Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 24 Kasım 2015 Salı

ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANABİLİM DALI SABAH OLGU SUNUMU

2 yaş,kız hasta Şikayet : öksürük ve burun akıntısı

Hikaye 1 hafta önce öksürük, burun akıntısı şikayetleri ile sağlık ocağına başvuran hastaya amoksisilin-klavulanat ve parasetamol reçete edilmiş. Şikayetleri gerileyen hastanın 3 gün önce şikayetleri yinelemesi üzerine tekrar dış merkeze başvurmuş. Dış merkezde direkt grafisi istenmiş.

DİREKT GRAFİ

Fizik muayenesinde dinleme bulguları dışında ek bir özellik olmadığı söylenen hasta, kist hidatik veya akciğer enfeksiyonu ön tanıları ile hastanemiz çocuk göğüs hastalıklarına yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ Prenatal: Annenin 2. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Ultrasonografi kontrollerinde bir patoloji saptanmamış. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, kanama, akıntı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. Natal: Dış merkezde , miadında , C/S ile 3200 gr olarak doğmuş. Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı almamış. İkter, siyanoz öyküsü yok. Beslenme: İlk 6 ay yalnızca anne sütü almış. Daha sonra ek gıdalara geçilmiş. Toplam 12 ay anne sütü almış. Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam Geçirdiği hastalıklar: Operasyon geçirme, kan alma, hastanede yatma öyküsü yok. Alerji: Özellik yok. Parazit: Özellik yok. PİCA: Özellik yok.

SOYGEÇMİŞ Anne: 35 yaşında, sağ-sağlıklı Baba: 34 yaşında, sağ- sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok. 1. çocuk: 10 yaşında, kız, sağ-sağlıklı 2. çocuk: hastamız Ailede sürekli hastalık : özellik yok

ÖN TANILAR

FM Ateş : 36 °C AFN: +/+ Nabız: 123/dk Solunum sayısı: 28/dk Kilo: 11 kg(10p-25p) Boy: 86 cm(25p-50p) Tansiyon: 90/60 mmHg VYA: 0,5 m2

FM GD: iyi Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura yok. Cilt soluk. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kardiyovasküler sistem: S1, S2 doğal. S3 yok. 1/6 lık üfürüm var. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. Testisler bilateral skrotumda. Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Emme, yakalama ve moro refleksleri canlı. Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

FM Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı var. Orofarenks ve tonsiller hiperemik. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ronküs var, solunum sesleri kaba. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Traube alanı açık. Batın sağ üst kadranda karaciğer sağ lobuna uyan bölgede sınırları net ayırtedilemeyen yaklaşık 4 cm’lik kitle

Ön tanılar- Ek tetkikler Burun akıntısı, öksürük FM’sinde batın sağ üst kadranda karaciğer sağ lobuna uyan bölgede sınırları net ayırtedilemeyen yaklaşık 4 cm’lik kitle

AYIRICI TANILAR PNÖMONİ KİST HİDATİK AKCİĞERE METASTAZ YAPAN MALİGN TÜMÖR WİLMS TÜMÖRÜ OSTEOSARKOM EWİNG SARKOMU RABDOMYOSARKOM HEPATOBLASTOM NÖROBLASTOM PLEVRAPULMONER BLASTOM Akciğer grafisinde birden çok nodüler lezyon olması nedeni ile dışladık.

GÖRÜNTÜLEMELER VE TETKİKLER HEMOGRAM-BİYOKİMYA PA AC DİREKT GRAFİ TÜM BATIN USG BATIN BT TORAKS BT

LABORATUAR Wbc: 15000 Ans: 7180 Hgb: 8.3 g/dl Plt: 750.000 Üre: 21 mg/dl Kre: 0.43 mg/dl AST:57 U/L ALT:17 U/L LDH:685 U/L Na: 135 mEq/l K:4.31 mEq/L Ürik asit: 2.6 mg/dl iP :5.6 mg/dl

Görüntülemeler Batın USG: Karaciğer parankiminde multipl hipoekoik kitle lezyonlar. Batın BT: Karaciğer sağ lobu dolduran yaklaşık 9x8 cm boyutlu içinde kalsifiye alanlar içeren heterojen kitle lezyon. Karaciğer kaynaklı olduğu düşünüldü.

KONTRASTLI TORAKS BT İNCELEMESİ Akciğer parankim alanlarının değerlendirilmesinde; büyüğü sol alt lob superiorda yaklaşık 5 cm çapa ulaşan yaygın metastatik kitleler izlendi.

EK TETKİKLER HORMON VE TÜMÖR BELİRTEÇLERİ AFP: 292.419 ng/ml (0-9ng/ml)(1/200dilüe hali) EKO Normal sınırlarda ekokardiyografi bulguları

TÜM VÜCUT PET/BT SONUÇ ve YORUM: Batında karaciğer sağ lobda BT'de içerisinde kalsifik alanlar izlenen nonhomojen metabolizma gösteren düzensiz sınırlı kitle, primer malignite ile uyumlu değerlendirildi. Karaciğer sol lobda hipermetabolik birkaç adet fokal artmış metabolizma odakları, metastaz ile uyumlu değerlendirildi. Her iki akciğerde hipermetabolik artmış metabolizma gösteren çok sayıda kitle, metastaz ile uyumlu değerlendirildi.

TANI HEPATOBLASTOM

AKCİĞER TÜMÖRLERİ Çocukluk çağında primer akciğer neoplazileri nadir olup, metastatik akciğer kitleleri daha sık görülür. Çocuklarda metastatik tümörler primer tümörlerden 12 kat fazla görülmektedir. Çocuklarda primer akciğer tümörlerinin %75’ i maligndir. Bu grubun çoğunluğunu plevrapulmonerblastom(%57) ve karsinoid tümör(%14) oluşturur.

METASTATİK AKCİĞER TÜMÖRLERİ SOLİD METASTATİK TÜMÖRLER Çocuklarda akciğer tümörlerinin % 80’ ini oluşturmaktadır. Çocukluk çağında görülen çoğu sarkom ve embriyonel tümörlerin en sık metastaz yeri akciğer olmakla birlikte, akciğere en sık metastaz yapan tümörler Wilms tümörü ve osteosarkomdur.

METASTATİK AKCİĞER TÜMÖRLERİ Diğer sık akciğer metastazı yapan çocuklık çağı solid tümörleri; ES ailesi tümörleri, rabdomiyosarkom ve diğer yumuşak doku sarkomları, hepatoblastom ve tiroid karsinomlarıdır.

Çocuklarda çoğu benign ve malign akciğer tümörleri özgül olmayan semptomlar nedeniyle çekilen direkt akciğer grafilerinde rastlantısal saptanır.

Çocuklarda parankimal akciğer tümörleri genellikle asemptomatiktir Çocuklarda parankimal akciğer tümörleri genellikle asemptomatiktir. Semptomatik hastalarda öksürük, hemoptizi, ateş, tekrarlayan pnömoniler görülebilir. Bu semptomlar yabancı cisim aspirasyonun neden olduğu parsiyel bronşial obstrüksiyon bulgularına benzer. Yaygın infiltrasyon, sekonder enfeksiyon ve ya obstrüksiyon distalindeki akciğer alanında kollaps varlığı respiratuvar bozukluğa neden olabilir. Büyük tümörler disfaji ve superior vena cava obstüksiyonuna neden olabilir.

Pulmoner metastazlar kemoterapi ve radyoterapi ile kaybolur Pulmoner metastazlar kemoterapi ve radyoterapi ile kaybolur. Refrakter vakalarda akciğer metastazlarının rezeksiyonu osteosarkom ve wilms tümöründe çocuklarda iyi tanımlanmış bir tedavi şekli değildir.

METASTATİK AKCİĞER TÜMÖRLERİ Wilms tümörü çocukta en sık görülen böbrek tümörü olup embriyonel bir tümördür. Akciğer parankimi en sık metastaz bölgesidir. Osteosarkomlu çocuklarda tanı anında akciğer mikrometastatik hastalık sıktır.

SİSTEMİK KANSERLERİN AKCİĞER TUTULUMU Çocuklarda LCH’da akciğer tutulumu genellikle sistemik hastalığa eşlik eder. Lenfomalarda ise akciğer parankimi tutulum paterni iyi sınırlı nodüler lezyonlar şeklindedir ve mediastinal ve hiler lenfadenopati eşlik edebilir.

ÇOCUKLUK ÇAĞI KARACİĞER TÜMÖRLERİNİN YAŞ GRUPLARINA GÖRE DAĞILIMI

HEPATOBLASTOM Çocukluk çağında primer karaciğer tümörlerinin 2/3’ü maligndir ve tüm çocukluk çağı kanserlerinin %1,2-3’ünü oluşturmaktadır. Çocuklarda en sık saptanan malign karaciğer tümörü hepatoblastom (HBL)’dur. Çocukluk çağında malign karaciğer tümörlerinin %79’unu hepatoblastom oluşturmaktadır.

HEPATOBLASTOM Hepatoblastom erken çocukluk yaş grubunun tümörü olup olguların çoğu 4 yaşın altındadır. Ortalama tanı yaşı 19 ay olarak bildirilmektedir. Çoğu çocukluk çağı kanserine benzer olarak erkek çocuklarda yaklaşık 1,2-3,6 kat daha fazla görülür.

ETYOLOJİ Karaciğer tümörlerinden hepatoblastom, iyi tanımlanmış bazı genetik kanser sendromları ile birlikteliktedir. Beckwith-Wiedemann Sendromu’nda embriyonel tümörlerin gelişme riski artmıştır. Bu grupta hepatoblastom riskinin Wilms tümörü gelişiminden daha yüksek olduğu bilinmektedir. Ayrıca hemihipertrofisi olan çocuklarda da hepatoblastom görülme sıklığının arttığı bilinmektedir.

SEMPTOMLAR Hepatoblastom genellikle asemptomatik karın kitlesi ile seyreder. Hastalarda ayrıca; Hemihipertrofi İzoseksuel puberte prekoks Becckwith-Wiedaman Sendromu Anoreksiya Persistant duktus arteriosus Osteopeni ile ilişkili semptomlar (patolojik fraktür, az sıklıkla) Akut batın semptomları (tümör rüptüre olabilir.) Şiddetli anemi (tümör rüptürü veya kanamaya bağlı) Fallot tetralojisi Ekinovarus Ekstrahepatik biliyer arter Renal anomaliler (displastik böbrek, atnalı böbrek) Yarık damak-dudak Kulak memesi displazileri Goldenhar sendrom Prader-wili sendrom Merkel divertikülü Sımpson-golabi-behmel sendrom Sotto sendrom

LABORATUVAR BULGULARI Tam kan sayımı farklılıkları: Normokromik normositik anemi Trombositoz Karaciğer enzim seviyeleri: Ilımlı artış (15-30% hastada) Alfa-feta protein: 100.000-300.000 mcg/mL

TEDAVİ KEMOTERAPİ RADYOTERAPİ REZEKSİYON/TRANSPLANTASYON Lobektomi Karaciğer Transplantasyonu Torokotomi ve pulmoner metastaz rezeksiyonu

TEŞEKKÜRLER ‘Bir milleti hür, bağımsız, şanlı, yüksek bir toplum olarak yaşatan da, köleliğe, yoksulluğa düşüren de eğitimdir.’