vücut sıvılarında dolaşan (IgM ve IgG) ya da solunum/GI mukoza yüzeyi yoluyla giren (IgA) mikroorganizma ve toksinlere karşı savunma ve antikor üretim yeteneği bozulur. T hücre fonksiyon bozuklukları immün yanıtı yönetme/düzenleme (CD4+ yardımcı T hücreleri) ve fungal, protozoa, viral ve hücre içi bakteriyel enfeksiyonlara karşı koruma (CD8+ sitotoksik T hücreleri) bozulur.

29 İmmün Eksiklik Durumları- Kazanılmış immün eksiklik bozuklukları Bireyden bireye kan, semen ya da vajinal sıvı yoluyla geçebilen HIV enfeksiyonu sonucu gelişen sekonder immüneksiklik bozukluğudur. HIV enfeksiyonunun ana etkisi CD4+ T hücrelerinin hasarlanması olup; hem hücresel hem de hümoral immüniteyi içeren T hücrelerinin düzenleyici ve effektör fonksiyonları nedeniyle immün sistemin tamamı etkilenir.

30 İmmün Sistem Fonksiyonunu Etkileyen Faktörler Yaş Cinsiyet Beslenme Psiko-nöroimmünolojik faktörler Diğer organ hastalıkları Kanser İlaçlar Radyasyon

31 İmmün Fonksiyonların Değerlendirilmesi Sağlık öyküsü İnfeksiyon ve immünizasyon; allerji Otoimmün bozukluk Neoplastik hastalık Kronik hastalık ve cerrahi İlaçlar ve kan transfüzyonları Fizik muayene Labratuvar ve tanısal testler (kan, cilt testleri ve kemik iliği biyopsisi gibi)

32 İmmün Sistem Bozukluklarında Yaygın Kullanılan Tanısal Testler Antinükleer Antikorlar (ANA) Kompleman (total kompleman, C3 ve C4) C-reaktif protein testi (CRP) CD4 T hücreleri Enzime bağlı immüno assay (ELİSA) Eritrosit Sedimantasyon Hızı (ESR) Human Lökosit Antijen DW4 (HLA-DW4)

33 İmmün Sistem Bozukluklarında Yaygın Kullanılan Tanısal Testler Lupus Eritramatozus testi (LE) Polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) Romatoid Faktör (RF) Tam kan sayımı Periferik yayma Eritrosit sayımı (RBC) Western Blot

34 Vaka Tartışması Adı-Soyadı: L.ESosyal Güvence: SSK Eğitim: OrtaokulYaşı: 34 Mesleği: HastabakıcıÇocuk Sayısı: 3 Medeni Durumu: Dul Yakınması ve kısa öykü: Bayan L.E’ye 4 yıl önce Sistemik Lupus Eritramatozus (SLE) tanısı koyulmuş. Son günlerde idrar yolu enfeksiyonu nedeniyle ilaç kullanmasına rağmen infeksiyonu düzelmemiş. Bayan L’nin bir gün önceki doktor kontrolünde el ve bileklerinde gittikçe artan ağrı yakınmaları üzerine ileri değerlendirme ve rehabilitasyon için hastaneye yatırılmasına karar verilmiş. Bayan L’nin 16, 12 ve 8 yaşlarında 3 çocuğu var. İki yıl önce eşiyle ayrılmış. Bayan L eşiyle ayrılma nedenini “Eşim çok çalışıyordu. Eve geldiğinde de tüm ev işlerini ve çocukların bakımını yapması gerekiyordu. Bu yükü daha fazla kaldıramadı, ayrıldık” şeklinde ifade ediyor. Bayan L daha önce hastabakıcı olarak çalışmaktaymış, ancak hastalık sonrası aşırı yorgunluk nedeniyle işinden ayrılmak zorunda kalmış ve şimdi annesiyle yaşıyor.

35 Hastaneye kabulde Bayan L. nin vital bulguları: Vücut sıcaklığı: 38.2 ºC Kan Basıncı: 170 /94 mmHg Nabız: 84 /dk Solunum: 20 /dk Fizik muayenede yüzde kelebek şeklinde kırmızılık mevcut. Bu bayan L de gelişen ilk semptom. Prednizon aldıktan sonra geçeceğini umut etmiş, ancak herhangi bir değişiklik olmamış. Yüzündeki kırmızılık nedeniyle kendisine bakıldığı için toplu yerlere gitmekten çekindiğini söylüyor. Değerlendirmede eldeki eklemlerde katılık görüldü; bayan L çatal kullanmada güçlüğü olduğunu belirtiyor. Laboratuvar değerleri: idrar analizi: bakteri sayısı > 100.000/ ml ESR-24 mm/saat RBC- 3.2 WBC: 15.035 LE hücre testi: pozitif Hemoglobin: 9.2 ANA: pozitif

36 1.SLE’ye ilişkin Bayan L.E. de gelişen semptomları listeleyiniz. 2.SLE’ ye özgü bu vakada olmayan diğer semptomlardan 3 tanesini yazınız. 3.SLE için yapılabilecek diğer tanısal testleri listeleyiniz. 4.Bayan L.E’de uzun dönem steroid kullanımı öyküsü var, buna bağlı ne tür yan etkiler yaşayabilir? 5.Bayan L.E. için 3 hemşirelik tanısını ve her bir tanıya yönelik ilişkili faktörleri/risk faktörleri ile tanımlayıcı özelliklerini (belirti-bulgularını) yazınız. 6.Belirlediğiniz hemşirelik tanılarına yönelik hemşirelik girişimlerinizi listeleyiniz. 7.Bayan L.E ‘nin evde bakımı için verebileceğiniz öğretimi tartışınız 8.Bayan L.E ve ailesinin kronik durumuyla başetmede yardımcı olabilecek kaynakları tanımlayınız. Bu vaka için fonksiyonel sağlık örüntülerine göre hemşirelik bakım planı geliştirmenizde yardımcı olabilecek şu soruları tartışınız.

37 Uzun dönem steroid kullanımına bağlı advers etkiler Strialar Impotans Duygusal dalgalanmalar Katarakt, nadiren glokom Bel çevresinde artış Morarma İyileşmeyen alt bacak ülseri Kaslarda incelme Femur boyun kırığı Ciltte incelme Kan basıncında yükselme Sırtta kamburlaşma, Muhtemel vertebra kırığı Kırmızı, yuvarlak yüz