KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANABİLİM DALI ÇOCUK SERVİSİ OLGU SUNUMU 27 ŞUBAT 2013 DR. ASLI ECE YAKICI
16 Yaş erkek hasta Şikayeti: Göğüs ağrısı Nefes almakla artan, batıcı tarzda yan ağrısı
6 Şubat’ta hasta bu şikayetleri ile dış merkeze başvurmuş.
Hastanın rutin kan tahlilleri yapılmış.
Hemogram WBC:8460 Hgb:15.0 Hct:43.0 MCV:81.4 PLT:173.000 aPTT:28.5 PT:17.5 %Aktivite:57.1 INR:1.39 CRP:8.1 Sedimentasyon:48
Hastanın dış merkezde 4 gün yatırılarak takip edilen hasta tarafımıza ileri tetkik ve tedavi için yönlendirildi.
Özgeçmiş: Prenatal: Annenin 4. gebeliği. Gebeliğinde kontrollerı yapılmıs . saglık sorunu yasamamıs. Natal: 3000gr NSVY ile doğmuş.Dogumdan sonra ikter, siyanoz öyküsü yok. Beslenme: Anne sütü Büyüme-gelişme: Yaşına uygun Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam Geçirdiği hastalıklar: Operasyon geçirme, kan alma, hastanede yatma öyküsü yok.
Soygeçmiş:, Anne 45 yaşında ,sağ sağlıklı (anemi?) Baba 46 yaşında ,sağ sağlıklı 1.çocuk:7 yaşında ölmüş (menenjit?),erkek 2. çocuk:hastamız 3. çocuk:14 yaş,kız,sağ sağlıklı işitme problemi varmış. 4.çocuk:12yaş,Erkek,sağ sağlıklı Anne baba arasında akrabalık yok. Ailede sürekli hastalık yok.
Ailede erken yaşta inme hikayesi yok. Ailede erken yaşta MI hikayesi yok. Ailede erken yaşta ani ölüm hikayesi yok. Annenin tekrarlayan düşükleri yok.
Fizik Muayene Ateş:36,9 Nabız:90/dk Solunum sayısı:24/dk TA:110/60mmHg Boy:175cm (50-75p) , Kilo:60kg (50-75p)
Fizik Muayene Genel durum: iyi Cilt: turgor tonus doğal .İkter , siyanoz yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal.kitle yok, lenfadenopati yok.Kafa yapısı simetrik Gözler:Gözler açık.Konjonktivalar ve skleralar doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulaklar haricen doğal görünümde ve doğal yerleşimde.Burun pasajları açık,orofarenks hiperemik. Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 4. interkostal aralıkta,solda. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Ral yok, ronküs yok. solunum sesleri doğal. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen erkek ,anomali yok, testisler bilateral skrotumda Nöromüsküler sistem: Bilinci açık , oryante, koopere, kranial sinir muayenesi doğal. Ense sertliği yok. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.
Ön tanılar
Hastanın dış merkezde yapılan Toraks BT’sinde Sağ akciğer alt lob laterobazal segmentte ve orta lob lateral segmentte konsolidasyon izlendi. Sağ akciğer orta lob lateral segmentteki konsolidasyon tabanı plevrada üçgen şeklindedir(infarkt?). Sağda plevral efüzyon mevcuttur(15 mm). Üst batından geçen kesitlerde VCI lümeninde dolum defekti gösteren alan izlendi(parsiyel trombüs?)
Dış merkezde bilateral alt ekstremite venöz sistem renkli Doppler USG’si yapılan hastada patoloji saptanmamış, trombüs izlenmemiş.
Hastaya Pulmoner emboli tanısıyla Clexan tedavisi kiloya 0 Hastaya Pulmoner emboli tanısıyla Clexan tedavisi kiloya 0.1’den başlanan hasta tromboz etyolojisi açısından çocuk hematoloji polikliniğimize sevkedildi.
Hasta 13.02.2013’te hastanemize başvurdu. Acil serviste yatırılarak tetkikleri yapılmaya başlandı.
ABDOMİNAL USG VE RENKLİ DOPPLER Vena cava inferiorda yaklaşık 5 cm’lik segmentte ve sağ renal vende trombüs izlendi.
Toraks USG Bilateral kostofrenik sinüsler açık, izlenebilen akciğer alanlarında patoloji saptanmadı.
Bilateral Alt Ekstremite Venöz Doppler USG Normal alt ekstremite venöz doppler olarak yorumlandı.
Ekokardiyografi EF:%74 KF:%43 Vena cava inferiorda trombüs görülmüş.
Kontrastlı Toraks BT Sağ akciğer orta lob lateralde fissür komşuluğunda fokal pnömonik infiltrasyon Sol akciğer üst lob posteriorda fibrotik sekel değişiklik ve buzlu cam nodülü ile alt laterobazalde fibrotik sekel değişiklik Sağda plevral efüzyon ve plevrada kalınlaşma Sağ hiler lenf nodu Karaciğer subkapsüler hipodens lezyon 7mm Vena cava inferiorda trombüs
Hastanın filmleri radyoloji konseyine çıkartıldı Hastanın filmleri radyoloji konseyine çıkartıldı. Hastanın tekrar yorumlatılan ilk toraks BT’sinde: VCİ’da trombüs mevcut, ancak pulmoner arter net olarak değerlendirilemedi. İkinci toraks BT’si tekrar yorumlatıldı. Hastanın ince kesitlerine bakılınca distal segmentlerde pulmoner emboli ile uyumlu bulgular görülmüş.
Ventilasyon- Perfüzyon Sintigrafisi Pulmoner emboliyi düşündüren akciğer perfüzyon ve ventilasyon sintigrafisi.
DMSA Normal olarak görüldü.
Hastanın renal trombüsü ve pulmoner embolisi olması maligniteye bağlı olabileceği düşünüldü. Batın MR’ı çekildi. Sözel olarak yorumlatıldı: Kitle görülmedi. Vena cava inferiorda trombüs mevcut.
PULMONER EMBOLİ
Erişkin dönemde sık görülmesine karşın, trombin sentez kapasitesinin düşük oluşu, 2- makroglobulin kapasitesinin artması nedeniyle görülen trombin inhibisyonu ve damar duvarının erişkinlere oranla daha antitrombojenik olması nedeniyle, tromboembolik olaylara çocuklarda daha az rastlanmaktadır.
Epidemiyoloji Tromboembolik olayların çocukluk döneminde ortalama görülme insidansı 0.07- 0.14/10000’dir. Bu oran hastaneye kabul edilen çocuklar arasında yaklaşık 5.3/10000 iken, neonatal yoğun bakımlarda 24/10000 olarak tespit edilmiştir.
Çocukluk çağında en sık tromboembolik olaylarla karşılaşılan dönem neonatal periyottur. Ergenlikte tromboembolik olayların oranı tekrar pik yapmaktadır.
Özellikle neonatal dönemde yoğun bakımda yatan bebeklerde, santral venöz kateter bulunması, tromboembolik olayı tetikleyen primer faktördür. Pediatrik onkoloji servislerindeki kateterizasyon ve kemoterapi uygulamaları tromboembolik olaylarla ilişkili bulunmuştur. Kız çocuklarda daha sık görülmektedir.
Risk faktörleri Pediatrik grupta idiyopatik tromboembolik olaylar göreceli olarak nadirdir. Hemen tüm tromboembolik olaylara altta yatan bir risk faktörü ya da doğuştan hastalık eşlik eder. Hastaların %90’dan fazlasında iki veya daha fazla sayıda risk faktörü bulunmaktadır. En sık görülen predispozan faktör santral venöz kateter kullanımıdır.
Diğer başlıca etyolojik nedenler; Perinatal asfiksi, Enfeksiyon, Doğuştan kalp hastalığı varlığı, Hipovolemi, Çocukluk çağı tümörleri, Travma, Majör cerrahi girişim, Hormon tedavisi, Varisella enfeksiyonu, Nefrotik sendrom Sistemik lupus eritematosustur.
Doğuştan bozukluklar arasında en sık görülen faktörler Faktör V Leiden mutasyonu (aktive protein C direnci), Protrombin gen mutasyonu, Antitrombin III, Protein C eksikliği, Protein S eksikliğidir
Bizim hastamızın ANTİTROMBİN 3 :100% D-DİMER:1.67 ug/ml Fibrinojen: 5.15 g/l(2-4) PROTEİN C:120% PROTEİN S:111% HGB:14 HCT:41.9 PLT:182.000 PT:13.2 APTT:29.3 INR:1.06
ANA: Negatif Anti DsDNA: Negatif ENA: Negatif Lupus antikoagülan tarama:54.2 sec (0-42.9) Lupus konfirmasyon :pozitif 1.42 ratio (<1.2) APTT-LA Tarama: 39.5 sec (0-40) APTT-LA Konfirmasyon: normal
C3:140 C4:38.8 Faktör 8:125 (60-150) Homosistein: 23.93 (6-15) Kardiyolipin IgG:negatif Kardiyolipin IgM:negatif
Orak hücreli anemi açısından hemoglobin elektroforezi normal olarak görüldü.
Hastanın tromboz paneli bekleniyor.
Prognoz ve klinik Çocukluk çağındaki venöz tromboembolik olaylara sekonder mortalite %1-2 oranındadır.
Yüksek plazma faktör 8 veya D-dimer seviyeleri ya da her ikisinin yüksekliği ve bu iki faktörden birinin uygulanan antikoagülan tedavi sırasında yüksek seyretmesi, kötü prognoz göstergesidir.
Klinik Klinik bulgular trombüsün anatomik yerleşim yerine bağlı olarak değişmektedir. Ancak çoğu olgu asemptomatiktir.
Genellikle trombüs hastaya takılan venöz kateter ile ilişkili olduğu için, üst ekstremite bulguları daha sık görülür. Semptomatik üst ekstremite venöz trombozlarında şişlik, ağrı, renk değişikliği, superior vena kava sendromu bulguları, şilotoraks, şiloperikardiyum ön planda olabilir. Alt ekstremitede oluşan venöz trombüsde ise karın ağrısı, inguinal bölgede ağrı, bacak ağrısı, karın veya bacaklarda şişlik ve kırmızı veya mavi- mor arası renk değişikliği görülebilir.
Tanı Doppler venöz ultrasonografi çocuklarda görülen venöz tromboembolilerde en sık kullanılan noninvaziv tanı yöntemidir. Bu yöntem ile alt ve üst ekstremiteler değerlendirilebilir. Ancak abdominal ve pelvik yapıların değerlendirilmesi için kontrastlı bilgisayarlı tomografi (BT) gerekir.
Subklaviyan ven ve proksimal vena kavaların görüntülenmesinde Doppler venöz ultrasonografinin özgüllüğü ve duyarlılığı düşüktür. Bu bölgelerde manyetik rezonans (MR) görüntüleme daha faydalıdır.
Pulmoner emboli tanısında ise en yaygın olarak BT ve ventilasyon- perfüzyon sintigrafisi kullanılmaktadır.
Manyetik rezonans görüntüleme ile intrakraniyal venöz damarlar, ekokardiyografi ile vena kavalar ve sağ ventrikül değerlendirilebilir.
Pulmoner emboli şüphesinde ise altın standart olarak değerlendirilebilecek bir görüntüleme yöntemi yoktur. Şüpheli durumlarda yapılan BT’nin pozitif olması tanıyı kesinleştirebilirken, negatif bir ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi tanıyı kesin olarak ekarte eder.
Tedavi Antikoagülasyonun sağlanması temel yaklaşımdır. Kolay uygulanabilir ve kısa yarı ömürlü oluşu nedeniyle, daha geniş aralıklarla kontrol gereksiniminden dolayı düşük molekül ağırlıklı heparin en sık kullanılan ilaç haline gelmiştir.
Bunun yanında antikoagülan olarak fraksiyone olmayan heparin, warfarin de kullanılabilir. Fakat yan etkilerinin fazla oluşu ve özellikle warfarin için sık laboratuvar kontrolüne ihtiyaç olması ve kan düzeylerinin birçok faktörden etkilenmesi nedeniyle, pediatrik grupta bu iki ilaç sık kullanılmamaktadır
Doku plazminojen aktivatörü gibi fibrinolitik ajanlar ile ilgili pediatrik grupta etkinlik ve güvenlik açısından değerlendirme yapan bir çalışma yoktur. Bu ajanlar pediatrik grupta sadece ciddi pulmoner embolili hastalarda kullanılmışlardır
Antikoagülan tedavi sonrası kanama ve heparin induced trombositopeni (HİT) gibi komplikasyonlar gelişebilir. Düşük molekül ağırlıklı heparin tedavisinde bu yan etkiler daha azdır.
Argatroban ve lepirudin HİT gelişimi açısından kullanılabilecek alternatif antikoagülan ajanlardandır. Komplike olmayan olgularda tedavi 3-6 ay süresince uygulanmalıdır. Altta yatan risk faktörü varsa veya gerilemeyen trombüs varlığında bu süre uzatılabilir. Genetik yatkınlık durumlarında uzun süreli profilaksi uygulanabilir.