Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Kardiyoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 12 Haziran 2014 Perşembe Uzm. Dr. Özlem Kayabey

ÇOCUK KARDİYOLOJİ OLGU SUNUMU

ÖYKÜ 24 yaşında G1P0A0Y0 gebe Kadın Doğum polikliniğindeki kontrolde bradikardi saptanması üzerine fetal ekokardiyografi polikliniğine yönlendirilmiş. Özgeçmiş/Soygeçmişte özellik yok. Kronik hastalık öyküsü yok. Akrabalık yok.

Fetal ekokardiyografi: – Kalp boşlukları dilate ve hipertrofik, – Hidrops fetalis (asit, plevral effüzyon ve perikardiyal effüzyon) – Tam AV Blok (Atriyum hızı 148/dk ventrikül hızı 55/dk) – Yapısal kalp hastalığı yok.

Gebeye; – fetal kalp hızı ve kontraktiliteyi arttırmak amacıyla salbutamol 3x8 mg po – Antiinflamatuar etkinlik ve hidropsu düzeltmek amacıyla deksametazon 2x2.25 mg po başlandı. Kalp hızı ve hidrops açısından yakın takibe alındı.

Nonimmün hidrops fetalis

Fetal bradikardi FKH<100/dk. En sık nedeni tam AV Blok. Sinüs bradikardisi genellikle fetal distresi gösterir ve AV bloktan ayırt edilmelidir. Fetal aritmiler arasında en kötü prognoz Yaklaşık % 14-34’ü İU kaybediliyor.

Fetal bradikardi

Fetal Konjenital Tam AV blok (TAVB) Sinoatriyal uyarı ventriküle iletilemiyor. Atriyum hızı>ventrikül hızı

Fetal Konjenital Tam AV blok (TAVB) İnsidans 1/ canlı doğum İn utero kaybedilenlerle birlikte insidans? 3 grup hastalık: – Yapısal kalp hastalığı – Maternal konnektif doku hastalığı – KVC komplikasyonları – Daha nadir olarak infeksiyonlar miyopatiler ve kromozom anomalileri

Maternal otoimmün bozukluklarla birlikte TAVB SLE, Sjögren sendromu, RA, skleroderma ve sınıflandırılamayan konnektif doku hastalığı olan annelerin bebeklerinde. Anti SSA-Ro ve/veya anti SSB-La otoantikorlarının transplasental geçişi SLE’li anne bebeklerinde TAVB riski 1/60. Anti-Ro poz. anne bebeklerinde TAVB riski 1/20. Asemptomatik---hidrops fetalis

Annede hiçbir yakınma yok. Otoimmün etyoloji değerlendirilmesi amacı ile romatolojiye konsülte edildi. ANA: poz ENA SSA: poz ENA SSB: poz Ro 52: poz Anneye hidroksiklorokin tedavisi başlandı.

Maternal konnektif doku hastalığı ile beraber konj. TAVB-Patogenez Fetusun pasif edinilmiş otoimmün hastalığı İnsidansı 1/ / doğum İnflamatuar yanıt doku hasarı fibrosis ve ileti sisteminde skar

Maternal konnektif doku hastalığı ile beraber konj. TAVB-patogenez Etyoloji net aydınlatılamamış, deneysel çalışmalar sürüyor.—hipotezler-- Anti-Ro---Ro 52 ve Ro 60 – Erişkin kalbinde aritmojenik etki – intrasellüler moleküller – Kalpteki benzer yapıdaki Aglere bağlanarak ya da, – Kardiyak hücrelerin yüzeyindeki farklı moleküllere bağlanarak inflamasyon ve hasara yol açıyorlar.

Maternal konnektif doku hastalığı ile beraber konj. TAVB-patogenez

Maternal konnektif doku hastalığı ile beraber konj. TAVB Anti-SSA/Ro pozitif gebeliklerin %1-2’sinde konj. tam AV Blok gelişirken bir sonraki gebelikte risk % ??? Bazı fetuslarda 1. derece AV blok görülürken bazı fetuslarda irreversibl TAVB ???

Konj. Tam AV Blok-Klinik Çoğu anne asemptomatik taşıyıcı, <1/3’ünün romatolojik tanısı var. Fetal dönemde İUGR ve fetal kayıplar, Postnatal dönemde ise; çabuk yorulma, uyku bozukluğu, kalp yetmezliği, senkop Ani ölüm ile ilk başvuru olabilir.

Konj. Tam AV Blok-Tanı Ekokardiyografik inceleme: – Doppler ve M Mode teknikleri ile değ. – Ventriküler hipertrofi, ventriküler dilatasyon ve endokardiyal ekojenite artışı ---kötü prognoz

Konj. Tam AV Blok-Tedavi Sempatomimetik ajanlar: – salbutamol,ritodrin, terbutalin, isoproterenol – Kontraktilite ve kalp hızı artırır. Steroidler: – Deksametazon ve betametazon – Antiinflamatuar etkinlik IVIG Hidroksiklorokin

Konj. Tam AV Blok-Tedavi ve Önleme

Klinik İzlem Gebe mevcut tedaviye devam edilerek haftalık izlendi. Tedavinin 25. gününde hidrops düzeldi, ventrikül hızı 55/dk civarında idi.

Klinik İzlem 28. GH’da kadın Doğum plk takiplerinde oligohidramnios--yatırıldı--erken doğum riski!—tahmini ağırlık 1200 gram! Prematüre bebeğe uygun pacemaker ve lead temin edildi.

Klinik İzlem 34. GH’da anhidramnios ve fetal distres nedeni le acil sezeryana alındı gr kız bebek, APGAR 4/8 Genel durumu iyi, dolaşım bozukluğu yok, oda havasında izlem.

EKG

Ekokardiyografi Sağ kalp boşlukları hafif dilate, kalp kontraksiyonları normal. Sekundum-küçük ASD Ductus arteriosus açıklığı

Pacemaker implantasyonu???

Eksternal Pacing

Klinik İzlem Hastaya Siyami Ersek EAH’de epikardiyal pacemaker implantasyonu yapıldı.

PAAC Grafisi

Klinik İzlem Postop ambulansta arrest---resisütasyona yanıt—ES transfüzyonu İzlemde 1 haftalık süreçte kliniği daha iyi olunca tekrar kabul edildi. Pacemaker hızı 140/dk olacak şekilde ayarlandı.

Pacemaker sonrası EKG

Yara yeri revizyonu?

Klinik izlem Yara yeri revize edildi (PRC+KVC). Genel durum iyi, YDYBÜ’de izlemine devam ediliyor.

SONUÇ Fetal tam AV Blok hidrops fetalis varlığında İU mortalitesi oldukça yüksek bir durum. Fetal ekokardiyografik yöntemler ile tanısı konulan, medikal tedavi ile hidrops bulguları tamamen gerileyen ve epikardiyal pacemaker implantasyonu yapılan prematüre hastamızı sizlerle paylaşmak istedik…

TEŞEKKÜRLER