Olgu Sunumu

16 yaşında kız hasta

Şikayet Karın ağrısı, karında şişlik, nefes darlığı

Hikaye Hastanın yaklaşık 15 gündür karında yaygın şekilde ağrı ve şişlik şikayeti varmış. 15 gündür nefes darlığı şikayeti olan hasta, geceleri düz yatamıyormuş, çift yastıkla yatıyormuş.

Hasta karın ağrısı şikayeti ile dış merkeze başvurmuş. Batın USG yapılmış: Batında 4cm’e ulaşan serbest sıvı, hepatik venler ve vena cava inferiorda dilatasyon saptanmış. Hasta ileri tetkik için tarafımıza yönlendirilmiş.

Özgeçmiş Prenatal:Annenin 2. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor ve USG kontrolü var. Patoloji saptanmamış. Gebeliği boyunca annenin geçiridiği hastalık yok. Natal: Sakarya Doğum Evi’nde, 3750gr, NSD ile doğmuş. Postnatal:Doğar doğmaz ağlamamış, siyanotikmiş. 2 saat kadar küvezde kalmış. Beslenme: Anne sütü almamış, d vit, fe kullanmış. Büyüme Gelişme: 9 aylıkken yürümeye başlamış, bacaklarını uzatarak oturamıyormuş. Sol ayağını parmak ucunda basarak yürüyormuş.

Geçirdiği hastalıklar: Doğumdan itibaren toraks deformitesi olan hasta DKÇ nedeniyle 1,5 yıl korse kullanmış. Yürürken sol ayağını parmak ucunda basıyormuş. 3 yaşında bacaklarından kas gevşetme operasyonu olmuş. 7 yaşında bel ağrısı başlamış ve sol omuzda deformitesi olmuş. 8 yaşında skolyoz nedeniyle opere olmuş. Operasyon sonrası yürümesi aynı kalmış, toraks deformitesi artmış. 12 yaşında 2. kez skolyoz nedeniyle opere olmuş. Operasyon sonrası alt ekstremitede pleji gelişmiş.

Soygeçmiş Anne 48y sağ sağlıklı Baba 56y sağ sağlıklı 1.çocuk: 26y, e, sağ sağlıklı 2.çocuk: hastamız Anne baba arasında akrabalık yok. Ailede sürekli hastalık yok.

Fizik Muayene Ateş:36,1 C Nabız:110/dk Kilo:34kg Solunum Sayısı:20/dk Kan Basıncı:90/70 mmHg

Fizik Muayene Genel durum: orta-iyi Cilt:Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, peteşi, purpura yok. Hafif siyanotik. Baş boyun:. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler:Gözler açık.Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal.Işık refleksi bilateral pozitif. Kulak-burun- boğaz:Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks tonsiller doğal. Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 var, gallop ritmi+.Sternum solunda 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Solunum sistemi: Solunum sesleri kaba, bilateral krepitan ve sekretuar raller+, toraks deformitesi Gastrointestinal sistem: Batın bombe görünümde. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Karaciğer kot altı umbilikusa kadar uzanmakta. Splenomegali yok. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante. Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal. Ekstremiteler: Skolyoz+, alt ekstremiteler pleji+ DTR alınamıyor.

WBC:7930 u/L NEU:5250 u/L Hb:11,7 g/dl PLT:210.000 u/L HCT:32,9 Sedim:17mm/h

BUN:13 mg/dl CRE:0,43 mg/dl AST:16 u/L ALT:14 u/L LDH:251 u/L Total protein:7,1 g/dl Albumin:4,2 g/dl Na:141 mEq/L K: 4,4 mEq/L CRP:0,17 mg/dl

Pro BNP:3710 pg/ml ASO: 92,3 ıu/ml CK-MB kütle:14 ng/ml Troponin I < 0,01 ng/ml

KTİ:0,65

EKG

Hız:100/dk P mitrale, p pulmonale QTc:0,42 sn

EKO Restriktif KMP? Konstriktif perikardit? Hipertrofik KMP Hafif-orta mitral yetersizlik Pulmoner hipertansiyon ( PA diyastolik basıncı:40 mmHg)

Hastaya yaklaşım??

Hepatik dopler USG çekildi. VCI ve hepatik venlerde trombüs saptanmadı Hepatik dopler USG çekildi. VCI ve hepatik venlerde trombüs saptanmadı. Üst sınırda karaciğer boyutları, hepatik venlerde belirgin dilate görünüm, perihepatik ve batın içi alt kadranda belirgin sıvı saptandı.

Kardiyak MR’ı çekildi. Perikard kalınlığı 2mm olarak ölçüldü. Pulmoner konus çapında artış Biatriyal dilatasyon Perikardiyal efüzyon ve bilateral plevral efüzyon Mitral triküspit yetmezliği Hepatik venlerde geniş görünüm Perfüzyon ve hareket bozukluğu izlenmedi. AHA’ya göre sol ventrikül segmentasyonu

Kan gazında ph:7,3 pco2:61,5 saptanan hastada restriktif akciğer hastalığı düşünülerek toraks BT çekildi. Sağda 3 cm sağda 2 cm plevral efüzyon, bazallerde bilateral infiltrasyon saptandı.

SAA protein:58 mg/l (0-7mg/l) ACE:12,8 U/L (8-52 u/l) İdrar ca / cr: 0,175

Toraks BT ‘sinde sağda 3 cm solda 1 cm plevral efüzyon görülmesi üzerine plevral sıvı örneklemesi yapıldı.

plevra serum Dansite T 1015 Protein T 1,1 6,3 PS/S protein T 0,17 Albumin gradienti T 0,74 3,43 LDH T 54 251 PS/S LDH T 0,21 Kolestrol T 9 126 PS/S kolestrol T 0,07 HDL/LDL T 3,5 0,25

Plevral sıvısı transüda karakterinde görüldü. Thomada bol eritrosit görüldü lökosit görülmedi. Gram boyamada bol lökosit bol eritrosit görüldü. Bakteri görülmedi. ARB boyamada basil görülmedi.

Hastaya; Lasix 1x40 mg Kapril 2x25mg Digoxin 1x0,25mg tb Aldactone 2x25mg başlandı. Geceleri BPAP cihazı ile oksijen alıyor. Gün içinde nazal kanül ile izleniyor.