Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 21 Kasım 2014 Cuma Ar. Gör. Dr. Aslı Sarıbaş

OLGU SUNUMU

HASTA: 12 yaş 10 ay, Kız ŞİKAYET: Ateş, ishal, kusma

Hikaye: 2 gün boyunca şiddetli ishal ve kusması olan hasta 1 hafta önce, 31/10/14 tarihinde sabah 10:00 da, Sakarya Kadın Doğum ve Çocuk Hastanesine başvurmuş. Hastaneye başvurduğunda bilinci kapalı, ağır dehidrate, TA:70/40 mmHg, asidotik solunumu olan, periferik nabızları alınamayan, şok tablosundaymış. Kreatinin:4,2 mg/dl, Na:120 mEq/L olan hasta yoğun bakım servisine yatırılmış. Sıvı tedavisi verilerek elektrolit bozukluğu ve dolaşım bozukluğu düzeltilmiş, takip ve tedavisinin devamı için Sakarya Eğitim Araştırma Hastanesine sevk edilmiş.

Hikaye: 31.10.2014 saat 23:00 da bu hastanede: bilinci kapalı ve ateş yüksekliği olan hastaya merkezi sinir sistemi (MSS) enfeksiyonu şüphesi ile lomber ponksiyon yapılmış. Fakat başarılı olunamamış, BOS örneği alınmamış. Kranial BT çekilmiş, parietal bölgelerde bilateral sinyal artışı, enfeksiyon? denilmiş. Menejit ve ensefalit düşünülen hastaya Seftriakson, Vankomisin ve Asiklovir tedavileri başlanmış. Yatışının 2. gününde hastanın bilinci açılmış.

Hikaye: Sulu ishali ve karın ağrısı olan, yaygın batın hassasiyeti olan hastaya Batın US çekilmiş, safra çamuru izlenmesi nedeniyle seftriakson tedavisi 3. günde kesilmiş. Sıvı tedavisi ile izlemde hastanın kreatinin yüksekliği gerilemiş. Fakat hemoglobin ve trombosit düşüklüğü oluşmuş. Daha önce normal olan AST, ALT, LDH düzeyleri yükselmiş. Bakılan periferik yaymasında “ara ara parçalanmış eritrositler” izlenmiş. Hemolitik Üremik Sendrom olabileceği düşünülen hastadan ADAM TS 13 gönderilmiş. Hemolitik Üremik Sendrom ön tanısı ile 6.11.2014 de hasta tarafımıza sevk edildi.

Üre Kre AST ALT LDH Hb PLT 01/11/14 96 4,25 28 14 404 11 514,000 82 2,72 8,0 243,000 02/11/14 53 1,1 188 95 03/11/14 23 0,8 500 163 1679 7,2 79,100 TİT 01/10/14 03/10/14 PH <5 6 Dansite 1023 1011 Protein ++ + Kan eser Lökosit Neg. Nitrit

ÖZGEÇMİŞ: KOÜ TIP ÇOCUK HEMATOLOJİ Anemi nedeniyle 2,5 yıl 3-4 aylık periyotlarla demir tedavisi almış. Hb elektroforez: Normal Hafif mikrositer anemisi olan hastada hemoglobinopati olabileceği düşünülmüş. İleri tetkik planlanmamış.

SOYGEÇMİŞ: Anne: 33 yaş, ev hanımı, ss Baba: 38 yaş, serbest meslek, ss Anne-Baba birinci derece kuzen (teyze çocukları) 1. çocuk: Hastamız 2. çocuk: 11 yaş, Kız, işitme engelli Ailede sürekli hastalık: Anneannede iskemik kalp hastalığı öyküsü

Fizik muayene: Ateş: 36,8 °C Nabız: 94/dk SS: 32/dk TA: 110/50 mm/Hg 95p:124/81 mmHg Boy: 150 cm (25-50p) Kilo: 68 kg (90-97p)

Fizik muayene: Genel durum orta, vücutta yaygın ağrı mevcut. Cilt: Soluk, turgor-tonus doğal, ödem yok, dehidratasyon yok, peteşi/purpura yok. Baş-Boyun: Saç ve saçlı deri doğal, kafa yapısı simetrik, LAP yok. Gözler: Bilateral ışık rekleksi doğal, pupiller izokorik, ikter yok, konjonktiva ve scleralar doğal, göz kürelerinin her yöne hareketi doğal. KBB: Doğal.

Fizik muayene: SS: Solunum sesleri bilateral eşit, doğal, ral-ronküs yok. KVS: S1(+), S2(+) doğal, ritmik, ek ses yok, 1/6 sistolik üfürüm mevcut, AFN +/+ GİS: Abdominal obezite mevcut. Batın palpasyonla hassas ve ağrılı, defans/rebound yok. Karaciğer 2 cm palpabl, dalak nonpalpabl, traube açık. GÜS: Haricen kız, anomali yok. Ekstremiler: Kaslarda yaygın ağrı mevcut, kaslar palpasyonla ağrılı.Kas gücü değerlendirilemedi. NMS: Bilinç açık, koopere, oryante, ense sertliği yok.

Laboratuvar (06/11/2014) WBC: 8030/mm³ ANS: 5150/mm³ HGB: 6,0g/dl PLT: 162,000/mm³ MCV: 64,3 fl Periferik yayma: Parçalı: %60 Lenfosit: %30 Monosit: %10 Hipokrom mikrositer eritrositler Şiştosit izlenmedi. CRP: 9,49mg/dl Glukoz: 94 mg/dl BUN: 24 mg/dl Kreatinin: 2,77 mg/dl AST: 653 U/L ALT: 283 U/L LDH: 2003 U/L Na: 134 mEq/L K: 3,58 mEq/L Ca: 7,8 mg/dl P: 4,2 mg/dl Total Prot: 5,6 g/dl Albümin: 3,1 g/dl Ürik asit: 6,3 mg/dl PT: 13,8 APTT: 33,8 INR: 1,05 D-Dimer: 3,41

Laboratuvar: TİT: Ph: 5 Dansite: 1010 Protein: 100 Glukoz: 50 Kan: ++++ Lökosit: Eser Nitrit: Negatif İdrar Sedimenti: Temiz

ÖN TANILAR

Ön tanılar: Akut böbrek yetmezliği etyolojisi Uzamış prerenal yetmezliğe bağlı akut tübüler nekroz STEC HÜS

Klinik izlem (06/11/2014) Sonda takılarak yakın aldığı-çıkardığı izlemi yapıldı. İdame mayi başlandı. Hb düşüklüğü olan hastaya 10 cc/kg’dan eritrosit süspansiyonu (ES) verildi. ES öncesinde C3, C4 ve haptoglobin için kan örneği ayrıldı. Direkt Coombs negatif. Almakta olduğu antibiyotik tedavisi vankomisin+seftazidim devam edildi,asiklovir kesildi.

Klinik izlem (07/11/2014) Ç. Hematoloji: Periferik Yayma; %60 PNL %30 Lenfosit %10 Monosit Trombositler yeterli, hipokrom mikrositer eritrositler, hipersegmente nötrofiller, anizositoz izlendi. İntravasküler hemoliz bulgusu izlenmedi, parçalanmış etirtosit ve şiştosit izlenmedi. Haptoglobin: 384 mg/dl (30-200) C3: 129 mg/dl (90-180) C4: 34 mg/dl (10-40)

Haptoglobin düşüklüğü ve periferik yaymada şistosit olmadığından intravasküler hemoliz olmadığına karar verildi. HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM DIŞLANDI. Bu sırada kreatininin 2,77 mg/dl (6.11.2014) den 5,49 mg/dl ye (7.11.2014) yükseldiği görüldü.

Klinik izlem (07/11/2014) Karında yaygın ağrısı olan hastaya; ADBG: Hava-sıvı seviyesi yok, perforasyon bulgusu yok. Batın US: Bilateral böbrek boyutlarında ve parankim ekosunda artış. Ç.Cerrahisi: Abdominal cerrahi patoloji düşünülmedi.

adbg

Pa ac

klinik izlem (07/11/2014) Ç.Enfeksiyon tarafından hasta değerlendirildi; Vankomisin+Seftazidim tedavisi devamı Viral seroloji gönderilmesi önerildi. Dış merkezde çekilen Kranial BT’si radyoloji tarafından normal olarak yorumlandı. Ensefalit bulgusu olmayan hastanın Ç.Enfeksiyon ve Ç.Nöroloji önerisi ile asiklovir tedavisine devam edilmedi. AST, ALT yüksekliği olan hastadan Ç.Nörolojisi önerisi ile CPK gönderildi.

Klinik izlem (07/11/2014) CPK: 50,498 U/L (30-200) EKG: Göğüs derivasyonlarında T negatifliği CK-MB: 6,8 Miyoglobin: >900 Troponin I: <0,010 Troponin T: 0,012 Pro BNP: 12,700 EKO: Kalp boşlukları normal, kalp kontraksiyonları iyi, perikardiyal efüzyon yok. EF:%67. Myokardit düşünülmedi.

TANI Viral Miyozit Uzamış prerenal yetmezlik ve miyoglobinüri zemininde gelişen ABY

Klinik izlem (07/11/2014) Miyoglobinüriye bağlı akut böbrek yetmezliği olan hastaya 3000cc/m2’den alkali diürez başlandı. Karın ağrısı olan, CRP değeri 15,73 mg/dl’ye yükselen hastada şiddetli inflamasyon olduğu ve enfeksiyona ikincil makrofaj aktivasyon sendromuna gidebileceği düşünülerek, hastaya steroid başlandı. Streoid tedavisinden 4-6 saat sonra hastada klinik iyileşme gözlendi.

Klinik izlem (08/11/2014) Alkali diürez tedavisine başladıktan 24 saat sonra hastanın oksijen ihtiyacı gelişti. PA AC grafisinde staz bulgusu izlendi. Hastaya lasix infüzyonu başlandı.

PA AC (09/11/2014)

Klinik izlem (09/11/2014) Akciğer grafisinde staz/infiltrasyon ayrımı yapılamayan, oksijen ihtiyacı olan hastanın seftazidim tedavisi kesildi, meropenem ve azitromisin başlandı.

Klinik izlem İzlemde AST, ALT, LDH ve CPK düzeyleri geriledi. Alkali mayisi kesilen hastanın akciğerdeki parakardiak opasite de geriledi (staz). Oksijen ihtiyacı kalmadı.

17/11/2014(taburcu olduğu gün) 07/11/2014(Tanı aldığı gün) Kreatinin: 5,49 mg/dl AST: 598 U/L ALT: 309 U/L CPK: 50,498 U/L 17/11/2014(taburcu olduğu gün) Kreatinin: 1,52 mg/dl AST: 29 U/L ALT: 48 U/L LDH: 299U/L CPK: 122 U/L

13 yaşında, daha önce sağlıklı olan hastada, 24 saatte ağır dehidratasyon ve şok tablosu akut ağır sulu ishali ile gelişmiştir. Akut sulu ishal barsak villuslarından eksojen veya endojen nedenler ile su ve elektrolit sekresyonunun aşırı derecede artmasıdır. En sık: Kolera Enterotoksijenik E.coli infeksiyonu Viral nedenlerle ortaya çıkar.

Viral miyozitin 2 tipi vardır: 1-Çocukluk Çağının Akut Benign Miyoziti Şiddetli kas ağrısı, CPK yüksekliği ve ishali olan hastada viral miyozit düşünüldü. Viral miyozitin 2 tipi vardır: 1-Çocukluk Çağının Akut Benign Miyoziti Genellikle baldırlarda ağrı, hassasiyet Sıklıkla İnfluenza A/B sonrası bildirilmiş Yürümede zorluk, yürümek istememe, kaslarda ağrı Kas enzimleri normalin 20-30 katı artmış Myoglobinüri ve ABY görülmez 2-Rabdomyoliz ile seyreden viral miyozit Masif rabdomyoliz

Viral miyozit-rabdomyoliz etyoloji Influenza A and B Coxsackievirus Epstein-Barr virus Herpes simplex virus Parainfluenza Adenovirus Echovirus Cytomegalovirus Measles Varicella-Zoster Human immunodeficiency virus Dengue

VİRAL MiYOZİT-RABDOMYOLİZ PATOGENEZ Patogenez kesin olarak açıklanamamış. Viral ajanların kas dokusuna direkt invazyon yolu ile hasar oluşturması, Viral enfeksiyonlara cevap olarak myotoksik sitokinlerin salınımı

Akut Böbrek Yetmezliği myoglobinemi Myoglobinin pigment nefrotoksisitesi + ürat + fosfat Akut Tübüler Nekroz Akut Böbrek Yetmezliği

Hiperkalemi Hipokalsemi Hiperfosfatemi Hiperürisemi Metabolik asidoz

VİRAL MİYOZİT-RABDOMYOLİZ KLİNİK: Viral enfeksiyon bulguları: ÜSYE bulguları, gastrointestinal semptomlar Rabdomyoliz bulguları, viral enfeksiyon bulgularının başlamasından 1-14 gün sonra ortaya çıkar. Alt ve üst ekstremite kas tutulumu, trunkal kasların tutulumu görülebilir. Bazı hastalarda karın kaslarının tutulumuna bağlı karın ağrısı görülebilir.

VİRAL MİYOZİT-RABDOMYOLİZ KLİNİK: Masif rabdomyoliz Böbrek yetmezliği Sıvı-elektrolit anormalliği Kardiyak aritmiler Solunum kaslarının nekroz ve güçsüzlüğüne bağlı olarak enfeksiyonlar ve pulmoner emboli görülebilir. Çoğu hastada rabdoymoliz başlangıcından 1-2 hafta sonra kas gücü ve renal fonksiyon tamamen iyileşir.

VİRAL MİYOZİT-RABDOMYOLİZ TANI: Rabdomyolizden şüphelenilmeli Viral enfeksiyon bulguları CK’nın aşırı yükselmesi Transaminaz yüksekliği Renal disfonksiyon İdrar renginde koyulaşma İdrarın stick incelemesinde kan pozitif görülürken, idrarın mikroskopik incelemesinde eritrosit görülmez.

VİRAL MİYOZİT-RABDOMYOLİZ TEDAVİ: Alkali diürez Mannitol Alkali diürez, idrarı alkalileştirir ve böbreği miyoglobin ve üratın nefrotoksisitesinden korur. Kan bikarbonatının yükseltilmesi, hiperpotaseminin letal komplikasyonundan korur.

NELER ÖĞRENDİK? Viral miyozitler miyalji ve kas güçsüzlüğü veya rabdomiyolize bağlı böbrek yetmezliği yapabilir. Kas nekrozunun mekanizması net olarak açıklanamamıştır. Tanı koyabilmek için şüphelenmek gerekir. Laboratuvarda aşırı derecede artmış CPK düzeyi, buna eşlik eden transaminaz yüksekliği olabilir. Koyu renkli idrar ve TİT stick incelemesinde kan pozitif görülürken, idrarın direkt bakısında eritrosit görülmez. Myoglobinüriye bağlı akut böbrek yetmezliğinde myoglobinin zararlı etkilerinden böbreği korumak için alkali diürez yapılır.

Fizik muayenede hastanın her yakınmasını dikkate almalıyız. NELER ÖĞRENDİK? Fizik muayenede hastanın her yakınmasını dikkate almalıyız.