Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 19 Şubat 2015 Perşembe Ar. Gör. Dr. Burcum Büyükuysal

19 ŞUBAT 2015 BURCUM BÜYÜKUYSAL Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 19 ŞUBAT 2015 BURCUM BÜYÜKUYSAL

OLGU 16 YAŞ 9 AYLIK KIZ HASTA, Yaklaşık 1.5 aydır bel ağrısı olan hastaya başvurduğu dış merkezde MR çekilerek bel fıtığı olduğu söylenmiş. Ağrı kesici ve kas gevşetici verilerek hasta eve yollanmış. 10 gün boyunca verilen ilaçları kullanması rağmen ağrısında hiç hafiflememe olmamış. 1.5 ay boyunca ağrısı giderek şiddetlenen hasta birkaç kez beyin cerrahi ve fizik tedavi bölümlerine başvurmuş.fakat hiç sonuç alamamış.

OLGU Son 1 aydır ara ara ateş yükseklikleri mevcutmuş. Son 1.5 ayda 7 kg tartı kaybı mevcutmuş. Hastanın belindeki ağrısı zamanla bacaklarına yayılması üzerine hasta tekrar fizik tedavi bölümüne muayene olmaya giderken düşmesi üzerine hasta Gebze Fatih Devlet Hastanesinin aciline kaldırılmış.

Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde; WBC:524 ANS:67 HB:4.6 HCT:11 PLT:14.500 Olması üzerine hasta tarafımıza gönderildi.

ÖZGEÇMİŞ SOYGEÇMİŞ Özellik yok. ANNE:38 YAŞINDA EV HANIMI,ASTIM BABA:60 YAŞINDA,İŞÇİ,SAĞLIKLI AKRABA EVLİLİĞİ YOK.

FİZİK MUAYENE BOY: 1.58 cm(25-50p) ATEŞ:39.8 C KİLO:47 kg(3-10p) VBI:1.7 m2 ATEŞ:39.8 C NABIZ: 130/DK TANSİYON:84/42 dk SOLUNUM:24/dk SPO2:100 (o2 li)

FİZİK MUAYENE Cilt: Soluk, petesi,purpura ekimoz yok. Baş boyun: kafa yapısı simetrik.LAP yok. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürüm. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali, splenomegali yok. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir muayeneleri doğal.

Laboratuvar: Glu: 90mg /dl BUN: 13 mg /dl Kreat: 0,6 mg/dl AST:264 I/L ALT: 102 I/L LDH: 3363 I/L T.Prot: 3.9 g/dl Alb: 2.1 g/dl Na: 122 mEq/L K: 3.5 mEq/L Ca: 7 mg/dl P. 2.7 mg/dl Ürik asit:4.5 U/L WBC:430 /mm3 ANS: 89/mm3 Hb: 3.8g/dl PLT:0/mm3 PT:82.3 APTT:29.1 INR:2.8

PERİFERİK YAYMA: CRP:7.7mg/dl BİR KAÇ TANE LENFOSİT VE LÖKOSİT HÜCRESİ MEVCUT. CRP:7.7mg/dl

SAKROİLİAK GRAFİ

PA AC

VAKA Bel ve kalça ağrısı Halsizlik Kilo kaybı(1.5 ayda 7 kilo) Ateş Pansitopeni

ÖN TANINIZ

KALÇA MR:

ÖN TANINIZ ALL? AML?

Hasta lökoz ön tanısı ile yatırıldı. Hastanın INR ve PT uzun olması üzerine 10 mg im K vit yapıldı. Hastaya 1 ünite TDP verildi. Hastaya ES ve TS süspansiyonu verildi.

Hastanın ateşi olması üzerine kültürleri alınarak febril nötropeni tanısıyla sefepim başlandı. Hastaya görme bulanıklığı olması üzerine İKK şüphesiyle kranial BT çekildi.Herhangi bir patoloji olmadığı söylendi. Hasta göz hastalıkları tarafından değerlendirildi.Preretinal hemorojik kanaması olduğu söylendi.Trombosit replasmanı yapıldı.

Hastaya tümör lizis tedavisi başlandı. Hidrasyon(NAHCO3 lü sıvı) Allopurınol

Hastanın kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapıldı. FLOW gönderildi. Genetik Konvansiyonel sitogenetik FİSH Translokasyonlar

Hastanın dış merkezde çekilen MR ı yorumlatıldı. Tüm kemiklerde kemik iliği infiltrasyonu ile uyumlu görüntüleri mevcut olduğu söylendi.

Hastaya Batın USG yapıldı Hastaya Batın USG yapıldı. Hepatosplenomegali dışında herhangi bir patoloji görülmedi.

Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire edildi Hastanın kemik iliği aspirasyonu zor aspire edildi. Aplazik görünümde birkaç lenfosit ve bant görüldü. Hastanın gönderilen kemik iliği biyopsisinde kemik iliği nekrozu olduğu saptandı. Hastanın kemik iliği 2 kez daha farklı yerlerden tekrarlandı. Fakat kemik iliği nekrozu nedeniyle flow için canlı hücre alınmadı.

KEMİK İLİĞİ BİYOPSİSİ Tanı kemik iliği biyopsisi ile konuldu. %80 nekroz alanı fokal sellüler alanlar saptandı. MPO (+) blastik dev hücreler CD68+ monositik seriye ait blastik hucreler saptandı.CD 20(–) CD34(-) Hastanın ki biyopsisinin AML M5 ile uyumlu oldugu söylendi.

KEMİK İLİĞİ NEKROZU

ETİYOLOJİSİ Kemik iliği nekrozu nispeten nadir görülen bir klinik tablodur. Etiyolojisinde özellikle en sık altta yatan hastalık hematopoetik neden olduğunu görülmüş. Bu olgular etyoloji, histopatolojik detaylar ve klinik belirtileri yeniden değerlendirildi.

PATOFİZYOLOJİ Kemik iliği nekrozunda hem meduller stromada, hemde mıyeloid hucrelerde nekroz vardır. Kemik iliği histopatolojisinde miyeloid doku jelatinöz yapıya döner.Fokal hipoplazi ve bazen ilikte amorf eozinofilik materyal mevcut olur.

PATOFİZYOLOJİ Mikrovasküler yetersizlik durdurulduğunda nekrotik doku fagositozla yok edilerek kemik iliğnde tamir başlar. Kemik iliği normal hematopoetik hücreleri yapmaya başlar. Eğer kemik iliği nekrozu uzun süreli devam devam ederse hastada idiopatik miyelofibroz gelişebilir.

ETİYOLOJİ Malinite Enfeksiyonlar Orak hücreli anemi ilaçlar: e.g. fludarabine, imatinib mesylate, interferon alpha Megaloblastik anemia Tuberkuloz Septik şok DİK HÜS AFS Hiperparatiroidizim SLE

KEMİK İLİĞİ NEKROZU ETİYOLOJİSİ Son 8 yılda, 1,083 kemik iliği (BM) biyopsi arasında 23 olguda kemik iliği nekrozu tespit edildi. Bu 23 olgudan 3 tanesi çocuk hastaydı. Bu çalışmada olguların %80 inde malign hastalık mevcuttu. 3 hastada AML,1 ALL ,2 KML,2 NON HODGİN RELAPS,3 METASTATİK TMR İLE İLİŞİLİ DİC,1 MDS mevcuttu. Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

KEMİK İLİĞİ NEKROZU ETİYOLOJİ Malign olmayan durumlar arasında; İki hastada anti-fosfolipid sendromu (APS) Bir hastada tüberküloz Bir hastada da ilaç alım öyküsü Paydaş S. Am J Hematol. 2002; 70:300-5

En sık görülen bulgular Kemik ağrısı(özellikle bel ve bacakta) Ateş Halsizlik Sarılık

En sık görülen laboratuar bulguları Anemi Lökopeni Trombositopeni Yüksek LDH Artmış ALP düzeyleri

PROGNOZ Kemik iliği nekrozununu daha çok altta yatan hastalıkla ilişkili olduğu görülmüş. All ve kemik iliği nekrozu olan cocuklarda, all de nekroz olmayan cocuklara göre prognozda cok etkisi yok.

Kemik iiliği nekrozu varsa=> %90 malinite (bunların içindende %40 Lösemi) Non malıgn; en sık enfeksiyon, orak hücreli anemi, ilaç kullanımı 1965-2009 yılları arasında 1-18 yaşındaki kemik iliği nekrozu olan yayınlar taranmış. 12 tane yayın 20 hasta ALL .1.5-16 yaş hasta arasında. İkisi tedavi lmadan ölmüş. 18 hastanın prognozları: 14 tanesi yaşıyor (takip süresi 7 ay-18 yıl). 3 tane hastada relaps sırasında nekroz olmuş. Hepsinde bel ve bacak ağrısı varmış. %90 anemi var. Oysaki Nekrozsuz lösemilerde kemik ağrısı %40 Nirmish R. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:316-8

Hastaya 15.01.015 AML Kemoterapisi ADE başlandı. Ağrıları gittikçe geriledi. Henüz destekle yürüyebiliyor. Kemoterapi sırası ve sonrasında kilo kaybı olan hastaya önce TPN sonra NG ile beslenme desteği yapıldı. 16.02.2015 te hastanın WBC:2210 ANS:1420 yükseldi. Hastanın birkaç gün içinde remisyon sonu kemik iliği değerlendirilmesi yapılarcak.

Çıkarımlarımız…. Çocuk yaş grubunda bel ağrısında disk hernisi düşünülmemelidir. Lösemilerde kan sayımı ve periferik yayma normal olabilir. (alösemik lösemi) Kemik ağrısı= kemik iliği aspirasyonu Aplastik anemide ateş olur ama kemik ağrısı olmaz. Aspirasyona hücre gelmiyorsa kemik iliği nekrozu yada myelofibrozis düşünülmeli.