Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 15 Mayıs 2013 Dr. Fulya Aktan

Olgu Sunumu 15.05.2013

Hasta 4 yaş 4 aylık, erkek Şikayeti: Görmede bulanıklık, dengesizlik

Hİkayesİ Hasta; bir hafta önce babasının telefonuyla oynarken telefonu sarja takamayınca aile hastada görme bozukluğu olduğunu farketmiş. Gözlerinde ağrı ve yürürken dengesizlik şikayetleri de olan hasta bu şikayetler ile göz doktoruna başvurmuş.

Yapılan göz muayanesinde IR+/+ , ön segment normal Yapılan göz muayanesinde IR+/+ , ön segment normal. Fundusta sağ optik disk sınırlarında siliklik, solda 2 dioptri ödem saptanmış. Hasta optik nörit? , papil ödem? Ön tanıları ile tarafımıza yönlendirilmiş.

Özgeçmİş Prenatal: Annenin 3. gebeliği. Gebeliği boyunca bir patoloji saptanmamış. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. Natal: Kandıra Devlet Hastanesi'nde, miadında, normal yolla, 3000gr olarak doğmuş. Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış.Küvez bakımı almamış. İkter, siyanoz öyküsü yok. Büyüme-gelişme: 6 aylıkken oturmuş, 12 aylıkken yürümüş, 1,5 yaşında konuşmaya başlamış. Geçirdiği hastalıklar: 1 ay önce ÜSYE geçirme öyküsü mevcut.

Soygeçmİş Anne: 37 yaşında, ilkokul mezunu, çiftçi, sağ-sağlıklı Baba: 38 yaşında, ilkokul mezunu, çiftçi, sağ- MI geçirme öyküsü var. Anne ve baba arasında akrabalık yok. 1. çocuk: Abortus 2. çocuk: Erkek, 9,5 yaşında, sağ, sağlıklı 3. çocuk: Hastamız Ailede sürekli hastalık : Yok

Fİzİk Muayene Ateş: 36.2 °C Nabız: 126/dk Solunum sayısı: 28/dk Tansiyon: 90/60 mmHg Boy: 96 cm (3 - 10p) Kilo: 14 kg (10 - 25p)

Fİzİk Muayane Genel durum: İyi, aktif Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Solda afferent pupil defekti. 1 metreden uzaktaki cisimlere uzanamıyor. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta.

Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen erkek. Anomali yok. Testisler bilateral skrotumda. Sünnetli. Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

Laboratuvar BUN: 14 mg/dl WBC: 19.400/mm3 Kreatinin: 0.47 mg/dl AST: 39 U/L ALT: 10 U/L Alb: 4.02 g/dL Na: 135 mEq/L K: 4.15 mEq/L Ca: 10 mg/dL WBC: 19.400/mm3 ANS: 12.400/mm3 Hgb: 11.9 g/dL PLT: 453.000/mm3 CRP: 0.39 Sed.: 26

Hastaya kontrastlı kranial MR çekildi. Lomber ponksiyon yapıldı. BOS prt: 25.9g /dl BOS glukoz: 98 mg/dl Hücre sayımında çekirdekli hücre görülmedi.

Patolojİk Bulgular Ani görme kaybı, dengesizlik 1 ay önce ÜSYE geçirme öyküsü Göz muyanesi: Bilateral optik diskleri ödemli. Kranial MR: Beyaz cevher ve bazal ganglionlarda multifokal lezyonlar

Ön TanInIz?

Klİnİk İzlem Hastaya ADEM ön tanısıyla 30mg/kg/gün dozunda 5 gün pulse metil prednisolon verildikten sonra deltacortyl tedavisine başlandı. Klinik izleminde hastanın görme ile ilgili şikayetleri düzeldi. Spinal MR’ının çekilmesi ve VEP muayenesinin yapılması planlandı.

Akut Dİssemİne Ensefalomyelİt Santral sinir sisteminin monofazik, immun aracılı demiyelizan hastalığıdır. Santral imflamatuar demiyrlizan hastalıklar olan MS ve Klinik İzole Sendrom ile ayrıcı tanısı yapılmalıdır. ADEM genellikle post veya paraenfeksiyöz bir hastalık olarak değerlendirilir. Hastaların yaklaşık %75’inde yakında geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu veya aşılanma öyküsü bildirilmektedir

Patolojİ En önemli patolojik bulgu perivenöz demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur. Hastalığın ileri dönemlerinde komşu beyin dokusunda fibriler fibröz odakları saptanabilir. AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte gri madde lezyonları da görülebilir. Bazal gangliyonlar, talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir

Klİnİk Bulguların başlangıcı genellikle hızlıdır. Bazı olgularda ise ateş, halsizlik miyaljinin olduğu bir başlangıç dönemini izler. Sistemik, yer seçmeyen nörolojik bulgular bulunabilir. Enfeksiyon veya aşılamadan yaklaşık 4 – 13 gün sonra ortaya çıkar. Nörolojik bulgular genellikle multifokaldir. Bilinç değişikliği,piramidal traktus bulguları, ataksi, kraniyal sinir tutulumu, optik nörit sık olarak gözlenir. Konvulziyon, meningeal bulgular ortaya çıkabilir.

OPTİK NÖRİT Vizyon kaybı Göz hareketleri ile artan göz ağrısı Afferent pupil defekti Optik dsik inlamasyonu fondoskopik muayene ile görülebilirken retrobulbar nöritli olgularda fundoskopik muayane normal saptanabilir.

Afferent Pupİl defektİ

Laboratuvar Beyin omurilik sıvısı bulguları %25-75 hastada normaldir. Artmış BOS basıncı, lenfositik pleositoz (1000/mm3’e kadar, bazen başlangıç döneminde PNL hakimiyeti), protein artışı (1 gr/dl’yi aşmayan) saptanabilir. Beyin omurilik sıvısında gamaglobulin ve IgG miktarı artmış bulunabilir ve miyelin bazik protein düzeyi yükselebilir. Nadiren IgG oligoklonal bandı bulunabilir.

EEG tanı koyduru değildir EEG tanı koyduru değildir. Ensefalopatide görülen yavaş dalga aktivitesi saptanabilir. Özellikle iki taraflı optik nörit durumunda olmak üzere anormal “Visual evoked potential (VEP)” yanıtı saptanabilir.

Görüntüleme Bilgisayarlı tomografi genellikle bulgu vermez. Akut dissemine ensefalomiyelit’in tanısınde MR tercih edilir. Lezyonlar genellikle geniş, asimetrik bulunur. Lezyonlar genellikle çok sayıda olup, bu durumda daima iki taraflı yerleşim gösterir. Bazal gangliyonlar ve talamik tutulum daha daha az sıklıkta görülür ve özellikle simetriktir.

Tedavİ Akut dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz intravenöz metil prednizolon başlanır. 30mg/kg/gün (<30 kg için), 1g/gün (>30 kg için) Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından oral prednizolon 1 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada giderek azalan dozlarda devam edilebilir. Tedaviye yeterli yanıt alınmaması durumunda plazmaferez veya intravenöz immunglobulinle diğer bir seçenek olarak düşünülebilir. İVİG veya siklofosfamid çok az sayıda hastada kullanılmıştır.

Prognoz ADEM olgularının %70’ten fazlasında ilk 6 ayda iyileşme görülür. Ölüm oranı %10-20 kadar yüksek olabilmekle birlikte çoğu hasta tamamen iyileşir . %11-30 hastada değişen derecelerde nörolojik bulgu kalabilir. Sekel oranı büyük veya iki taraflı talamus lezyonu olanlarda daha sıktır. Sekel kalanlarda ortalama 3,5 yıl sonra hafif bilişsel bozukluk ve özellikle motor görme işlevinde bozulma saptanır.

Multİfazİk Dİssemİne Ensefalomyelİt Multifazik dissemine ensefalomyelit (MDEM) yani ADEM’in yinelemeleri, ilk ataktakine benzer klinik bulgularla ortaya çıkar ve lezyonlar aynı anatomik yerleşimdedir. Klinik tablo ilk ataktan sonraki 3 ay içinde ortaya çıkar. Etyolojik ve prognostik özellikleri ADEM gibidir.

Multİpl Skleroz Çocuklarda kesin olmamakla birlikte, erişkinlerde ilk ataktan en az 3 ay sonra ortaya çıkan yeni MR lezyonları MS lehine kabul edilir. Periventriküler ak madde lezyonları, korpus kallozum tutulumu, klinik tablonun gerilemesinden sonra bulgusuz dönemde yeni MR lezyonlarının ortaya çıkması MS lehinedir.

Multipl sklerozda öncesinde bir enfeksiyon öyküsü yoktur. Sistemik bulgularla ortaya çıkmaz, bilinç ve kişilik değişikliği olmaz. ADEMde başlangıçta bir çok bulgu varken MS tek bulgu ile ortaya çıkar. Ataksi ADEM’de sık rastlanan bir bulgu iken MS’te nadiren ortaya çıkar.