Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 5 Haziran 2014 Perşembe Ar. Gör. Dr. Neşe Ergül

PEDİATRİ SERVİSİ OLGU SUNUMU Ast.Dr.Neşe Ergül

3,5 yaş erkek hasta

2 hafta önce Pnömoni nedeni ile dış merkezde 1 hafta yatışı olan hasta 1 hafta Antibiyotik tedavisi almış ,taburculuk sonrası kontrole gittiğinde WBC:57.400 olması üzerine tarafımıza yönlendirilmiş

Hastanın aktif şikayeti yok

ÖZGEÇMİŞ Prenatal :Annenin 2. gebeliği.Gebeliği boyunca doktor kontrolü var.Enfeksiyon öyküsü yok.Sigara,alkol yok. Natal:Dış merkezde,miadında,NSVY 3600gr doğmuş Postnatal:Doğar doğmaz ağlamış.Küvez ihtiyacı olmamış.İkter,siyanoz yok. Beslenme:Bilinmiyor Geçirdiği hastalıklar:1 kez Pnömoni nedeni ile 1 hafta yatış öyküsü mevcut Aşılar:Tam

SOYGEÇMİŞ Anne 32 yaşında,ev hanımı, lise mezunu,sağ-sağlıklı Baba 38 yaşında,Memur,Üniversite mezunu,sağ-sağlıklı Anne-baba arasında akrabalık yok 1.çocuk:8 yaş ,kız,sağ-sağlıklı 2.çocuk:Hastamız

FİZİK MUAYENE Ateş:36,3°C Nabız:103/dk TA:90/60 mm/Hg SS:24/dk Boy:106 cm Kilo:20 kg

Genel durum: İyi. Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler:Gözler açık.Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulaklar haricen doğal görünümde ve doğal yerleşimde.Burun pasajları açık,orofarenks ve tonsiller doğal ve nemli. Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 4. interkostal aralıkta,solda. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali (+) 3cm , Splenomegali yok Genitoüriner sistem: Haricen erkek Anomali yok. Testisler bilateral skrotumda. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

LABORATUAR Glukoz: 70mg/dl Amaebiasis/İHA :+ Üre: 9 mg/dl Ekinokok IgM:- Kreatinin:0,58 mg/dl Toxoplazma IgM:- AST: 43U/L Myoglobin:<20 ng/mL ALT: 20U/L Troponin I:<0,011ng/mL T.Bil:0,2mg/dl Troponin T:0,011ng/mL D.Bil.: 0,1mg/dl Na:137mEq/L K: 4,12mEq/L Ca: 9mg/dl Ürik asit:5,4mg/dl T.prt:6,8 g/dl Albumin:3,65 g/dl CRP:0,04 mg/dl ESR:12 mm/h Hgb:11,9 g/dl Htc:36,4 % Mcv:77,8 fl WBC: 79900uL Neu:17000 uL PLT: 318000uL Periferik yayma: % 25 nötrofil % 56 eozinofil % 16 lenfosit % 3monosit

ÖN TANI??

KLİNİK İZLEM Hastaya 45mg/kg’dan Metronidazol başlandı ;tedavinin 14. gününde hastanın WBC,Eos. düşmeyince stoplandı Batın BT:Hafif hepatosplenomegali Batın USG:Hafif hepatosplenomegali dışında patolojik görünüm izlenmedi Göz muayenesi normal EKO :hafif mitral yetersizlik izlendi 1 ay sonra tekrarı önerildi.

Toxocara canıs çalışılması için yurt dışına serum örneği gönderildi

Hipereozinofili; Parazitik enfestasyonlar, mikotik enfeksiyonlar, dermatozlar, konnektif doku hastalıkları ve neoplazi gibi durumlarda görülebilen patolojik bir durumdur

Hipereozinofilik sendrom HES etyopatolojisi tam bir netlik kazanmamakla birlikte anormal eozinofil üretimi ve eozinofilik infiltrasyona bağlı doku hasarı oluşabilir

Major basic protein Katyonik proteinler Peroksidaz Nörotoksin Sitokinaz Preinflamatuar mediatörler

Organ infiltrasyonuna bağlı hasar Kardiyak tutuluma sekonder tromboembolik olaylar

Tanı kriterleri; herhangi bir neden bulunmaksızın en az 6 ay devam eden 1500/mm3'ün üzerinde eozinofili ve organ tutulumudur

Hematopoetik, kardiyovasküler ve pulmoner sistem tutulumu yaygındır Kemik iliği tüm HES olgularında etkilenmekte, ancak en önemli sorunu ölümcül seyreden kardiyovasküler sistem tutulumu oluşturmaktadır

Hematolojik bozukluklar; anemi, trombositopeni, myeloid displazi şeklinde ortaya çıkabilir Nörolojik tutulma sonucu periferik nöropati,ataksi,spastisite,hemiparazi gelişebilir

HES olgularında karaciğer %50-90 sıklıkta tutulduğu, periportal eozinofilik infiltrasyon, buna bağlı hepatomegali ve karaciğer fonksiyon testlerinde anormallik ile bulgu verdiği bildirilmektedir

Karaciğer tutulumu BT de düşük dansiteli lezyonlar şeklinde görülmekte USG normal izlenebilir Kupffer hücrelerinin fonksiyon bozuklukları sintigrafi ile gösterilebilir

HES’in prognozu her hasta için çeşitlilik göstermekte, tedavi edilmeyen olgularda ya da hastalığın agresif formlarında 6 ay gibi kısa bir sürede mortal seyredebilir

Tedavide oral kortikosteroidler kullanılmaktadır Kortikosteroid tedavisine yanıt alınamayan dirençli olgularda hidroksiüre ve vinkristin gibi sitotoksik ajanlar önerilmektedir

Lezyonların sayısı ve yaygınlığı periferik kandaki eozinofil miktarı ile orantılı artış göstermekte ,steroid tedavisi ile infiltrasyonlar ve eozinofiller normale dönebilmektedir

Organ disfonksiyonu göstermeyen vakalar 3-6 aylık aralıklarla kontrol edilerek izlenir

KAYNAKLAR 1. Kim GB, Kwon JH, Kang DS. Hypereosinophilic syndrome: imaging findings in patients with hepatic involvement. AJR 1993; 161:577-580. 2. Fauci AS, Harley JB, Roberts WC, et al. Idiopatic hypereosinophilic syndrome: clinical, pathophysiologic, and therapeutic considerations. Ann Intern Med 1982; 97: 78-92. 3. Lee WJ, Lim HK, Lim JH, et al. Foci of eosinophil related necrosis in the liver: imaging findings and correlation with eosinophilia.

TEŞEKKÜRLER….