Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Ocak 2016 Perşembe Ar. Gör. Dr. Neşe Ergül

KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANA BİLİM DALI Ç.NEFROLOJİ BİLİM DALI VAKA SUNUMU Dr.Neşe Ergül

17 yaş erkek hasta Aktif şikayeti yok Rutin tetkiklerde spot idrarda +2 protein saptanması üzerine tarafımıza yönlendirildi

HİKAYE Yaklaşık 1 ay önce işyerinden istenen rutin tetkiklerde spot idrarda 2+ protein saptanan hastanın 13 yaşına kadar geceleri idrar kaçırması varmış.Dış merkezde tansiyon yüksekliği de saptanan hastaya son 1 aydır delix başlanmış

ÖZGEÇMİŞ Prenatal: Annenin 3. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü var. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, radyasyon maruziyetiyok, idrar yolu enfeksiyonu geçirme öyküsü yok Natal: Hastanede,NSVY ile, miyad, 3900 gram olarak doğmuş. Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış.Kuvöz bakımı almamış

ÖZGEÇMİŞ Beslenme: İlk ay yalnızca anne sütü almış, toplamda 3 yıl anne sütü almış. D vitamini ve demir kullanımı mevcut Büyüme-gelişme: Yaşıtlarıyla uyumlu Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam Geçirdiği hastalıklar:İYE,HT Alerji: Özellik yok

SOYGEÇMİŞ Anne: 41 yaşında, ev hanımı, sağlıklı. Baba: 46 yaşında, emekli, sağlıklı. Anne ve baba arasında akrabalık :3. dereceden mevcut 1. çocuk: Hastamız 2. çocuk: 13 yaşında erkek, sağlıklı. 3. çocuk:2 yaşında kız,sağlıklı Ailede sürekli hastalık öyküsü yok

FİZİK MUAYENE Ateş: 36.8°C Tansiyon: 137/74 mm Hg (90p:136/84 mmhg 95p:140/89mmhg 99p:147/97 mmhg) Nabız:115/dk Solunum Sayısı:26 /dk Boy:175 cm (50p) Ağırlık: 95 kg(>97p)

FİZİK MUAYENE Genel durum: İyi Cilt: Turgor, tonus doğal,ödem yok Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal.Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal

FİZİK MUAYENE Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor.Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok Gastrointestinal sistem:Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem:Haricen erkek.Anomali yok. Nöromusküler sistem:Bilinç açık oryante, koopere.MİB yok.Patolojik refleks yok Ekstremiteler: Kas kitlesi, tonusu doğal. Deformite yok

LABORATUVAR Üre:56mg/dl Cre:1,9mg/dl Na:140mEq/L K:4,5mEq/L iP:3,6mEq/L Alb.:4,4 g/dl Ca:10mEq/L Ürik Asit:6mg/dl TİT:ph: 5,5 Dan.: 1015 Prot.:+3 Kan:- Tit prot./cre:1,6mg/dl 24 saatlik idrar prot.:46,9 mg/m2/saat

PATOLOJİK BULGULAR 17 yaş erkek hasta Nefrotik proteinüri Hipertansiyon Kreatinin yüksekliği Geçirilmiş İYE ÖN TANINIZ?

VOİDİNG:Sol üreter üreterosel şeklinde sonlanmaktadır.Solda grade I vezikoüreteral reflü Üriner USG:Bilateral böbrek boyutlarında hafif azalma,bilateral böbrek parankim ekosunda artış. Bulgular parankimal hastalığı düşündürdü.

Çocuk servisine yatırılan hastaya Böbrek biyopsisi yapıldı.Bx:Fokal Segmental Glomerüloskleroz – Hastaya 2 mg/kg/gün dozundan Prednisolon başlandı – Delix devam edildi

FSGS

Sıklığı: Çocuklarda %10, Erişkinde %15 Yaş: 2-10 arası, Erkek/Kız: 1.3/1,Hematüri: %60-80, Hipertansiyon: %20 Böbrek yetmezliğine gidiş 10 yılda Renal patoloji: IM:Fokal skleroz; IF: IgM, C3; EM: Ayaksı çıkıntıların füzyonu Steroide yanıt: %15-20

FSGS 1)Genetik 2)Primer FSGS 3)Sekonder FSGS

TEDAVİ Primer/İdiyopatik FSGS:ACE inhibitörü veya ARB Steroid Siklosporin MMF

TEDAVİ Sekonder FSGS(Obezite ilişkili,Reflü NP):ACE inhibitörü veya ARB Obezite tedavisi veya önleme Hiperlipidemi tedavisi Egzersiz

REFLÜ NEFROPATİSİ Veziküloüreteral reflününü uzun dönem komplikasyonudur Primer Reflü Nefropatisi:Yenidoğan döneminde fetal hidronefroz olguları araştırılırken saptanan VUR olguları;anormal nefrogenezis,renal hipodisplazi,parankimal dokuda azlık

REFLÜ NEFROPATİSİ Sekonder Reflü Nefropatisi:Doğumdan sonra normal böbrekleri olan çocuklarda tekrarlayan ateşli İYE sonrası gelişir.Üriner enfeksiyon geçirmek sekonder renal skar için önemli bir risk faktörüdür. Hipertansiyon;çocuk ve genç erişkinlerde HT en sık nedenlerinden biri RN dir.(Glomerulonefritten sonra)

REFLÜ NEFROPATİSİ Proteinüri:Reflü nefropatisi olan hastaların bazılarında fokal segmental glomeruloskleroz gelişebilmektedir Belirgin proteinüri ve progresif renal hasar Proteinüri başladıktan 5-10 yıl içinde kronik böbrek yetmezliğine gidiş kaçınılmazdır ACE inhibitörleri ve Angiotensin Reseptör blokörleri ;renoprotektif

REFLÜ NEFROPATİSİ Kronik böbrek hastalığı ile izlenan hastaların %30 undan RN sorumlu olduğu anlaşılmıştır Öncelikli dikkat edilmesi gereken husus İdrar yolu enfeksiyonlarından korumak; etkin tedavi veya proflaksi olmalıdır

Veziküloüreteral Reflü tedavisi mümkün olan yapısal anomali Renal Parankimal Skar ve Reflü Nefropatisi irreversible VUR erken tanı ve tedavi gerçekleşmez ise İYE ile beraber HT ve Böbrek Yetersizliği gelişebilir Bu hastaların Ç.Nefroloji tarafınca dikkatli bir şekilde izlenmesi gerekmektedir.

TEŞEKKÜRLER...