Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Kardiyoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Nisan 2015 Perşembe Ar. Gör. Dr. C. Yıldırım Çakar

Kardiyoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu

OLGU H.A. Doğum T: 26.2.1999 Cinsiyet: Erkek Yakınma Göğüs ağrısı

Öykü On iki yıldır DMD tanısıyla takipli olan 14 yaşındaki erkek hasta 2 gündür var olan, 15 -20 dk süren ve batıcı tarzda göğüs ağrısı nedeniyle başvurdu. (en son EKO bir yıl önce , EF: % 65)

Fizik Bakı Nabız: 75/dk SS: 22/dk KB: 120/60 mmHg SO2: %100 Boy: 162 cm Ağırlık: 84 kg KVS: Kalp ritmik. S1, S2 doğal. AFN bilateral alınıyor.

Patolojik Bulgular EKG : V2-V3-V4 te ST elevasyonu ÖN TANI?? V4-V5-V6 da negatifliği LAB : Serum troponin I: 23 ng/ml (normal <0,023 ng/ml), CK-MB: 187 ng/ml (normal 2,0-7,2 ng/ml)

Çocuklarda Göğüs Ağrısı Göğüs kafesini oluşturan ve içinde yer alan tüm yapı ve organlardan kaynaklanabilir Pediatrik kardiyoloji sevklerinin en sık 2. nedeni Hastada, ailede ve doktorda yoğun endişeye yol açmakta Erişkinde anjina pektoris ve miyokard enfarktüsü ile ilişkili Çocuklarda nadiren kalp kaynaklı (%1-6) En önemli nokta iyi bir öykü ve fizik muayene En sık 11-14 yaşları arasında Daha erken yaşlarda organik nedenler biraz daha fazla Kız=Erkek

XÇÖMKVJHKFDGDFGSDR SKardKSRGyakHJM Kardiyak Göğüs Ağrısı Egzersizle gelen, istirahatte azalan ağrı Akut başlayan, şiddetli, sebat eden ağrı (2-15 dk) Sıkıştırıcı, ezici, basınç hissi Diffüz: Substernal, prekordiyal Boyun, omuz, sırt, sol kola yayılım Birlikte senkop, presenkop, baş dönmesi, çarpıntı, terleme, solukluk, bulantı, kusma, ateş Kalp hastalığı öyküsü Hiperkolesterolemi, tromboza yol açan durumlar Ailede erken kardiyak ölüm, nedeni bilinmeyen ani ölüm

kardiyak biyomnarkerlerin zamansal (ilk 24 – 120 saatte) seyri: “İlk 4-8 stte cTn yükselişi CK-MB’ye göre daha erken ve diktir”..

Duchenne musküler distrofi (DMD); X kromozomu üzerinde lokalize, distrofin üretiminden sorumlu olan gen defekti sonucu gelişen, iskelet kasının ilerleyici yıkımı ile karakterize kalıtsal bir hastalıktır. Kronik progresif hücre ölümü ile iskelet kası ve kalp kasının yerini fibröz doku alır. Bu hastalıktaki pediatrik kardiyoloji deneyimi genellikle dilate kardiyomiyopati ile sınırlıdır. Ancak nadir olarak akut miyokardiyal hücre hasarına bağlı belirti ve bulgular dilate kardiyomiyopati tablosu gelişmeden de ortaya çıkabilir. Bu durumda akut koroner sendrom benzeri bir klinik tablo görülebilir.

Ekokardiyografik incelemede ejeksiyon fraksiyonu %70 idi. Göğüs ağrısının ve kardiyak enzim düzeylerinin yüksek olarak sebat etmesi nedeniyle yapılan koroner anjiyografisi normal bulundu. Bu nedenle tedavide daha çok konservatif davranıldı. İzlemde göğüs ağrısı şikayeti geriledi. EKG kontrollerinde ST elevasyonlarında gerileme, serum troponin I ve CK-MB düzeylerinde düşme izlendi. Takiplerinde 2 kez daha benzer şikayetler ile başvurdu.

Bu vaka ile DMD’nin dilate kardiyomiyopati dışında, akut miyokardiyal hücre hasarına yol açarak akut koroner sendrom benzeri bir tabloya yol açabileceğini vurgulamak istedik.