ANUS İMPERFORATUS.

... konulu sunumlar: "ANUS İMPERFORATUS."— Sunum transkripti:

1 ANUS İMPERFORATUS

2 Sıklığı: 1/5000 canlı doğumdur.
 Erkeklerde kızlara göre biraz daha fazladır.  Kesin sebebi tam olarak bilinmemektedir.  Bazı hastalarda çevresel faktörler ve gebelik sırasında bazı ilaç alımı etkili olabileceği düşünülmektedir.  Anorektal malformasyonu olan bebeklerin birçoğunda aile hikayesi yoksa da ailevi geçiş olduğu bazı hastalarda bildirilmiştir.

3 Embriyoloji  Anorektal malformasyon fötal gelişmenin 5-7. haftasında olur.  ARM, embriyonun kuyruk kısmındaki anormal farklaşmalarla gelişir, en büyük rolü de kloakal zar oynar.  Kloakal zar normalden kısa ise, yani arka tarafında bir eksiklik varsa rektum dışarıya açılamaz ve çok değişik tipte ARM meydana gelir.

4 Anorektal Malformasyonlarda
Görülenler  Anal açıklık dar veya normal yerinden daha öne açılmış olabilir  Anal açıklık membranla kapalı olabilir  Rektum anüsle birleşmemiş olabilir  Rektum üriner veya genital sistemle birleşmiş (fistül) olabilir

5 Anorektal malformasyonlarda sınıflama:
Erkek Prineal fistül Rektoüretral fistül(bulbar veya prostatik) Rektovezikal fistül Fistülsüz anorektal agenezi Rektal atrezi veya stenoz Kızlarda Anokutanöz fistül Rektovestibüler fistül Persistan kloaka

6 ALÇAK TİP

7 YÜKSEK TİP

8 Rektoüretral fistülü

9 İlişkili anomaliler  Anorektal malformasyonlu hastaların yaklaşık %50 kadarında eslik eden anomaliler (VACTERL) bulunur. Bunlar:  Spinal anomaliler, hemivertabra, vertabra yokluğu, ‘’tethered ‘’ spinal kort.  Böbrek ve üriner sistem anomalileri, atnalı böbrek üriner sistem duplikasyonları.  Konjenital kalp anomalileri.  Trakeal ve özofageal anomaliler.  Ekstremite anomalileri ( Özellikle ön kol anomalileri)  Ayrıca duodenal atrezi ve Down sendromu da birlikte bulunabilir.

10 Anorektal Malformasyonlarda Tanı
Fizik Muayene  Anüsün olması gerektiği yerde hiçbir çukurlaşmanın olmaması,  Gluteal çizgilerin oluşmaması  Perineyi uyarmakla hiçbir sfinkter kontraksiyonunun gözlenmemesi (flat bottom) (yüksek tip)  Perineye açılan ve mekonyumun geldiği bir fistül ağzı olabilir (aşağı tipdeki anomali)  Anüs olması gereken yerde kova sapı deformitesi adını (anal stenozda)  Erkek bir bebekte üretra meatusundan mekonyum ya da gaz gelmesi (uretraya fistülü bulunan orta veya yüksek tip)

11 ÖZETLERSEK:  Erkek bebekte perine muayenesinde  İçinden mekonyum gelen bir fistül ağzının görülmesi  ‘’Bavul sapının(deri kıvrımını olması)’’ varlığı  ‘’Pearl sign(inci işareti)’’ın varlığı  ‘’bulging(bebek ağladığı zaman anüsün olması gereken yerde kabarıklık olması)  Perinenin uyarılması ileezternal sfingter kasında kasılma olması ALÇAK TİP BİR ANOMALİDEN

12 ‘’Flat bottom’’ mevcudiyeti
Perinenin uyarılması ile external sfingter kasında kasılmanın olmaması Bifid scrotum veye atipik bir hipospadiasın mevcudiyetinde de YÜKSEK TİP BİR ANOMALİDEN şüphelenilmelidir.

13 Anorektal Malformasyonlarda Tanı
 Bebek doğduğunda ilk yapılan muayenede anorektal bölge normal görülmez ise bu problemi değerlendirmek için birçok test yapılabilir. Bunlar:  Ayakta direkt karin grafisi. Anomali hakkında ve tipi konusunda (yüksek tip, alçak tip) genel bir bilgi verir. Ayrıca kemik yapılarda (lumbar ve sakral vertabralarda) bir anomali varsa bunu tespit etmek mümkün olur.  Abdominal ve spinal ultrasonografi: Özellikle üriner sistem anomalileri ve vertabra anomalileri araştırılır. Spinal kortta olan anomalileri (tethered kort) tanınabilir. Bu tür anomaliler çocuğun nörolojik bozukluklara (üriner inkontinans, bacaklarda zayıflık, anal inkontinans) neden olabilir.

14 Ekokardiyografi: Kardiyak anomalileri tespit
etmeye yardımcı olur.  MRI: Seçilmiş vakalarda yapılır. Spinal kort anomalilerini tespit etmede yardımcı olur.  Invertogram. Fistül olmayan hastalarda anomalinin tipini tespit etmeye yarar. Bebek 3 dakika başaşağı veya yarı açılmış bıçak seklinde (kalçası yukarı kalkacak şekilde) tutulur ve lateral grafi çekilir. Barsaktaki gazin ulaştığı son nokta ile cilt arasindaki mesafe ölçülerek anomalinin tipi hakkında (alçak, ara, yüksek tip) karar verilir

15 Tedavi  Anorektal malformasyonlarinda tedavi anomalinin tipine, ek anomalinin olup olmamasına göre yapılır. Anorektal malformasyonların hemen hepsinde cerrahi tedavi gerekli olur.  Dar anal kanal  Dar anal kanalı olan çocukların bir kısmi cerrahi tedavi gerektirmez. Periyodik anal dilatasyonlarla tedavi edilebilr.

16 Anomalinin tipine göre cerrahi tedavi seçilir.
Alçak tip imp .anuste cut- buck yöntemi ile anus oluşturulur. Yüksek tip anal atrezide önce kolostomi açılır.bebek 10 kg olunca pulltrough yapılır 3. seansta kolostomi kapatılır.fistül mevcut olan olgularda 2. seansta fistül onarımıda yapılır.

17 Uzun Dönem Sonuçları  Alçak tip anomalisi olan çocuklarda (anal membran, anal darlık vb.) anal kontrol ve kontinans iyidir. Yüksek tip ve komplike anomalilerde sonuç kontinans açısından daha kötüdür.  Çocukların yaklaşık %15-20 kadarı inkontinan olur. Bu çocuklar özel bakim ve tedavi gerektirirler. Nihai olarak yapılması gerekenler, sfinkteroplasti(M. Gluteus maksimus veya M. Grasilis kullanılarak), yapay sfinkter kullanılması, kalıcı kolostomidir