Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Yenidoğan Bilim Dalı Olgu Sunumu 13 Mayıs 2014 Salı Uzm. Dr. Fatih Kılıçbay

Olgu Sunumu Dr Fatih Kılıçbay

Bebek GÜNER G2P2Y2 23 yaşındaki anneden 35+6 GH gebeliği 2480 gr Apgar 6/8 olarak doğan bebek.

Prenatal: 23 yaşındaki anne 24 GH iken riskli gebelik kategorisinde KOÜTF tarafından takibe alınmış. Preeklampsi-eklapmsi,gestasyonel DM,enfeksiyon öyküsü yok Opere Fallot tetrolojisi (5-10 yaşında 2 defa operasyon geçirmiş) EKO: Opere fallot Orta TY ve PH Sol ventikül duvar hareketlerinde global hipokinezi Sol ventrikül sistolik fonsiyon bozukluğu Anne aspirin kullanım öyküsü mevcut  

Natal : 35+6 GH lık olarak erken doğum eylemi nedeniyle C/S ile 2480 gr olarak APGAR 6/8 mekonyumlu, deprese olmayan bebek inleme ve takipnesi olması üzerine YYBÜ alındı. Postnatal : K vit: + Göz bakımı + Hepatit B aşısı : +

Soygeçmiş: Anne: 23 yaşında, ev hanımı, opere fallot tetrolojisi Baba: 27 yaşında, işçi, sağ- sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok 1. çocuk: 5 yaş erkek sağlıklı, 2. çocuk:Hastamız

Fizik muayene Ateş: 36.4 °C Nabız: 140/dk SS: 64/dk TA: 72/25 (40)mm/Hg SPO2 : % 95-98 Baş çevresi: 32cm ( 25-50p ) Boy: 45 cm (25-50p ) Kilo:2480(25-50p)

Fizik Muayene Genel durum:Orta Cilt: Doğal,döküntü yok, soluk görünümde. Baş-Boyun: Doğal doğal, kafa yapısı simetrik, boyunda kitle LAP yok.Ön fontanel 2*1 cm arka fontanel 0.5*0.5 cm KBB: Doğal. Gözler: doğal. SS: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Ral ve ronküs yok. Ekspiryum uzunluğu yok.Retraksiyon mevcut.İnleme mevcut. KVS: S1(+), S2(+) doğal S3 yok .üfürüm yok, AFN +/+ GİS: Batın doğal. Defans-rebound yok, hepatosplenomegali yok, GÜS: Haricen kız anomali yok, NMS:Yenidoğan refleksleri canlı. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonus doğal.Deformite yok. .

Laboratuvar (06.05.2014) Glukoz: 83 mg/dl Üre : 15 mg/dl Kreatinin: 0,64 mg/dl AST: 259 U/L ALT: 57 U/L Na: 140 mEq/L K: 3,9 mEq/L Ca: 8,1 mg/dl D.Ca: 9,3 mg/dl Mg: 2,1 mg/dl Ürik asit : 8,6 mg/dl Albümin: 3,1 gr/dl WBC: 32300 /mm³ ANS: 6800/mm³ HGB: 8 gr/dl PLT: 100,000 /mm³ MCV: 100 fl CRP: 0,24 mg/dl Total bilüribin:8 mg/dl

Ön Tanılar ???

Klinik izlem Hasta inleme ve takipnesi olması nedeniyle entübe edilerek mekanik ventilatöre bağlandı ve sürfaktan verildi. Anne kan grubu 0 rh – Baba kan grubu 0rh + Hastanın anemnezinde kan grubu uyuşmazlığı olduğu öğrenilen ve daha önce bilgi verilmediği için kord kanından değer görülemeyen hastanın PN 3. saatte alınan değerlerinde Hb:8 gr/dl, total bilüribin değeri 8 mg/dl olması üzerine tünel fototerapiye alındı. Direk combs: Pozitif Retikülosit:%10 Kan değişimi için hazırlık yapıldı. İlk 6 saatte bilüribin artış hızı 0,2 mg/h olan hastaya 5 cc/kg eritrosit süspansiyonu verildi. İzlemde solunumu güçlü ve kan gazı normal gelen hasta ekstübe edildi.

PN 15. saatte alınan bilüribin değeri kan değişimi sınırında olunca 160 cc/kg Orh(-) tam kan ile kan değişimi yapıldı. Kan değişimi sonrası bakılan bilüribin değeri 16 mg/dl olması ve 1mg/h artış olması üzerine PN 22. saatte 2. kan değişimi yapıldı . Komplikasyon gelişmedi. PLT 14000 olan hastaya Orh(-) trombosit desteğinde bulunuldu. PN 4. günde kontrol bilüribin değeri düşen hastanın fototerapisi kesildi.

Kan Değişimi

İmmunize RH uygunsuzluğu

Kan değişimi Kan değişimi hiperbilirübineminin en etkin tedavi yöntemidir. Hayatın ilk gününde bebek sarı görünümünde ise fototerapi hemen başlanır Kord kanında hemoglobinin <12 gr/dl ve/veya serum bilüribininin >4 mg/dl ise, serum bilirübin düzeyindeki artış hızı hayatın ilk 6 saatinde saatte 0.5 mg/dl'den sonraki 18 saatinde saatte 1mg/dl'den fazla ise kan değişimi yapılır.

Rh uygunsuzluğu Fetus ve yenidoğanın Rh hemolitik hastalığı, plasentadan geçen maternal özgül IgG Rh otoantikorlarının eritrositlere bağlanarak progresif fetal hemoliz ile sonuçlandığı klinik tablodur. Rh negatif bir anne, fetomaternal hemoraji yolu ile Rh pozitif bebeğinin RhD antijenlerine maruz kalması sonucu Rh izoimmünizasyonu gelişimi açısından risk altında kalmaktadır

İlk yanıt zayıf olup, esas olarak plasentayı geçemeyen IgM antikorları ile olmaktadır. İkinci kez Rh pozitif eritrositlere maruz kalınması durumunda ise plasentayı geçen IgG antikorları ile yanıt oluşmakta ve fetal anemi, hidrops fetalis ve tedavi edilmemesi durumunda intrauterin fetal ölüm ile sonuçlanmaktadır İzoimmünizasyon esas olarak ikinci veya daha sonraki Rh-pozitif gebeliklerde oluşmaktadır. İmmün profilaksi uygulanmaması durumunda Rh- negatif anneden doğan Rh-pozitif bir bebekte %16 oranında Rh izoimmünizasyonu gelişim riski mevcuttur

Antenatal ve postnatal anti-D immunoglobulin uygulaması ile Rh hemolitik hastalığı insidansı azalmaktadır. Günümüzde her 1000 canlı doğumda 1-6 oranında görüldüğü bildirilmektedir Alloimmünizasyon bir kez oluştuktan sonra fetus anemi açısından risk altında kalmaktadır. Yenidoğan bebeklerde de hemolize bağlı sarılık ve anemi riski mevcuttur

İmmunize Rh uygunsuzluğunda sınıflama: 1-Hb değeri <12gr/dl veya TB> 4mg/dl olan bebekler ağır, 2-Hb≤14gr/dl veya TB<4mg/dl olan bebekler orta, 3-Hb>14 gr/dl ve TB<4 mg/dl olan bebekler hafif hemolitik hastalık olarak değerlendirildi

klinik Rh sistemi kan tarsnfüzyonunda önem taşır Rh sisteminde tarnsfüzyon reaksiyonu için annenin rh antijenine yüksek oranda maruz kalması gereklidir. Rh antijenleri varsa pozitif,yoksa negatif Rh antijenlerin,n esık görülen 6 tipi mevcuttur. Bunlar C,D,E ve c,d,e olarak adlandırılır.

D antijeni taşıyan bir insan d antijenini bulundurmaz,Ancak D antijeni olmayan taşıyan herkesde d antijeni vardır Aynı durum C-c,ve E-e antijeni için geçerlidir Kalıtım özellikleri nedeniyle her insan her üç antijen ikiisinden birer tane taşır. Tip D antijen toplıumda yaygındır. Ve diğer gruplara göre daha antijenikjtir.

Kan Değişimi Komplikasyonları Sağlıklı bebeklerde %0.3-1.2, hasta ve prematüre bebeklerde %10-25 oranında komplikasyon görülür. Başlıca komplikasyonları; -Hipokalsemi-hipomagnezemi -Hipoglisemi -Asit-baz bozuklukları -Hiperkalemi -Kardiyovasküler sorunlar (embolizasyon, aritmiler, perforasyon, arrest ) -Kanama diyatezi (trombositopeni, faktör azlığı) -İnfeksiyon -Hemoliz -Ateş, hipotermi -Nekrotizan enterokolit.

Sonuç olarak İyi bir aile öyküsü Maternal/perinatal öykü Fizik muayene bulguları Laboratuvar testleri: Total, direkt, indirekt bilirubin düzeyleri Anne, bebek kan grubu Direkt coombs testi Hemoglobin, hemotokrit düzeyleri Retikülosit sayısı Periferik yaymada eritrosit morfolojisi Sarılıklı yenidoğanlarda nedene yönelik incelemeler ve değerlendirmeye karşın vakaların %40’tan fazlasında hiperbilirubinemi nedeni bilinmemektedir.

TEŞEKKÜRLER…..