Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı Olgu Sunumu 12 Kasım 2013 Salı Dr. Aslı Sarıbaş Keskin Doç. Dr. Emine Zengin

ÇOCUK HEMATOLOJ İ VAKA SUNUMU

8 yaş, Kız Şikayet: Ateş yüksekli ğ i, öksürük Hikaye: 3 gün önce başlayan ateş yüksekli ğ i ve öksürük şikayeti ile Sakarya Kadın Do ğ um ve Çocuk Hastanesi’ne başvurmuş. Ciltte peteşiyel döküntüleri olması nedeniyle yapılan hemogramında WBC:174,800/mm³, Hb:10,4 g/dl, PLT:72,000/mm³ olarak gelmesi üzerine tarafımıza sevk edildi.

Özgeçmiş: Özgeçmiş: Özellik yok. Soygeçmiş: Soygeçmiş: Anne: 35 yaş, sa ğ -sa ğ lıklı, hamile Baba: 35 yaş, sa ğ -sa ğ lıklı Anne-baba arasında akrabalık yok. 1. Çocuk: 10 yaş, Kız, ss 2. Çocuk: Hastamız 3. Çocuk: 3 yaş, Kız, ss Ailede bilinen hastalık öyküsü yok.

Fizik Muayene: Ateş: 36,8 °C Nabız: 120 /dk TA: 90/50 mmHg Sol.Sayısı: 24/dk Boy: 129 cm (25-50p) Kilo: 24 kg (10-25p)

Fizik Muayene: Genel durum iyi, bilinç açık, koopere, oryante. Cilt: Turgor, tonus do ğ al. Gövdede yaygın peteşiyel döküntüler mevcut. Baş-Boyun: Saç ve saçlı deri do ğ al. Sa ğ ve sol üst servikal bölgede 3x2 cm a ğ rısız, sert, hareketli LAP. Sa ğ ve sol submandibular bölgede LAP. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut, konjonktiva ve skleralar do ğ al. Göz kürelerinin her yöne hareketi do ğ al. KBB: Orofarenkste peteşiyel döküntüler mevcut. Ses kısıklı ğ ı mevcut.

Fizik Muayene: Solunum Sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Dinlemekle ral-ronküs yok. Kardiyovasküler Sistem: S1, S2 normal, ek ses yok, üfürüm yok. Gastrointestinal Sistem: Organomegali mevcut. Dalak kot altı 4 cm, karaci ğ er 10 cm palpe ediliyor. Genitoüriner Sistem: Haricen kız, inguinal mikrolenfadenopatiler mevcut. Nöromuskuler Sistem: Kas kitlesi ve kas gücü do ğ al, DTR’ler alınıyor. Patolojik refleks yok. Kranial sinir muayenesi do ğ al.

Laboratuvar: BK: - ANS: - HB: - PLT: 65,900 /mm 3 CRP: 1,77 mg/dl Periferik Yayma: %100 blast, dar sitoplazmalı, nükleolusları belli olmayan L1 tipi blastlar. Glu: 80 mg/dl Üre: 24 mg/dl Kre: 0,7 mg/dl AST: 188 U/L ALT: 75 U/L LDH: 4938 U/L Alb: 4,2 g/dl Na: 138 meq/l K: 3,5 meq/l Ca: 9,9 mg/dl P: 4,1 mg/dl Ürik asit: 14,6 mg/dl

PA AC

TANILAR

Klinik İ zlem: Tümör lizis tedavisi ◦ Hidrasyon: 3000 cc/m²/gün ½ SF+40 mEq/L NaHCO3 ◦ Allopurinol Enfeksiyon profilaksisi ◦ A ğ ız bakımı ◦ TMP-SMX profilaksisi Trombosit süspansiyonu

Klinik İ zlem: BK: 280,000 /mm 3 ANS: - HB: 8,9 g/dl PLT: 190,000 /mm 3 Üre: 11 mg/dl Kre: 0,78 mg/dl AST: 152 U/L ALT: 57 U/L LDH: 3854 U/L Alb: 3,5 g/dl Na: 135 meq/l K: 3,0 meq/l Ca: 9,4 mg/dl P: 3,6 mg/dl Ürik asit: 4,9 mg/dl

Klinik İ zlem: Flow Sitometri: Yüksek CD2, CD5, CD7, CD2+7, sCD3, cCD3, CD8, TdT ve CD45 ekspresyonları ile T Akut Lenfoblastik Lösemi ile uyumlu.

Tedavi:

Klinik izlem: Tedavi başlangıcının 2. günü: ◦ Genel durumu iyi, aktif, aldı ğ ı-çıkardı ğ ı dengeli ◦ Üre: 94 mg/dl ◦ Kreatinin: 0,88 mg/dl ◦ P:11,1mg/dl ◦ K: 4,39 mEq/L ◦ Ca: 7,1mg/dl ◦ Ürik asit: 5,7mg/dl ◦ LDH: 2296 U/L ◦ İ drar dansitesi 1010, pH:7,0 Hastanın sıvısı 5000cc/m²/gün’e çıkarıldı. İ drar çıkışı saatlik takibe alındı.

Klinik izlem: 6 saat sonra: ◦ Genel durumu iyi, aldı ğ ı çıkardı ğ ı dengeli ◦ Üre: 116 mg/dl ◦ Kreatinin:1,03 mg/dl ◦ Ca: 6,2 mg/dl ◦ P:12,3 mg/dl ◦ K: 5,1mEq/L ◦ Ürik asit: 7 mg/dl ◦ LDH:1912 U/L

ÖN TANILAR

TÜMÖR L İ Z İ S SENDROMU

Tümör Lizis Sendromu: Tümör lizis sendromu, tümör hücrelerinin hızlı bir şekilde yıkılmasıyla ortaya çıkan ve yaşamı tehdit edebilen metabolik anormalliklerle seyreden klinik bir tablodur. Bu metabolik anormallikler ani yıkılan tümör hücrelerinden hücre içi iyon, nükleik asit, protein ve metabolitlerinin hücre dışı sıvıya sızması sonucunda oluşur.

Tümör Lizis Sendromu: Yüksek tümör yükü olan (büyük mediastinal kitle, masif organomegali), hücre yıkımı fazla, kemoterapotiklere duyarlı, lökosit sayısı yüksek (>100,000/mm³) akut lösemiler, Burkitt tipi Hodgkin dışı lenfomalar. LDH>1,500 U/L Do ğ ru bir şekilde TLS tanısı koyulup tedavi edilmezse olguların %20-50’si ölümle sonuçlanabilir.

Klinik: TLS klini ğ i; mide bulantısı, halsizlik, kusma, ödem, kardiyak aritmi, konvülziyon, sıvı yüklenmesi, konjestif kalp yetersizli ğ i, tetani, senkop, kas krampları ve ani ölümle kendini gösterebilir. Klinik bulgular sitotoksik kemoterapiye başlanmadan önce görülebilse de genellikle tedavi başlandıktan12-72 saat sonra ortaya çıkar.

Laboratuvar: Hiperfosfatemi (>6,5 mg/dl) Hipokalsemi (<8,4 mg/dl) Hiperkalemi (>6 mEq/l) Hiperürisemi (>7,8 mg/dl)

Hastayı tümör lizis sendromundan nasıl koruyalım?

Önlemler: Allopurinol (10 mg/kg/gün po/IV) IV hidrasyon (3,000-5,000 cc/m²/gün ½ SF) Potasyumsuz mayi IV alkalizasyon (40-80 mmol/L) Aldı ğ ı-çıkardı ğ ı takibi Günde 2 kez tartı takibi İ drar çıkışı cc/m²/saat Yetersiz diürez var ise IV furosemid 1-10 mg/kg/gün İ drar PH takibi 7,0-7,5 İ drar dansitesi <1010 Hemogram, Ca, P, ürik asit, kreatinin, elektrolit takibi

Tüm önemlere ra ğ men hastada tümör lizis sendromu gelişirse ne yapalım?

Tedavi: Hiperürisemi: ◦ Hidrasyonun arttırılması (5,000 cc/m²/gün) ◦ Normofosfatemi- İ drar pH 7,0-7,5 ◦ Hiperfosfatemi- İ drar pH 7,0 ◦ Rasburikaz (rekombinan ürat aksidaz)

Tedavi: Hiperkalemi: ◦ Enteral ve parenteral beslenmeden potasyumun çıkarılmalı ◦ Zorlu diürez, renal fonksiyon normal ise (10- 20cc/kg SF 1 saat IV inf + furosemid 1-3 mg/kg IV puse) ◦ Sabutamol (inhaler ya da IV) ◦ İ nsülin-Dekstroz (1 g/kg glukoz-0,3U/kg insülin) ◦ Kayekselat (1 g/kg) ◦ K≥6 mEq/L diyaliz hazırlı ğ ı ◦ K≥7 mEq/L acil hemodiyaliz

Tedavi: Hiperfosfatemi: ◦ Fosforlu gıdalar diyetten çıkarılmalı ◦ Aliminyum hidroksit yada Ca karbonat (hipokalemi varsa) ◦ Hidrasyonun arttırılması (5,000 cc/m²/gün) ◦ İ drar pH’sı 7’yi geçmemeli ◦ İ nsülin-dekstroz (1 g/kg glukoz-0,3U/kg insülin) ◦ Hemodiyaliz; P>15,5 mg/dl ve/veya PxCa>65 ◦ Metastatik kalsifikasyonu önlemek için IV Ca’dan kaçınılmalı

Tedavi: Hipokalsemi/hipomagnezemi: ◦ Sadece semptomatik hipokalsemide %10 Ca Glukonat IV yavaş puşe ◦ MgSO4: 0,2-0,8 mmol/kg IV yavaş

Hemodiyaliz Endikasyonları: Potasyum >7 mEq/L veya >6 mEq/L, hidrasyon artışı ve zorlu diüreze ra ğ men artan de ğ erler Fosfor >15,5 mg/dl veya CaxP >65 Kreatinin >10-fold the ULN (upper limit of normal) for age Ürik asit >10 mg/dl Diürez < 50 cc/m²/saat, cc/m²/saat mayi & 10 mg/kg/gün IV furosemid’e ra ğ men Bilateral üriner sistem tıkanıklı ğ ı

Klinik İ zlem: Deltakortil tedavisine 1 gün ara verildi Kayekselat Antifosfat

Klinik izlem: 4 günlük tedavi sonrası: ◦ Genel durumu iyi, aldı ğ ı çıkardı ğ ı dengeli ◦ Üre: 41 mg/dl ◦ Kreatinin:0,70 mg/dl ◦ Ca: 9,7 mg/dl ◦ P: 3,4 mg/dl ◦ K: 3,7 mEq/L ◦ Ürik asit: 3,1 mg/dl ◦ LDH: 499 U/L