Dr. Yurdakadim AYAZ, Dr. Atilla ERGİN Gülhane Askeri Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon A.D. OLGU SUNUMU HEREDİTER ANJİOÖDEM “Klasik anti-ödem tedaviler işe yaramaz” Dr. Yurdakadim AYAZ, Dr. Atilla ERGİN

GİRİŞ C1 kompleman esteraz inhibitörün (C1-INH) fonksiyon veya seviyelerinin azalması ile karakterize1,2 Ürtiker olmadan tekrarlayan yumuşak doku ödemi Yüzü, ekstremiteleri ve GİS’i içeren multipl vücut bölgesi Obstrüksiyona neden olan havayolu ödemi ile oluşan laringeal ataklar tanı konulmamış olgularda rutin olarak anafilaksi ile karıştırılır3 1 Donaldson VH, Evans RR. Am J Med 1963; 35:37-44 2 Frank MM. N Engl J Med. 1987;316:1525–1530 3 Bork K, Siedlecki K, Bosch S, et al. Mayo Clin Proc 2000; 75:349—354

GİRİŞ Hava yolunun obstrüksiyon riskine karşı en basit hava yolu sağlama aracından acil trakeotomi hazırlığına kadar tüm şartlar hazır olmalıdır1 1 Bork K, et al. Arch Intern Med 2003; 163:1229-1235

GİRİŞ ANAFİLAKSİ3 Steroid Antihistaminik Epinefrin Akut ataklar sırasında destek tedavisi önemli Hava yolunun sağlanması ve oksijenizasyon C1-INH’ün verilmesi en etkili yöntemdir1 Daha az etkili tedaviler TDP, atenue androjenler ve antifibrinolitikler2 ANAFİLAKSİ3 Steroid Antihistaminik Epinefrin 1 Farkas H, et al. Pediatr Allergy Immunol. 2002;13:153–161 2 Bowen T, et al. J Allergy Clin Immunol 2004; 114:629—637 3 Brickman CM, et al. J Allergy Clin Imm 1988; 82:403-406

OLGU Olgu: 52 yaşında bayan 5 yıl önce HAÖ tanısı konulmuş Profilaksi amaçlı danazol Genel Cerrahi kliniği tarafından kolesistektomi planlanmış Preoperatif polikliniğimizde görülen hastanın rutin incelemeleri normal

OLGU Ameliyat öncesindeki üç gün yüksek doz danazol Operasyondan 40 dk önce C1-INH konsantresi 1000 Ü (Berinert-P®) 20 dk içinde infüze edildi Oluşabilecek atak için TDP ve traneksamik asit İyi bir sedasyon ve analjezi

OLGU Hava yolu sağlamaya yönelik araçlar sürekli hazır bulunduruldu İndüksiyon ve ET entübasyon (VIMA) 80 dakikalık cerrahi Anestezi sonrası bakım ünitesine alındı Postop 3 gün yüksek doz danazol tekrarlandı

OLGU Cerrahi sonrası 22 nci saatte alt dudak iç tarafında yaklaşık 1cm boyutunda şüpheli bir lezyon 500 Ü C1-INH konsantresi infüze edildi Lezyonda daha sonra herhangi bir büyüme görülmedi Yaklaşık 2 saat sonra lezyon geriledi Postoperatif 48 saat boyunca gözlenen hastanın başka bir sorunu olmadı

TARTIŞMA 1 Bock SC, et al. Biochemistry 1986; 25:4292-4301 2 Aulak KS, et al. Biochem J. 1988;253:615–618

F XIa ve XIIa1,2 KOAGÜLASYON Kallikrein1,2 KİNİN C1r ve C1s1,2 KOMPLEMAN Plazmin ve TPA1,2 FİBRİNOLİTİK 1 Nujjens JH, et al. J Allergy Clin Immun 2004;114:S51-131 2 Davis AE III. Clinical Immunology 2005; 114:3-9

BİYOKİMYA Yolakların uygunsuz veya prematür aktivasyonu Sonunda en önemlisi bradikinin olan çeşitli vazoaktif proteinlerin salınımına neden olur1 Bu proteinler hastalığın karakteristiği olan intermitant derin ödem epizotlarının nedenidir2 Bradikinin 1 Nielsen EW, et al. Immunopharmacology 1996;33:359-360 2 Cicardi M, et al. Int Immunopharmacol 2003; 3:311-317

ATAKLAR Emosyonel stres Travma Cerrahi Enfeksiyon OKS Menstruasyon Çoğu epizod herhangi bir presipite eden faktör olmaksızın spontan olarak oluşur Epizodların tetikleyicileri1,2 Emosyonel stres Travma Cerrahi Enfeksiyon OKS Menstruasyon 1 Bork K, et al. Am J Med 2003; 114:294-298 2 Zuraw BL. Clin Immunology 2005; 114:10—16

LARİNGEAL ÖDEM En ciddi komplikasyonu ve ölümlerin en sık nedeni laringeal ödemdir Bu hastalıktaki mortalitesi %15 ile %33 arasındadır1 1 Bork K, et al. Arch Intern Med. 2003;163: 1229–1235

HAVA YOLU ?

SONUÇ HAÖ’in en önemli özelliği; bilinen klasik tedavilere yanıt vermeyen multipl tutulumlu ödemdir Ödem larenksi tutarsa hava yolu sağlamak zorlaşabilir ve sonuç fatal olabilir Hava yolu obstrüksiyonu olabileceği bilinmeli ve gerekli ekipman hazır bulundurulmalıdır

SONUÇ ANAFLAKTİK ŞOK ile karşılaşıldığında olgu klasik tedavilere yanıt vermiyorsa C1-INH eksikliği düşünülmelidir

…primum non nocere… . … tesekkürler…

… tesekkürler…